विल्म के ट्यूमर के बारे में क्या जानना है

विल्म्स का ट्यूमर, या नेफ्रोबलास्टोमा, एक दुर्लभ प्रकार का किडनी कैंसर है। यह आमतौर पर 6 साल की उम्र से पहले बच्चों को प्रभावित करता है और वयस्कों में बहुत कम होता है।

जर्मनी के एक डॉक्टर मैक्स विल्म्स ने 1899 में इस बीमारी को पहला नाम देते हुए ट्यूमर का वर्णन किया था।

विल्म्स ट्यूमर 15 साल से कम उम्र के लोगों में सबसे आम गुर्दा ट्यूमर है।

इस लेख में, हम लक्षण और लक्षण, निदान और उपचार को कवर करेंगे।

विल्म्स का ट्यूमर क्या है?

विल्म्स के ट्यूमर बच्चों के गुर्दे में विकसित होते हैं और जन्म से पहले बनना शुरू हो सकते हैं।

विल्म्स के ट्यूमर दुर्लभ हैं, लेकिन वे बच्चों में गुर्दे के सबसे आम घातक ट्यूमर हैं।

वे 3 से 4 साल की उम्र के आसपास होते हैं और केवल 6 साल की उम्र के बाद बहुत कम होते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में, प्रत्येक वर्ष 500-600 लोग विल्म्स ट्यूमर की रिपोर्ट करते हैं।

अन्यथा स्वस्थ बच्चों में तीन-चौथाई मामले सामने आते हैं, जबकि एक तिमाही में अन्य विकास संबंधी समस्याएं होती हैं।

उपचार में आमतौर पर उच्च सफलता दर होती है। उपचार प्राप्त करने वाले 90 प्रतिशत से अधिक लोग कम से कम 5 वर्षों तक जीवित रहेंगे।

ज्यादातर लोगों के लिए, ट्यूमर एक गुर्दे में होता है, हालांकि एक से अधिक ट्यूमर विकसित हो सकता है। कुछ मामलों में, ट्यूमर दोनों गुर्दे में विकसित होता है। यह अपरिपक्व गुर्दे की कोशिकाओं या दोषपूर्ण जीन से विकसित हो सकता है।

लक्षण

एक व्यक्ति को प्रारंभिक अवस्था के दौरान कोई लक्षण नहीं हो सकता है। यहां तक ​​कि काफी बड़े ट्यूमर दर्द रहित हो सकते हैं। हालांकि, एक डॉक्टर अक्सर इन ट्यूमर को मेटास्टेसाइज करने, या शरीर के अन्य हिस्सों में फैलने से पहले पाता है।

यदि लक्षण होते हैं, तो वे शामिल हो सकते हैं:

• पेट में सूजन
• मूत्र में रक्त और असामान्य मूत्र का रंग
• बुखार
• अपर्याप्त भूख
• उच्च रक्तचाप
• पेट या सीने में दर्द
• जी मिचलाना
• कब्ज
• पेट के आर-पार बड़ी और विकृत नसें
• अस्वस्थता, या अस्वस्थ महसूस करना
• उल्टी
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने

यदि ट्यूमर फेफड़ों में फैलता है, तो इससे खांसी, बलगम में रक्त और सांस लेने में कठिनाई हो सकती है।

इलाज

विल्म्स ट्यूमर का उपचार कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं:

• उम्र
• संपूर्ण स्वास्थ्य
• चिकित्सा का इतिहास
• हालत की हद
• कुछ दवाओं या प्रक्रियाओं के लिए सहिष्णुता
• माता-पिता की प्राथमिकताएँ

मानक उपचार में आमतौर पर सर्जरी, कीमोथेरेपी और कभी-कभी विकिरण चिकित्सा शामिल होती है।

विल्म्स का ट्यूमर दुर्लभ है, और डॉक्टर यह सलाह दे सकते हैं कि बाल चिकित्सा कैंसर केंद्र उपचार का ध्यान रखता है।

शल्य चिकित्सा

सर्जरी के विकल्प में नेफरेक्टोमी शामिल है, जो कि किडनी ऊतक का सर्जिकल निष्कासन है।

भिन्नताओं में शामिल हैं:

