अप्लास्टिक एनीमिया: सब कुछ जो आपको जानना आवश्यक है

अप्लास्टिक एनीमिया एक चिकित्सा स्थिति है जो किसी व्यक्ति के अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। ये कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स को बनाने के लिए जिम्मेदार हैं, जो मानव स्वास्थ्य के लिए महत्वपूर्ण हैं।

डॉक्टरों का मानना ​​है कि विभिन्न स्थितियों से अन्लास्टिक एनीमिया हो सकता है, जबकि यह बीमारी हल्के से गंभीर जीवन के लिए खतरा है।

चिकित्सा प्रगति का मतलब है कि अप्लास्टिक एनीमिया पहले से कहीं अधिक उपचार योग्य है। इस लेख में, इस दुर्लभ चिकित्सा विकार के बारे में अधिक जानें।

अप्लास्टिक एनीमिया क्या है?

सिरदर्द, चक्कर आना, और थकान, ऐप्लास्टिक एनीमिया के सामान्य लक्षण हैं।

जब किसी व्यक्ति को अप्लास्टिक एनीमिया होता है, तो उनके अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं की आवश्यकता नहीं होती है। इससे वे बीमार महसूस करते हैं और संक्रमण होने का खतरा बढ़ जाता है।

डॉक्टर्स अप्लास्टिक एनीमिया बोन मैरो फेल्योर भी कहते हैं।

डॉक्टरों को ठीक से पता नहीं है कि संयुक्त राज्य में कितने लोगों को एप्लास्टिक एनीमिया है।

नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर (NORD) के अनुसार, डॉक्टर हर साल लगभग 500 से 1,000 मामलों का निदान करते हैं। यह बड़े बच्चों, किशोरों और युवा वयस्कों में सबसे आम है।

का कारण बनता है

शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि एनओएल के अनुसार, अप्लास्टिक एनीमिया के अधिकांश मामले प्रतिरक्षा प्रणाली पर स्वस्थ अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर हमला करने के कारण होते हैं।

डॉक्टरों ने भी इस प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया के कुछ संभावित कारणों की पहचान की है, जिनमें शामिल हैं:

• बेंजीन के संपर्क में, एक रसायन जिसका उपयोग प्लास्टिक, सिंथेटिक फाइबर, रंजक, डिटर्जेंट और कीटनाशक बनाने के लिए किया जाता है
• कीटनाशक एक्सपोज़र
• नॉनवायरल हेपेटाइटिस
• कीटनाशक एक्सपोज़र
• दवाएँ, जैसे किमोथेरेपी दवाएं या क्लोरैमफेनिकॉल
• हेपेटाइटिस
• गर्भावस्था
• संधिशोथ और ल्यूपस
• कैंसर
• अन्य संक्रामक रोग

हालांकि, डॉक्टर आमतौर पर अधिकांश एप्लास्टिक एनीमिया मामलों में अंतर्निहित कारण को इंगित नहीं कर सकते हैं।

जब कारण अज्ञात होता है, तो डॉक्टर स्थिति को अज्ञातहेतुक अप्लास्टिक एनीमिया के रूप में संदर्भित करते हैं।

लक्षण

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षणों में शामिल हैं:

• सिर चकराना
• आसान आघात
• थकान
• सरदर्द
• चिड़चिड़ापन
• चक्कर
• पीली त्वचा
• सांस लेने में समस्या
• दुर्बलता

ये लक्षण गंभीर हो सकते हैं। कुछ लोगों को दिल से संबंधित लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि छाती में दर्द।

निदान

एक डॉक्टर रक्त परीक्षण का आदेश दे सकता है ताकि उन्हें अप्लास्टिक एनीमिया का निदान करने में मदद मिल सके।

एक डॉक्टर एक व्यक्ति के लक्षणों और उनके चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछकर शुरू करेगा।

वे आमतौर पर किसी व्यक्ति की लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का मूल्यांकन करने के लिए एक पूर्ण रक्त गणना (CBC) के रूप में ज्ञात रक्त परीक्षण का उपयोग करेंगे। यदि इन तीनों घटक कम हैं, तो एक व्यक्ति में पैन्टीटोपेनिया है।

एक डॉक्टर अस्थि मज्जा का एक नमूना लेने की भी सिफारिश कर सकता है, जो किसी व्यक्ति के श्रोणि या कूल्हे से आता है।

एक प्रयोगशाला तकनीशियन अस्थि मज्जा की जांच करेगा। यदि किसी व्यक्ति में अप्लास्टिक एनीमिया है, तो अस्थि मज्जा में ठेठ स्टेम सेल नहीं होंगे।

अप्लास्टिक अनीमिया में अन्य चिकित्सा स्थितियों के समान लक्षण भी हो सकते हैं, जैसे कि मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम और पैरॉक्सिस्मल नोटोर्नल हेमोग्लोबिनुरिया। एक डॉक्टर इन स्थितियों से शासन करना चाहेगा।

कभी-कभी, अन्य चिकित्सा स्थितियों वाले व्यक्ति को एप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है। इन शर्तों में शामिल हैं:

• गतिभंग-अग्नाशयशोथ सिंड्रोम
• फैंकोनी एनीमिया
• श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम
• टेलोमेर रोग

यदि किसी व्यक्ति में ये स्थितियां हैं, तो एक डॉक्टर यह पहचान लेगा कि उन्हें ऐप्लास्टिक एनीमिया होने की अधिक संभावना है।

इलाज

ऐप्लास्टिक एनीमिया का इलाज करते समय डॉक्टरों के पास आमतौर पर दो लक्ष्य होते हैं। पहला व्यक्ति के लक्षणों को कम करना है, और दूसरा है कि नई रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करना।

