मायस्थेनिया ग्रेविस: उपचार, लक्षण और कारण - आँख का स्वास्थ्य - अंधापन

मायस्थेनिया ग्रेविस के बारे में क्या जानना है?

मायस्थेनिया ग्रेविस एक अपेक्षाकृत दुर्लभ न्यूरोमस्कुलर बीमारी है जिसमें स्वैच्छिक मांसपेशियों को आसानी से थका हुआ और कमजोर हो जाता है क्योंकि एक समस्या है कि तंत्रिका मांसपेशियों के संकुचन को कैसे उत्तेजित करती है। यह एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है।

"मायस्थेनिया ग्रेविस" का शाब्दिक अर्थ है "मांसपेशियों की कमजोरी," लेकिन कई मामले हल्के होते हैं, और जीवन प्रत्याशा सामान्य है।

आंखों के आसपास की मांसपेशियां पहले प्रभावित होती हैं, जिससे पलकें झपकने लगती हैं। मरीजों को दोहरी दृष्टि, हाथ और पैरों में कमजोरी और चबाने, निगलने, बोलने और सांस लेने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है। दिल की मांसपेशियों जैसे अनैच्छिक मांसपेशियां प्रभावित नहीं होती हैं।

लक्षण अक्सर शारीरिक गतिविधि के साथ खराब हो जाते हैं और आराम करने या रात की अच्छी नींद के बाद सुधार करते हैं। इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार से राहत मिल सकती है और लक्षण भी दूर हो सकते हैं।

हालत संयुक्त राज्य अमेरिका में हर 100,000 में 14 से 20 लोगों को, या 36,000 और 60,000 लोगों को प्रभावित करती है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 40 साल की उम्र से पहले महिलाओं, और 60 साल की उम्र के बाद पुरुषों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है।

इलाज

मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, अंग कमजोर हो सकते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स या कोलीनएस्टरेज़ इनहिबिटर के साथ उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है।

कई रोगियों को लगता है कि उपचार के साथ, और पर्याप्त नींद और आराम के साथ, वे अपनी सामान्य दिनचर्या के साथ आगे बढ़ सकते हैं।

दवाओं में शामिल हैं:

कोलेलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर: ये नसों और मांसपेशियों के बीच संचार में सुधार करते हैं, और एमजी के हल्के लक्षणों वाले रोगियों में प्रभावी होते हैं।
स्टेरॉयड, जैसे कि प्रेडनिसोलोन, या इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, जैसे अज़ैथियोप्रिन, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को बदल सकते हैं ताकि यह एमजी का कारण बनने वाले एंटीबॉडी का कम उत्पादन करे।

आमतौर पर स्टेरॉयड को प्रभावी होने में लगभग 4 सप्ताह लगते हैं। Azathioprine 3 से 6 महीने तक का समय ले सकता है, लेकिन यह लक्षणों में एक महत्वपूर्ण कमी या पूर्ण हटाने के बारे में बताता है।

एक ट्यूमर के मामले में, थाइमस ग्रंथि को एक थाइमेक्टॉमी में शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है।

गंभीर या जीवन-धमकाने वाले लक्षणों वाले रोगियों के लिए, अस्पताल में प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी दी जा सकती है।

प्लास्मफेरेसिस में अवांछित रक्त को हटाने के लिए, अपने रक्त कोशिकाओं के शरीर को नष्ट किए बिना रक्त प्लाज्मा के शरीर को नष्ट करना शामिल है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी में रोगी को सामान्य एंटीबॉडी के साथ इंजेक्शन लगाना शामिल है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के काम करने के तरीके को बदलते हैं।

ये उपचार प्रभावी हैं, और वे जल्दी से काम करते हैं, लेकिन लाभ केवल कुछ हफ्तों तक रहता है, इसलिए यह एक अल्पकालिक उपचार है।

लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस (MG) के लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं। कुछ लोगों में, केवल आंख की मांसपेशियों को प्रभावित किया जाएगा, जबकि अन्य में, यह कई मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है, जिसमें श्वास को नियंत्रित करना शामिल है।

सबसे प्रचलित लक्षण थकान है।

एक या दोनों पलकें, दोहरी दृष्टि, या दोनों में ड्रोपिंग हर 3 में से 2 रोगियों में एक प्रारंभिक संकेत है। इससे आंखों की समस्याएं हो सकती हैं, और इसे ऑक्यूलर मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप में जाना जाता है।

1 से 6 रोगियों में, गले और चेहरे की मांसपेशियां सबसे पहले प्रभावित होती हैं।

उन्हें इससे समस्या हो सकती है:

बोलना: भाषण नरम या नाक बन सकता है।
निगलने: व्यक्ति आसानी से घुट सकता है, और खाने, पीने और निगलने की गोलियाँ कठिन हो जाती हैं। जब व्यक्ति पीता है, तो नाक से तरल निकल सकता है।
चबाना: चबाने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली मांसपेशियां भोजन के दौरान कमजोर हो सकती हैं, खासकर अगर भोजन कठोर या चबाने वाला हो, जैसे कि स्टेक।
चेहरे के भाव: चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित होने पर एक अलग या असामान्य मुस्कान विकसित हो सकती है।

10 प्रतिशत रोगियों में लिम्ब कमजोरी पहला संकेत है। हाथ और पैर की मांसपेशियां कमजोर हो सकती हैं, जिससे उठाने या चलने जैसी गतिविधियां प्रभावित होती हैं।

जब अंग की मांसपेशियां शामिल होती हैं, तो अन्य मांसपेशियां भी प्रभावित होती हैं, जैसे कि गले, आंखें या चेहरा।

गतिविधि की अवधि के दौरान लक्षण अक्सर उत्तरोत्तर बदतर हो जाते हैं, लेकिन आराम करने के बाद उनमें सुधार होता है।

मायस्थेनिक संकट क्या है?

मायस्थेनिक संकट तब होता है जब श्वसन की मांसपेशियां लकवाग्रस्त हो जाती हैं।

रोगी को जीवित रहने के लिए सहायक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

यदि कोई रोगी पहले से ही सांस की मांसपेशियों को कमजोर कर चुका है, तो संक्रमण, बुखार, कुछ दवाइयों की प्रतिकूल प्रतिक्रिया या भावनात्मक तनाव से मायस्थेनिक संकट उत्पन्न हो सकता है।

जटिलताओं

मायस्थेनिक संकट में, श्वसन की मांसपेशियां इतनी कमजोर हो जाती हैं कि रोगी ठीक से सांस नहीं ले पाता है।

इस संभावित जीवन-धमकी जटिलता को यांत्रिक श्वास सहायता के साथ आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है। प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी मदद कर सकते हैं।

एक ऑटोइम्यून बीमारी वाले लोग अक्सर दूसरे के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। एमजी के साथ एक व्यक्ति की दूसरी ऑटोइम्यून स्थिति हो सकती है।

अन्य शर्तों में शामिल हैं:

थायराइड की समस्याएं: इनमें ओवरएक्टिव या अंडरएक्टिव थायराइड शामिल हैं। थायरॉयड ग्रंथि गर्दन के सामने एक छोटी ग्रंथि है जो चयापचय को नियंत्रित करने वाले हार्मोन को गुप्त करती है।
ल्यूपस: यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो सूजन, सूजन और जोड़ों, त्वचा, गुर्दे, रक्त, हृदय और फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकती है।
रुमेटीइड गठिया: यह एक पुरानी प्रगतिशील और अक्षम करने वाली स्थिति है जो जोड़ों में सूजन और दर्द का कारण बनती है, जोड़ों के चारों ओर ऊतक, और मानव शरीर में अन्य अंगों।

एमजी के लिए अधिक प्रभावी उपचार खोजने के लिए अध्ययन चल रहे हैं। स्टेम सेल प्रत्यारोपण अंततः एक विकल्प हो सकता है।

आउटलुक

निदान के बाद लक्षण आमतौर पर 2 से 3 वर्षों में अधिक गंभीर होते हैं। हालांकि, एमजी के साथ लोग नियमित फ्लेयरअप के बिना जीवन जी सकते हैं जब तक वे नियमित उपचार योजना से चिपके रहते हैं।

अधिकांश लोगों में यह स्थिति पूरे शरीर में फैल जाती है। हालांकि, 20 प्रतिशत लोग केवल आंखों में एमजी के प्रभाव को देखते हैं।

कुछ लोग एमजी के घातक मामले का अनुभव कर सकते हैं, लेकिन ये दुर्लभ हैं। एमजी वाले अधिकांश व्यक्ति जीवन प्रत्याशा में बदलाव नहीं देखते हैं।

का कारण बनता है

एमजी एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। एक ऑटोइम्यून विकार तब विकसित होता है जब किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर के ऊतकों पर हमला करती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली को किसी भी अवांछित आक्रमणकारियों को खोजने और नष्ट करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, जैसे कि बैक्टीरिया, विषाक्त पदार्थों या वायरस। एक ऑटोइम्यून बीमारी वाले व्यक्ति में, एंटीबॉडी रक्त में घूमते हैं और गलती से स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला करते हैं।

एमजी के मामले में, एंटीबॉडी मांसपेशी रिसेप्टर कोशिकाओं को अवरुद्ध या नष्ट कर देती हैं, जिसके परिणामस्वरूप कम मांसपेशी फाइबर उपलब्ध होते हैं। नतीजतन, मांसपेशियों को ठीक से अनुबंध नहीं किया जा सकता है, और वे आसानी से थके हुए और कमजोर हो जाते हैं।

