अमाइलॉइडोसिस क्या है?
अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें एक विशिष्ट प्रोटीन का निर्माण होता है जिसे अमाइलॉइड कहा जाता है।
अन्य प्रोटीनों के विपरीत, एमिलॉइड की शरीर में सहायक भूमिका नहीं होती है। इसके बजाय, अमाइलॉइड प्रोटीन का निर्माण अंग क्षति की ओर जाता है।
अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर हृदय, गुर्दे और यकृत सहित अंगों को प्रभावित करता है।
इस लेख में, एमाइलॉयडोसिस के कारणों और लक्षणों के बारे में और साथ ही साथ डॉक्टरों ने इसका इलाज कैसे किया, इसके बारे में और जानें।
का कारण बनता है
अमाइलॉइडोसिस तब होता है जब शरीर अमाइलॉइड प्रोटीन का उत्पादन करता है। एमीलॉयड विकसित होने का कारण अलग-अलग हो सकता है, जो वर्तमान में मौजूद एमाइलॉयडोसिस के प्रकार पर निर्भर करता है।
अमाइलॉइडोसिस सिर्फ एक अंग को प्रभावित कर सकता है या व्यापक हो सकता है। व्यापक एमाइलॉयडोसिस कई अंगों और शरीर प्रणालियों को प्रभावित करता है।
अमाइलॉइडोसिस के प्रकारों में शामिल हैं:
- इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश-श्रृंखला अमाइलॉइडोसिस (AL)
- द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस (AA)
- पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस (एटीटीआर)
- बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन अमाइलॉइडोसिस (अबेटा 2 एम)
- स्थानीयकृत अमाइलॉइडोसिस (ALoc)
- अन्य पारिवारिक अमाइलॉइड्स
एमाइलॉयडोसिस फाउंडेशन के अनुसार, AL अन्य प्रकार की बीमारी की तुलना में अधिक बार होता है। "एएल" का अर्थ "एमिलॉयड" और "लाइट चेन" है।
एएल एमाइलॉयडोसिस में अस्थि मज्जा के प्लाज्मा कोशिकाओं में असामान्य एंटीबॉडी प्रोटीन का विकास शामिल है।
एए एमाइलॉइडोसिस तब होता है जब एमिलॉइड प्रोटीन का एक निर्माण एक अन्य बीमारी की प्रतिक्रिया के रूप में होता है।
वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन भी एमिलॉयडोसिस के वंशानुगत रूप का कारण बन सकता है।
जोखिम
यद्यपि कोई भी एमाइलॉयडोसिस विकसित कर सकता है, लेकिन कुछ कारक व्यक्ति के रोग के जोखिम को बढ़ाते हैं। इसमे शामिल है:
- आयु: अमायलोइडोसिस युवा वयस्कों में विकसित हो सकता है, लेकिन अमाइलॉइडोसिस का सबसे आम रूप 50 से 80 वर्ष की आयु के बीच अधिक बार होता है।
- पारिवारिक इतिहास: अमाइलॉइडोसिस का एक आनुवांशिक रूप है, इसलिए एक करीबी रक्त रिश्तेदार, जैसे कि माता-पिता, इस शर्त के साथ किसी व्यक्ति के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।
- लिंग: लगभग दो-तिहाई लोगों में एएल अमाइलॉइडोसिस पुरुष होते हैं।
- डायलिसिस: जो लोग गुर्दे की बीमारी का इलाज करने के लिए दीर्घकालिक डायलिसिस से गुजरते हैं, उनमें एमिलॉयडोसिस के एक विशिष्ट रूप के विकास का खतरा बढ़ जाता है।
- भड़काऊ रोग का इतिहास: कुछ स्थितियों, जैसे गठिया या सूजन आंत्र रोग, एए एमाइलॉयडोसिस को ट्रिगर कर सकते हैं। नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिजीज के अनुसार, एए एमाइलॉयडोसिस वाले लगभग 50% लोगों को गठिया का रोग है।
लक्षण
अमाइलॉइड प्रोटीन का निर्माण अंगों के सामान्य कार्यों में हस्तक्षेप करता है। हालांकि, लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं, जो इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सा अंग एमिलॉयडोसिस प्रभावित करता है।
सामान्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- दुर्बलता
- अस्पष्टीकृत वजन घटाने
- शोफ, या सूजन
- जी मिचलाना
- छाती में दर्द
- सिर चकराना
- असामान्य हृदय ताल
- आंखों के चारों ओर चोट
- स्वर बैठना
कभी-कभी, अन्य क्षेत्रों में व्यापक विकास के बिना एमाइलॉयड जमा एक विशिष्ट अंग पर बिल्डअप हो सकता है। उदाहरण के लिए, अमाइलॉइड त्वचा, मूत्राशय, या स्वरयंत्र पर जमा हो सकता है।
हालांकि, एमाइलॉयडोसिस के लिए एक से अधिक अंग को प्रभावित करना अधिक सामान्य है।
निदान
अमाइलॉइडोसिस के लक्षण अन्य बीमारियों की नकल कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, गुर्दे के कार्य को प्रभावित करने वाले लक्षण अन्य गुर्दे की स्थिति का गलत निदान कर सकते हैं।
चूंकि एमाइलॉयडोसिस एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए डॉक्टरों को निदान करने में कुछ समय लग सकता है। सबसे प्रभावी उपचार को लक्षित करने के लिए एमिलॉयडोसिस का सही निदान आवश्यक है।
एमीलोइडोसिस के लिए नैदानिक परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:
- ऊतक बायोप्सी: एक ऊतक बायोप्सी में एमिलॉयड जमा की जांच के लिए ऊतक का एक छोटा सा नमूना निकालना शामिल होता है। एक डॉक्टर आमतौर पर पेट में त्वचा के नीचे या एक अंग से वसा पैड से एक नमूना लेता है।