• सरल नेफ्रक्टोमी: सर्जन पूरे गुर्दे को हटा देता है। अन्य किडनी रोगी को अच्छे स्वास्थ्य में बनाए रखने के लिए पर्याप्त है।
• आंशिक नेफरेक्टोमी: सर्जन ट्यूमर और आसपास के गुर्दे के ऊतकों के हिस्से को हटा देता है। इस तरह की सर्जरी केवल तभी आवश्यक है जब अन्य किडनी पूरी तरह से स्वस्थ नहीं है, या यदि एक सर्जन पहले ही अन्य किडनी निकाल चुका है।
• रेडिकल नेफरेक्टॉमी: सर्जन पूरे गुर्दे, पास के अधिवृक्क ग्रंथि और लिम्फ नोड्स, साथ ही साथ आसपास के अन्य ऊतकों को मेटास्टेसिस के खतरे को दूर करता है।

प्रक्रिया के दौरान, सर्जन दोनों गुर्दे, साथ ही उदर गुहा की जांच कर सकता है। सर्जन परीक्षण के लिए नमूने भी ले सकता है।

अन्य उपचार के विकल्प

अन्य विकल्पों में शामिल हैं:

• किडनी ट्रांसप्लांट: यदि दोनों किडनी के लिए निष्कासन आवश्यक है, तो एक व्यक्ति को डायलिसिस की आवश्यकता होगी जब तक कि एक सर्जन एक किडनी प्रत्यारोपण प्रदान नहीं कर सकता।
• कीमोथेरेपी: कीमोथेरेपी दवा का उपयोग करके कैंसर कोशिकाओं को मारती है। डॉक्टर पहले यह निर्धारित करने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं की जांच करेंगे कि क्या वे कीमोथेरेपी के लिए आक्रामक या अतिसंवेदनशील हैं।

साइटोटोक्सिक दवा कैंसर कोशिकाओं को विभाजित और बढ़ने से रोकती है।

कीमोथेरेपी कैंसर कोशिकाओं को लक्षित करती है लेकिन स्वस्थ कोशिकाओं को भी प्रभावित कर सकती है, जिससे गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं।

इसमे शामिल है:

• बाल झड़ना
• भूख में कमी
• कम सफेद रक्त कोशिका की गिनती
• जी मिचलाना
• उल्टी

एक बार उपचार खत्म हो जाने के बाद, साइड इफेक्ट्स आमतौर पर हल हो जाते हैं।

उच्च खुराक कीमोथेरेपी अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नष्ट कर सकती है। यदि व्यक्ति को एक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है, तो चिकित्सक उपचार के बाद शरीर में वापस लौटा सकता है और मज्जा कोशिकाओं को फ्रीज कर सकता है।

विकिरण चिकित्सा: उच्च ऊर्जा वाले एक्स-रे या विकिरण के कण कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करते हैं। विकिरण चिकित्सा ट्यूमर कोशिकाओं के अंदर डीएनए को नुकसान पहुंचाकर और प्रजनन करने की उनकी क्षमता को नष्ट करके काम करती है।

विकिरण चिकित्सा आमतौर पर सर्जरी के कुछ दिनों बाद शुरू होती है। विल्म के ट्यूमर वाले बहुत युवा लोग शामक प्राप्त कर सकते हैं ताकि वे रेडियोथेरेपी सत्र के दौरान बने रहें।

डॉक्टर शरीर के गैर-लक्षित क्षेत्रों को बचाते हुए एक डाई के साथ लक्षित क्षेत्र को चिह्नित करता है।

निम्नलिखित दुष्प्रभाव संभव हैं:

• अतिसार: यदि चिकित्सक पेट को विकिरण के साथ लक्षित करता है, तो उपचार शुरू करने के कुछ दिनों बाद लक्षण हो सकते हैं। जैसे-जैसे उपचार आगे बढ़ता है, लक्षण खराब हो सकते हैं। हालांकि, वे आमतौर पर पाठ्यक्रम पूरा करने के कुछ सप्ताह बाद हल करते हैं।
• थकान: यह सबसे आम लक्षण है।
• मतली: यह उपचार के दौरान या थोड़े समय बाद हो सकता है। डॉक्टर को सूचित करें, क्योंकि किसी भी मिचली की भावना आसानी से दवा के साथ इलाज योग्य है।
• त्वचा में जलन: विकिरण किरण के कारण लालिमा और खराश हो सकती है। इन क्षेत्रों को धूप, ठंडी हवाओं, खरोंच और रगड़ से और सुगंधित साबुनों से बचाना सुनिश्चित करें।

