प्राथमिक प्रगतिशील एमएस के बारे में क्या जानना है

प्राथमिक प्रगतिशील एकाधिक स्केलेरोसिस मस्तिष्क और तंत्रिका कार्य को खराब करने का कारण बनता है। लक्षण छूट में नहीं जाते हैं तो फिर विराम। यह कई रूपों में से एक है जो एमएस ले सकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली का कारण बनता है, जो आमतौर पर संक्रमण और बीमारी के खिलाफ शरीर की रक्षा करता है, इसके बजाय नसों को कवर करने वाले सुरक्षात्मक माइलिन कोटिंग को लक्षित करता है।

MS वाले लगभग 15% लोगों के पास प्राथमिक प्रगतिशील MS (PPMS) है।

इस लेख में, हम लक्षणों के प्रबंधन के लिए पीपीएमएस, इसके उपचार और अतिरिक्त रणनीतियों का वर्णन करते हैं।

प्राथमिक प्रगतिशील एमएस क्या है?

पीपीएमएस लक्षणों में रिलैप्स का अनुभव नहीं करते हैं।

पीपीएमएस मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) के कार्य का कारण बनता है जो लगातार खराब हो जाता है, बिना छूट और रिलेप्स के एपिसोड के।

हालांकि, पीपीएमएस वाले कुछ लोग अस्थायी पठारों और कभी-कभी लक्षणों में मामूली कमी का अनुभव करते हैं।

इस कारण से, डॉक्टर एमएस प्रगति के बेहतर वर्णन के लिए संशोधक जोड़ते हैं। लक्ष्य एक व्यक्ति को सबसे प्रभावी उपचार प्राप्त करने में मदद करना है।

नीचे ये संशोधक और उनकी परिभाषाएं दी गई हैं:

• सक्रिय: एक मस्तिष्क एमआरआई अधिक घावों और व्यापक रोग गतिविधि को दर्शाता है।
• सक्रिय नहीं: लक्षण जारी हैं, लेकिन बीमारी आगे घावों का कारण नहीं बन रही है।
• प्रगति के साथ: विकलांगता के स्तर में वृद्धि हो रही है और लक्षण बदतर हो रहे हैं।
• प्रगति के बिना: बीमारी आगे विकलांगता का कारण नहीं बन रही है और लक्षण स्थिर हैं।

एमएस या द्वितीयक प्रगतिशील एमएस को रिलेपेसिंग-रीमिटिंग वाले लोगों में, लक्षण चक्रीय रूप से विकसित और हल होते हैं। पीपीएमएस वाले व्यक्ति में, लक्षण धीरे-धीरे अधिक गंभीर हो जाते हैं, बिना छूट अवधि के।

सभी प्रकार के एमएस आमतौर पर सीएनएस को नुकसान पहुंचाते हैं। हालांकि, PPMS एक अलग प्रकार की क्षति का कारण बनता है। यह मस्तिष्क पर कम घावों और रीढ़ की हड्डी पर अधिक घावों का कारण बनता है, उदाहरण के लिए, एमएस के अन्य रूपों की तुलना में।

नेशनल मल्टीपल स्केलेरोसिस सोसाइटी के अनुसार, पीपीएमएस का निदान और उपचार उन प्रकारों की तुलना में अधिक कठिन है जो रेमिट और रिलेसैप करते हैं।

इसके अलावा, पीपीएमएस वाले लोग आमतौर पर एमएस के प्रकारों को रिले करने वाले लोगों की तुलना में लगभग 10 साल बाद लक्षण विकसित करते हैं।

एक और महत्वपूर्ण अंतर यह है कि पुरुषों की तुलना में रिलेपिंग प्रकार दो से तीन गुना अधिक महिलाओं को प्रभावित करते हैं।दूसरी ओर PPMS, दोनों लिंगों के बीच समान रूप से विकसित होता है।

लक्षण

थकान कभी-कभी एमएस का एक लक्षण है।

PPMS लक्षण किसी व्यक्ति के रोजमर्रा के जीवन और नियमित कार्यों को पूरा करने की क्षमता को प्रभावित कर सकते हैं। गतिशीलता के साथ समस्याएं पीपीएमएस की विशेषता हैं, आमतौर पर रीढ़ की हड्डी की क्षति के कारण।