ऐप्लास्टिक एनीमिया वाले लोग कम रक्त गणना को सही करने के लिए रक्त और प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न प्राप्त कर सकते हैं।

एक डॉक्टर एंटीबायोटिक्स भी लिख सकता है क्योंकि संक्रमण से लड़ने के लिए व्यक्ति को श्वेत रक्त कोशिकाओं की आवश्यकता होती है। आदर्श रूप से, ये दवाएं संक्रमण को रोकेंगी जब तक कि कोई व्यक्ति अधिक नई श्वेत रक्त कोशिकाओं का निर्माण नहीं कर सकता।

डॉक्टर आमतौर पर लंबी अवधि में नए सेल विकास को प्रोत्साहित करने के लिए बोन मैरो ट्रांसप्लांट की सलाह देते हैं।

इसके लिए, एक डॉक्टर पहले असामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को मारने के लिए कीमोथेरेपी दवाओं को लिख सकता है जो किसी व्यक्ति के समग्र अस्थि मज्जा समारोह को प्रभावित कर रहे हैं।

इसके बाद, एक डॉक्टर मरीज के शरीर में बोन मैरो का इंजेक्शन लगाकर बोन मैरो ट्रांसप्लांट करता है।

आदर्श रूप से, व्यक्ति को परिवार के किसी करीबी सदस्य से अस्थि मज्जा प्राप्त होगा। हालाँकि, सिबलिंग डोनर 20-30% मामलों में केवल एक मैच है।

लोग किसी ऐसे व्यक्ति से अस्थि मज्जा भी प्राप्त कर सकते हैं जो उनसे संबंधित नहीं है यदि डॉक्टर एक संगत दाता पा सकते हैं।

कुछ लोग अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को बर्दाश्त नहीं कर सकते, विशेष रूप से पुराने वयस्कों, और कीमोथेरेपी से उबरने में कठिनाई हो रही है। दूसरों को उनके अस्थि मज्जा से मेल खाने वाले दाता नहीं मिल सकता है। इन उदाहरणों में, एक डॉक्टर इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी लिख सकता है।

इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देती हैं, जो आदर्श रूप से स्वस्थ अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर हमला करने से रोकती हैं। इन दवाओं के उदाहरणों में एंटीथाइमोसाइट ग्लोब्युलिन (एटीजी) और साइक्लोस्पोरिन शामिल हैं।

एनओआरडी के अनुसार, अनुमानित एनीमिया वाले एक तिहाई लोग इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं का जवाब नहीं देते हैं।

यदि यह मामला है, तो डॉक्टर अन्य उपचारों पर विचार कर सकते हैं, जैसे हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण और एक दवा जिसे एल्ट्रोम्बोपाग (प्रोमेक्टा) कहा जाता है।

जटिलताओं

अप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित लोगों को उनकी बीमारी के साथ-साथ उनके उपचार के कारण जटिलताओं का सामना करना पड़ सकता है।

कभी-कभी, किसी व्यक्ति का शरीर अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण को अस्वीकार कर देता है। डॉक्टर इसे ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट बीमारी या जीवीएचडी कहते हैं।

जीवीएचडी एक व्यक्ति को बहुत बीमार महसूस कर सकता है और इसके लक्षण शामिल कर सकता है:

• दमकती हुई त्वचा
• जी मिचलाना
• उल्टी
• दस्त
• जिगर को चोट

2015 के शोध के अनुसार, लगभग 15% अप्लास्टिक एनीमिया के रोगी जो इम्युनोसप्रेस्सिव थेरेपी प्राप्त करते हैं, वे मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या तीव्र मायलोयॉइड ल्यूकेमिया विकसित करेंगे।

ये स्थितियाँ किसी व्यक्ति के प्रारंभिक निदान के वर्षों बाद विकसित हो सकती हैं।

कुछ लोग अप्लास्टिक एनीमिया उपचारों का जवाब नहीं देते हैं। जब यह मामला होता है, तो वे संक्रमणों के लिए अधिक कमजोर होते हैं जो जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।

आउटलुक

किसी व्यक्ति की आयु और समग्र स्वास्थ्य उनके दृष्टिकोण को प्रभावित कर सकता है।

अप्लास्टिक एनीमिया वाले व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें शामिल हैं:

• आयु: युवा लोगों में आमतौर पर वृद्ध लोगों की तुलना में बेहतर उपचार परिणाम होते हैं।
• दाता: जो लोग भाई-बहन से अस्थि मज्जा प्राप्त करते हैं, वे गैर-संबंधित दाता से अस्थि मज्जा प्राप्त करने वालों की तुलना में बेहतर परिणाम प्राप्त करते हैं। परीक्षण विधियों में उन्नति हालांकि, इसे बदलने में मदद कर रही है।
• समग्र स्वास्थ्य: जिन लोगों की अन्य पुरानी चिकित्सा स्थितियां हैं, उनके लिए अधिक जटिल उपचार योजना हो सकती है।

डॉक्टर विभिन्न उपचारों पर विचार करते समय किसी व्यक्ति के उपचार के दृष्टिकोण पर चर्चा करेंगे।

सारांश

एप्लास्टिक एनीमिया एक व्यक्ति की अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। अस्थि मज्जा लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स बनाता है, जो शरीर के लिए आवश्यक हैं।

अन्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित व्यक्ति को गंभीर एनीमिया के लक्षण हो सकते हैं। उपचार में कीमोथेरेपी, स्टेम सेल प्रत्यारोपण और इम्यूनोथेरेपी शामिल हो सकते हैं।