मचान

एक चिकित्सा टीम यह बताने के लिए मंचन का उपयोग करती है कि विल्म्स का ट्यूमर कितना बड़ा या फैल गया है।

• चरण 1: कैंसर गुर्दे के भीतर रहता है, और सर्जिकल हटाने संभव है।
• स्टेज 2: कैंसर गुर्दे और रक्त वाहिकाओं और वसा जैसे ऊतकों और संरचनाओं तक पहुंच गया है। हालांकि, एक सर्जन अभी भी इस स्तर पर ट्यूमर को पूरी तरह से हटा सकता है।
• चरण 3: कैंसर आगे फैल गया है और पास के लिम्फ नोड्स या पेट के अन्य हिस्सों में पहुंच गया है। पूर्ण सर्जिकल हटाने संभव नहीं हो सकता है।
• चरण 4: कैंसर शरीर के सुदूर हिस्सों में फैल गया है, जैसे कि मस्तिष्क, यकृत, या फेफड़े।
• स्टेज 5: दोनों किडनी में कैंसर कोशिकाएं होती हैं।

चरणों द्वारा उपचार

सफल उपचार उस चरण पर निर्भर करता है जिस पर एक डॉक्टर कैंसर की पहचान करता है।

कैंसर का चरण तय करता है कि कैसे एक मेडिकल टीम विल्म्स ट्यूमर का इलाज करेगी।

चरण 1 या 2: यदि कैंसर कोशिका का प्रकार आक्रामक नहीं है, तो एक सर्जन गुर्दे, आसपास के ऊतकों और कुछ पास के लिम्फ नोड्स को हटा देगा।

कीमोथेरेपी अक्सर इस स्तर पर सर्जरी का पालन करती है। स्टेज -2 विल्म्स ट्यूमर वाले कुछ लोगों को भी विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।

चरण 3 या 4: यदि कैंसर पेट में फैल गया है, तो हटाने से प्रमुख रक्त वाहिकाओं या अन्य प्रमुख संरचनाओं को नुकसान हो सकता है।

इस मामले में, चिकित्सा टीम सर्जरी, विकिरण, और कीमोथेरेपी की एक संयोजन चिकित्सा का उपयोग करेगी। कीमोथेरेपी सर्जरी से पहले ट्यूमर को सिकोड़ने में भी मदद कर सकती है।

चरण 5: यदि दोनों गुर्दे में ट्यूमर कोशिकाएं हैं, तो सर्जन प्रत्येक गुर्दे से कैंसर का हिस्सा निकाल देंगे। वे यह निर्धारित करने के लिए पास के लिम्फ नोड्स की भी जांच करेंगे कि क्या उनमें कैंसर कोशिकाएं भी हैं।

इसके बाद, व्यक्ति को शेष ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए कीमोथेरेपी प्राप्त होगी। बाद में, सर्जन ट्यूमर को अधिक हटा देते हैं। सर्जन जितना संभव हो उतना स्वस्थ गुर्दे के ऊतकों को छोड़ने की कोशिश करेगा।

अधिक विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी इन प्रक्रियाओं का पालन कर सकती है।

का कारण बनता है

विल्म्स ट्यूमर के सटीक कारण पर शोध जारी है, लेकिन यह सबसे अधिक संभावना है कि जन्म से पहले दोषपूर्ण गुर्दे की कोशिका के विकास के साथ शुरू होता है।

असामान्य कोशिकाएं अपनी आदिम अवस्था में गुणा करती हैं और एक ट्यूमर बन जाती हैं, जो आमतौर पर 3 से 4 साल की उम्र में पता लगाया जा सकता है।

आनुवांशिक कारक: जीन जो कोशिका वृद्धि उत्परिवर्तन को नियंत्रित करते हैं, या परिवर्तन करते हैं, कोशिकाओं को विभाजित करने और नियंत्रण से बाहर बढ़ने की अनुमति देते हैं। शोधकर्ताओं ने दो जीनों का अध्ययन किया है: विल्म्स ट्यूमर 1 या 2 (डब्ल्यूटी 1 या डब्ल्यूटी 2)। अन्य गुणसूत्रों में भी उत्परिवर्तन हो सकता है।