PPMS वाला व्यक्ति भी निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव कर सकता है:

• मूड में बदलाव
• मांसपेशियों में कमजोरी
• सुन्न होना
• झुनझुनी सनसनी
• अस्पष्ट या मुदित विचार
• थकान
• समस्याओं को संतुलित करें
• नज़रों की समस्या
• आंत्र और मूत्राशय पर नियंत्रण के साथ समस्याएं
• यौन रोग
• डिप्रेशन
• पक्षाघात

यह अनुमान लगाना कठिन है कि प्रत्येक व्यक्ति में कौन से लक्षण विकसित होंगे - कोई भी दो लोग एमएस के समान लक्षणों का अनुभव नहीं करते हैं।

किसी भी प्रकार का एमएस इनमें से कई लक्षणों को जन्म दे सकता है। पीपीएमएस को अन्य प्रकारों से अलग करने के लिए समय और बार-बार नैदानिक ​​परीक्षणों की आवश्यकता होती है। एक व्यक्ति को उन लक्षणों का अनुभव करना चाहिए जो पीपीएमएस के निदान के लिए एक डॉक्टर के लिए लगातार 1 वर्ष से अधिक खराब हो जाते हैं।

प्रगतिशील लक्षण होने के अलावा, एक व्यक्ति को निम्न मानदंडों में से कम से कम दो का प्रदर्शन करना चाहिए:

• मस्तिष्क में एमएस से संबंधित घाव जो एमआरआई स्कैन पर दिखाते हैं
• रीढ़ की हड्डी पर दो या अधिक एमएस से संबंधित घाव
• स्पाइनल फ्लुइड में इम्युनोग्लोबुलिन जी एंटीबॉडी या कुछ इम्यून प्रोटीन का स्तर बढ़ा हुआ है

एक डॉक्टर को रोग की प्रगति को ट्रैक करने के लिए नियमित एमआरआई स्कैन की सिफारिश करने की संभावना है।

इलाज

एक दवा PPMS की प्रगति को धीमा करती है। यह एक बीमारी-संशोधित चिकित्सा है जिसे ओक्रेलिज़ुमाब (ओसीआर) कहा जाता है, या, इसके ब्रांड नाम, ओकरेवस द्वारा।

फरवरी 2016 में, खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) ने पीपीसी के लिए एक इलाज के रूप में ओसीआर "ब्रेकथ्रू थेरेपी पदनाम" प्रदान किया।

2018 के दिशा-निर्देशों में ओसीआर का वर्णन "केवल [रोग-संशोधित चिकित्सा] के रूप में किया गया है, जो कि पीपीपीएम वाले व्यक्तियों में रोग की प्रगति में परिवर्तन कर रहा है।"

हालांकि, इस बात का कोई सबूत नहीं है कि ओसीआर उन लोगों को नैदानिक ​​लाभ प्रदान करता है जो मोबाइल नहीं हैं।

यहां, मल्टीपल स्केलेरोसिस के बारे में महत्वपूर्ण तथ्य जानें।

अन्य उपाय

उपचार और रणनीतियों की एक श्रृंखला लक्षणों को प्रबंधित करने और जीवन की गुणवत्ता बढ़ाने में मदद कर सकती है।

उदाहरणों में शामिल:

• लक्षणों को दूर करने में मदद करने के लिए दवाएं: ये कम कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, अवसाद, मांसपेशियों में ऐंठन, और मूत्राशय की समस्याएं।
• चिकित्सा: शारीरिक, व्यावसायिक, भाषण और मनोवैज्ञानिक चिकित्सा शक्ति, मनोदशा और गतिशीलता को बढ़ाने में मदद कर सकती है, और कुछ लोगों को लगता है कि वे स्वतंत्रता को बढ़ावा देते हैं।
• जीवन शैली समायोजन: ये शारीरिक और मानसिक कल्याण का समर्थन करना चाहिए। उदाहरणों में एक स्वस्थ आहार खाना, व्यायाम करना, ध्यान करना और परामर्श या समूह चिकित्सा में भाग लेना शामिल है।

अत्यधिक तापमान के संपर्क से बचने के लिए किसी भी प्रकार के एमएस वाले व्यक्ति के लिए भी यह महत्वपूर्ण है। ज्यादा गर्म होने से लक्षण और भी बदतर हो सकते हैं।