वास्तव में ऐसा क्यों होता है यह अज्ञात है, लेकिन स्तन के नीचे ऊपरी छाती में स्थित थाइमस ग्रंथि एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

थाइमस ग्रंथि शैशवावस्था के दौरान बड़ी होती है और युवावस्था तक बढ़ती रहती है। इसके बाद, यह छोटा हो जाता है और अंततः वसा के साथ बदल दिया जाता है। एमजी के साथ वयस्क रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में असामान्य रूप से बड़ी थाइमस ग्रंथि होती है, और एमजी के 10 रोगियों में से लगभग 1 को थाइमस ग्रंथि में एक सौम्य ट्यूमर है।

कुछ दवाएं या वायरस एमजी की शुरुआत को ट्रिगर कर सकते हैं। ड्रग्स जो अतिसंवेदनशील रोगियों में लक्षणों के बिगड़ने का कारण बन सकते हैं उनमें बीटा ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, क्विनिन और कुछ एंटीबायोटिक्स शामिल हैं।

आनुवंशिक कारक भूमिका निभा सकते हैं।

भावनात्मक या मानसिक तनाव, बीमारी, थकान या तेज बुखार के साथ लक्षण भी बिगड़ सकते हैं।

नवजात मायस्थेनिया नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है यदि वे एक माँ से एंटीबॉडी प्राप्त करते हैं जो एमजी है। लक्षण आमतौर पर 2 से 3 महीने में गायब हो जाते हैं, और शिशुओं और बच्चों में एमजी दुर्लभ है।

निदान

एक चिकित्सक को एमजी पर संदेह हो सकता है यदि किसी मरीज की पलकें झपकती हैं, लेकिन कोई समस्या महसूस नहीं होती है, और यदि वे मांसपेशियों की कमजोरी से ग्रस्त हैं, तो आराम करने में सुधार होता है।

हालांकि, निदान मुश्किल हो सकता है, क्योंकि एमजी अन्य स्थितियों के साथ लक्षण साझा करता है। एक न्यूरोलॉजिस्ट को निदान की पुष्टि करने की आवश्यकता हो सकती है।

एमजी के कारण जिन लोगों की मांसपेशियां कमजोर होती हैं वे प्रभावित क्षेत्र पर बर्फ लगाने पर अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं। कुछ डॉक्टर इसे शुरू में ही आज़मा लेते हैं क्योंकि वे निदान करने में मदद करने के लिए डेटा इकट्ठा करते हैं।

कई नैदानिक परीक्षणों का आदेश दिया जाएगा।

एक एड्रोफोनियम परीक्षण में एक पदार्थ को शिरा में इंजेक्ट करना और रोगी की प्रतिक्रिया की निगरानी करना शामिल है। मांसपेशियों की कमजोरी से अस्थायी रूप से राहत मिल सकती है।

रक्त परीक्षण कुछ एंटीबॉडी की पहचान कर सकते हैं।

दोहराए गए तंत्रिका उत्तेजना में प्रभावित मांसपेशियों पर त्वचा को इलेक्ट्रोड संलग्न करना और इलेक्ट्रोड के माध्यम से छोटे विद्युत दालों को भेजना शामिल है ताकि यह पता लगाया जा सके कि तंत्रिका मांसपेशियों को संकेत कितनी अच्छी तरह संचारित करती है। यदि किसी व्यक्ति के पास एमजी है, तो संकेत मांसपेशियों के टायर के रूप में कमजोर हो जाएंगे।

एकल-फाइबर इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) मस्तिष्क और मांसपेशियों के बीच बहने वाली विद्युत गतिविधि को मापता है। इसमें त्वचा के माध्यम से, मांसपेशियों में एक बहुत ही महीन तार का इलेक्ट्रोड सम्मिलित करना शामिल है।

छाती के एक्स-रे, सीटी स्कैन या एमआरआई जैसे इमेजिंग परीक्षण का उपयोग अन्य स्थितियों को खत्म करने के लिए किया जा सकता है।

एक फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण, या स्पाइरोमेट्री, यह आकलन करता है कि एक व्यक्ति द्वारा हवा की अधिकतम मात्रा को मापने के द्वारा रोगी कितनी अच्छी तरह सांस ले सकता है, गहरी सांस लेने के बाद फेफड़ों से बाहर निकाल सकता है।

नियमित रूप से किया जाता है, यह परीक्षण फेफड़ों में मांसपेशियों की कमजोरी के किसी भी क्रमिक बिगड़ती की निगरानी करने में मदद कर सकता है। यह गंभीर लक्षणों वाले रोगियों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, गंभीर श्वास समस्याओं से बचने के लिए।

मांसपेशियों की बायोप्सी एक और मांसपेशियों की स्थिति को खत्म करने के लिए किया जा सकता है।