पारिवारिक इतिहास: विल्म्स ट्यूमर एक आनुवांशिक विसंगति से उपजा हो सकता है जो एक माता-पिता पर गुजरती है। हालांकि, अधिकांश विल्म के ट्यूमर के लिए ऐसा प्रतीत नहीं होता है। 2 प्रतिशत से कम मामलों में, एक करीबी रिश्तेदार को एक ही प्रकार का कैंसर हुआ है या हुआ है।

अधिकांश विल्म ट्यूमर संयोग से होते हैं। वे छिटपुट हैं, जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं जो गुर्दे में कोशिका वृद्धि को प्रभावित करते हैं। ये परिवर्तन आमतौर पर जन्म के बाद शुरू होते हैं।

सह-होने की स्थिति

विल्म्स के ट्यूमर के साथ कुछ स्थितियाँ होती हैं।

WAGR सिंड्रोम: कम संख्या में लोगों में, एक ट्यूमर अन्य आनुवंशिक स्थितियों के साथ प्रकट होता है।

WAGR एक संक्षिप्त रूप है, जो चार स्थितियों के लिए खड़ा है:

• विल्म्स का ट्यूमर
• एनिरिडिया, या कोई आईरिस के साथ पैदा हो रहा है, रंग के साथ आंख का हिस्सा
• जननांगों और मूत्र प्रणाली में आनुवांशिक विकृतियां, या शारीरिक विसंगतियां
• देरी से संज्ञानात्मक विकास

WAGR तब होता है जब गुणसूत्र 11 WT1 जीन को खो देता है या हटा देता है। डब्ल्यूटी 1 एक जीन है जो वापस रखता है, या ट्यूमर को बढ़ाता है और सेल के विकास को नियंत्रित करता है।

WAGR सिंड्रोम वाले व्यक्ति में विल्म के ट्यूमर के विकास की संभावना 45 से 60 प्रतिशत होती है।

डेनिस-द्रास सिंड्रोम (DDS): यह एक बहुत ही दुर्लभ विकार है जो 3 साल की उम्र से पहले गुर्दे की विफलता का कारण बनता है। निष्क्रिय या खोया WT1 भी इस विकार का कारण बनता है।

डीडीएस यौन अंगों के विकास में विसंगतियों का कारण बनता है। यह विल्म्स ट्यूमर के साथ-साथ कुछ अन्य प्रकार के कैंसर का भी उच्च जोखिम प्रस्तुत करता है।

बेकविथ-विडमेन सिंड्रोम: यह एक अतिवृद्धि विकार है, जिसमें लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है

• एक सामान्य से अधिक उच्च-जन्म का वजन
• एक बड़ी जीभ
• बढ़े हुए अंग, विशेषकर यकृत
• शरीर के एक तरफ का अतिवृद्धि
• नवजात अवधि में कम रक्त शर्करा
• कान कम हो जाते हैं
• कान का गड्ढ़ा
• पूरे शरीर में विषम विकास

यह क्रोमोसोम 11 (IGF2) पर एक अति सक्रिय ऑन्कोजीन कॉपी से हो सकता है। Oncogenes कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करते हैं। यदि ऑन्कोजीन में कोई त्रुटि होती है, तो सेल की वृद्धि नियंत्रण से बाहर हो सकती है।

बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम में विल्म्स के ट्यूमर और हेपटोबलास्टोमा, न्यूरोब्लास्टोमा, एड्रेनोकोर्टिकल कैंसर और रबडोमायोसार्कोमा के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

अन्य कारक

कुछ अन्य कारकों में विल्म के ट्यूमर की संभावना अधिक होती है, जिनमें शामिल हैं:

• लिंग: मादाओं को पुरुषों की तुलना में विल्म्स के ट्यूमर को विकसित करने का थोड़ा अधिक जोखिम होता है।
• जातीय उत्पत्ति: काले अफ्रीकी मूल के लोगों में विल्म्स के ट्यूमर के विकास की थोड़ी अधिक संभावना है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, एशियाई-अमेरिकियों को सबसे कम जोखिम है।
• क्रिप्टोर्चिडिज्म: अंडकोश में उतरने के लिए एक या दोनों अंडकोष की विफलता से विल्म्स के ट्यूमर के विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है।
• हाइपोस्पेडिया: मूत्रमार्ग के साथ पैदा होने वाले नर, जहां यह नहीं होना चाहिए, लिंग के सिरे पर, विल्म्स के ट्यूमर के विकसित होने का अधिक जोखिम होता है।