आउटलुक

PPMS MS का एक अप्रत्याशित प्रकार है।

PPMS एक अत्यधिक अप्रत्याशित प्रकार की बीमारी है जिसका पहले से अनुमान लगाना मुश्किल है। लक्षण गंभीर हो सकते हैं, और जिस दर पर वे प्रगति करते हैं वह व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है।

में प्रकाशित एक अध्ययन के लेखक जर्नल ऑफ़ न्यूरोलॉजी, न्यूरोसर्जरी एंड साइकियाट्री ध्यान दें कि PPMS प्रगति लक्षणों के प्रकार और उस आयु पर निर्भर करती है जिस पर वे पहली बार हुए थे।

एमएस से विकलांगता की सीमा का अनुमान लगाने के लिए, डॉक्टर कुर्त्ज़के विस्तारित विकलांगता स्थिति स्केल का उपयोग कर सकते हैं। स्कोर 0.0 से होता है, यह दर्शाता है कि किसी व्यक्ति के पास कोई लक्षण नहीं है, 10.0 तक, यह दर्शाता है कि एमएस की प्रस्तुति घातक हो सकती है।

पैमाने पर कुछ प्रमुख कार्यात्मक अंतर में शामिल हैं:

• 4.0: एक व्यक्ति एक सहायक सहायता के बिना चलने में सक्षम है, जैसे कि बेंत। वे अत्यधिक कम कार्य के बिना दिन में कम से कम 12 घंटे खड़े रहने या चलने में सक्षम हैं।
• 5.0: एक व्यक्ति लगभग 200 मीटर तक बिना सहायता के चलने में सक्षम है। हालांकि, कुछ दैनिक गतिविधियों को सीमित करने के लिए विकलांगता का स्तर काफी गंभीर है, जैसे पूर्णकालिक काम।
• 6.0: एक व्यक्ति को कभी-कभी या दैनिक सहायता की आवश्यकता होती है और 100 मीटर या उससे अधिक की दूरी तक चलने के लिए बेंत, बैसाखी या ब्रेस का उपयोग करता है।
• 7.0: एक व्यक्ति सहायता के साथ 5 मीटर तक चलने में असमर्थ है और आमतौर पर व्हीलचेयर का उपयोग करता है।
• 8.0: एक व्यक्ति आमतौर पर बिस्तर या कुर्सी से नहीं हिल सकता है और मोटर चालित व्हीलचेयर का उपयोग कर सकता है। इस चरण में, किसी व्यक्ति की बाहें आमतौर पर अप्रभावित रहती हैं।

4.0 और 5.0 के स्कोर के बीच का संक्रमण आमतौर पर किसी व्यक्ति की चलने की क्षमता में बदलाव को दर्शाता है, जो PPMS का एक प्राथमिक लक्षण है।

में अध्ययन के लेखक जर्नल ऑफ़ न्यूरोलॉजी, न्यूरोसर्जरी एंड साइकियाट्री रिपोर्ट करें कि 4.0 के स्कोर तक पहुंचने के लिए PPMS के निदान वाले व्यक्ति के लिए औसत समय 8.1 वर्ष है।

लेखकों को मिला यह समय 8.0 तक पहुंचने में लगने वाला समय अलग-अलग हो सकता है, लेकिन औसतन, इसमें लगभग 20.7 साल लगते हैं। पीपीएमएस के साथ लोगों में जिस गति से प्रगति होती है, वह तेजी से एमएस के एक relapsing प्रकार के साथ लोगों में होती है।

जैसे-जैसे वैज्ञानिक प्रगति नई दवाओं की ओर ले जाती है, उम्मीद है कि पीपीएमएस वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण में सुधार होगा।

क्यू:

क्या PPMS में हमेशा विकलांगता होती है?

ए:

पीपीएमएस अक्सर पैरों में कमजोरी और चलने में कठिनाई के साथ जुड़ा हुआ है। एक अध्ययन में, PPMS वाले 90% से अधिक रोगियों के पैरों में कमजोरी थी।

सेउंगु हान, एमडी उत्तर हमारे चिकित्सा विशेषज्ञों की राय का प्रतिनिधित्व करते हैं। सभी सामग्री सख्ती से सूचनात्मक है और इसे चिकित्सा सलाह नहीं माना जाना चाहिए।