- अस्थि मज्जा बायोप्सी: अस्थि मज्जा को हटाने से अमाइलॉइड जमा की उपस्थिति के लिए जाँच शामिल है। डॉक्टर आमतौर पर श्रोणि की हड्डी से अस्थि मज्जा ले जाएंगे।
- रक्त और मूत्र परीक्षण: विभिन्न मूत्र और रक्त परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि कौन से अंग शामिल हैं। उदाहरण के लिए, मूत्र परीक्षण गुर्दे की क्षति का संकेत दे सकते हैं, जबकि रक्त परीक्षण हृदय की समस्याओं को माप सकते हैं।
इलाज
वर्तमान में अमाइलॉइडोसिस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन स्थिति उपचार योग्य है।
उपचार में रोग की प्रगति को धीमा करना, लक्षणों को कम करना और किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना शामिल है।
उपचार लक्षणों की गंभीरता और एमाइलॉयडोसिस के प्रकार पर निर्भर करता है।
प्रोटीन के विकास को कम करने के लिए संभावित उपचारों में शामिल हैं:
कीमोथेरपी
रसायन चिकित्सा असामान्य रक्त कोशिकाओं को मारने के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग करती है जो एमाइलॉइड बनाने में मदद करती हैं।
मायलोमा के लिए दवाएं, जो प्लाज्मा कोशिकाओं का कैंसर है, कभी-कभी एक विकल्प हो सकता है।
एक डॉक्टर निम्नलिखित कीमोथेरेपी दवाओं की सिफारिश कर सकता है:
- मेलफलन
- Bendamustine
- साईक्लोफॉस्फोमाईड
किसी व्यक्ति को कीमोथेरेपी के प्रकार उनके लक्षणों, उनकी आयु और किस अंग के लक्षणों को प्रभावित करते हैं, इस पर निर्भर करेगा।
स्टेम सेल ट्रांसप्लांट
कुछ मामलों में, एक डॉक्टर कीमोथेरेपी के बाद स्टेम सेल प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकता है।
कीमोथेरेपी के साथ अमाइलॉइड पैदा करने वाली असामान्य कोशिकाओं को नष्ट करने के बाद, स्टेम सेल प्रत्यारोपण से स्वस्थ अस्थि मज्जा को विकसित करने में मदद मिल सकती है।
स्टेम सेल प्रत्यारोपण प्राप्त करना एक जटिल प्रक्रिया है, और अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित हर व्यक्ति योग्य नहीं है।
अंतर्निहित बीमारियों को नियंत्रित करना
एए एमाइलॉयडोसिस वाले लोगों के लिए उपचार में अक्सर अंडरलायिंग इन्फ्लेमेटरी बीमारी को नियंत्रित करना शामिल होता है जिसके कारण एमिलॉयड का निर्माण हुआ।
एक बार जब कोई व्यक्ति अंतर्निहित स्थिति का इलाज करता है, जैसे कि रुमेटीइड गठिया, तो वे अमाइलॉइडोसिस के कम लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं।
सहायक उपचार
किसी व्यक्ति को रोग की जटिलताओं का इलाज करने या रोग को आसान बनाने के लिए अपने आहार या जीवन शैली में बदलाव करने की आवश्यकता हो सकती है।
सहायक उपचार में कई प्रकार की दवाएं और उपचार शामिल हो सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- दिल की विफलता को नियंत्रित करने के लिए दवाएं
- रक्तचाप की दवाएं
- गुर्दे की क्षति का इलाज करने के लिए डायलिसिस
- पाचन मुद्दों के साथ उन लोगों के लिए पोषण का समर्थन और मार्गदर्शन
जटिलताओं
क्योंकि अमाइलॉइड प्रोटीन अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है, जटिलताएं अक्सर होती हैं।
अमाइलॉइडोसिस की संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:
- गुर्दे की क्षति: अमाइलॉइडोसिस अक्सर गुर्दे को प्रभावित करता है। यदि गुर्दे अपशिष्ट उत्पादों को प्रभावी ढंग से हटाने में असमर्थ हैं, तो इससे गुर्दे की क्षति या विफलता हो सकती है।
- दिल की विफलता: एमिलॉयड बिल्डअप हृदय समारोह को प्रतिकूल रूप से प्रभावित कर सकता है। यह एक असामान्य हृदय ताल और कुशलता से पंप करने के लिए हृदय की अक्षमता का कारण बन सकता है।
- तंत्रिका तंत्र की जटिलताओं: तंत्रिका तंत्र कार्य नहीं कर सकता जैसा कि होना चाहिए, जिससे चक्कर आना, सुन्नता, पाचन संबंधी समस्याएं और जोड़ों में दर्द हो सकता है।
आउटलुक
हालांकि जारी शोध जारी है, वर्तमान में अमाइलॉइडोसिस का कोई इलाज नहीं है। रोग का परिणाम अक्सर शामिल अंगों पर निर्भर करता है।
अमाइलॉइडोसिस के लिए उपचार असामान्य प्रोटीन के विकास और रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है। कई उपचार विकल्प भी लोगों को उनके लक्षणों को प्रबंधित करने में मदद करते हैं।
अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर एक से अधिक अंग को प्रभावित करता है, जो एक व्यक्ति उपचार योजना विकसित करने के लिए विशेषज्ञों की टीम के साथ काम करना फायदेमंद बनाता है।
जैसा कि अमाइलॉइडोसिस असामान्य है, लोगों को स्थानीय या ऑनलाइन सहायता समूह में स्थिति के साथ दूसरों से बात करने में मदद मिल सकती है। अमाइलॉइडोसिस फाउंडेशन यहां इन समूहों की एक सूची प्रदान करता है।