निदान

पेट का अल्ट्रासाउंड विल्म्स ट्यूमर के निदान का समर्थन कर सकता है।

डॉक्टर संकेत और लक्षणों के बारे में पूछेंगे, बच्चे के मेडिकल इतिहास और गर्भावस्था के बारे में जानकारी की जाँच करेंगे और एक शारीरिक जाँच करेंगे।

वे निम्नलिखित परीक्षण करेंगे:

• रक्त परीक्षण: यह अपने आप पर एक विल्म्स ट्यूमर का निदान नहीं कर सकता है, लेकिन यह व्यक्ति के स्वास्थ्य की समग्र स्थिति और यकृत और गुर्दे की स्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करने में मदद कर सकता है।
• मूत्र परीक्षण: यह चीनी, प्रोटीन, रक्त और बैक्टीरिया के लिए आकलन कर सकता है।
• उदर अल्ट्रासाउंड स्कैन: यह नरम ऊतकों और गुहाओं के अंदर का दृश्य प्रदान करता है। यह गुर्दे और वहाँ बढ़ने वाले किसी भी ट्यूमर की रूपरेखा भी प्रदान करता है।

एक पेट का अल्ट्रासाउंड गुर्दे की नसों या पेट में अन्य नसों में समस्याओं का पता लगा सकता है। डॉक्टर दोनों किडनी की जांच करेगा।

अन्य इमेजिंग तकनीकें जो विल्म्स ट्यूमर की पहचान करने में मदद कर सकती हैं, उनमें सीटी स्कैन या एमआरआई शामिल हैं।

एक छाती एक्स-रे दिखा सकता है कि क्या ट्यूमर फेफड़ों में फैल गया है।

डॉक्टर एक बायोप्सी भी ले सकते हैं। इस प्रक्रिया में, डॉक्टर ट्यूमर का एक छोटा सा टुकड़ा लेता है और एक माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच करता है।

आउटलुक

विल्म का ट्यूमर अनुकूल या एनाप्लास्टिक हो सकता है। एनाप्लास्टिक विल्म्स के ट्यूमर का इलाज और इलाज करना अधिक कठिन है।एनाप्लासिया तब होता है जब कोशिकाओं के नाभिक बड़े और विकृत होते हैं।

एक अनुकूल विल्म्स ट्यूमर में उपचार के लिए एक उच्च सफलता दर है। विल्म्स के सभी ट्यूमर निदान के लगभग 90 प्रतिशत अनुकूल हैं।

इसके अलावा, दृष्टिकोण को प्रभावित करने वाले अन्य कारकों में शामिल हैं:

• कैंसर का चरण
• प्राथमिक ट्यूमर का आकार
• निदान के बिंदु पर व्यक्ति की आयु और सामान्य स्वास्थ्य
• चिकित्सा की प्रतिक्रिया और क्या एक सर्जन ट्यूमर को हटाने में सक्षम है
• व्यक्ति विशेष दवाओं, प्रक्रियाओं या उपचारों को कितनी अच्छी तरह सहन करता है
• किसी भी अंतर्निहित आनुवंशिक परिवर्तन की उपस्थिति

शीघ्र और आक्रामक चिकित्सा सर्वोत्तम परिणाम प्रदान करने की संभावना है। अनुवर्ती देखभाल भी आवश्यक है।

निदान के समय 15 वर्ष से कम आयु के लोगों के लिए, 2010 में 74 प्रतिशत की तुलना में 2010 में 5 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहने की संभावना 88 प्रतिशत थी।

अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, कम से कम 4 साल जीवित रहने की संभावना है:

• स्टेज 1 पर निदान के लिए: एनाप्लास्टिक ट्यूमर के लिए 83 प्रतिशत और अनुकूल हिस्टोलॉजी के लिए 99 प्रतिशत
• स्टेज 5 पर निदान के लिए: एनाप्लास्टिक ट्यूमर के लिए 55 प्रतिशत और अनुकूल हिस्टोलॉजी के लिए 87 प्रतिशत

क्लिनिकल परीक्षण

यदि कोई शर्त मौजूदा उपचारों का जवाब नहीं देती है तो नैदानिक ​​परीक्षण एक विकल्प हो सकता है। नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में जानने का इच्छुक कोई भी व्यक्ति यहां अधिक जानकारी प्राप्त कर सकता है।