इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकारों के उदाहरण क्या हैं?

प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में प्रतिरक्षा विकार विकार हस्तक्षेप करते हैं। नतीजतन, शरीर कम हमलों से लड़ने में सक्षम है, जैसे कि बैक्टीरिया, वायरस और कवक से।

इस तरह के विकार वाले व्यक्ति को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, साइनस, कान और फेफड़े के साथ-साथ अन्य गंभीर और संभावित रूप से जानलेवा बीमारियों को प्रभावित करने वाले संक्रमणों का अनुभव होने की अधिक संभावना होती है।

इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकारों के बीच महत्वपूर्ण भिन्नता है। प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार आनुवंशिक हैं और पीढ़ियों से गुजरते हैं। शोधकर्ताओं ने इनमें से 300 से अधिक आनुवंशिक विकारों की पहचान की है।

लोग बीमारी, संक्रमण, कुपोषण या कीमोथेरेपी या सर्जरी जैसे उपचारों के परिणामस्वरूप द्वितीयक प्रतिरक्षण विकार प्राप्त करते हैं।

प्रतिरक्षा विकार क्या प्रभावित करते हैं?

इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली दो तरीकों से संक्रमण से लड़ती है: टी कोशिकाएं संक्रामक एजेंट को सीधे नष्ट करने का काम करती हैं, जबकि बी कोशिकाएं इसे नष्ट करने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं।

प्रत्येक विधि में विभिन्न प्रकार की कोशिकाएँ होती हैं जो सभी किसी व्यक्ति के अस्थि मज्जा में बनती हैं। बी कोशिकाएं मज्जा में परिपक्व होती हैं, और टी कोशिकाएं थाइमस में परिपक्व होती हैं, एक ग्रंथि जो स्तन की हड्डी के पीछे बैठती है।

परिपक्व कोशिकाएं तब प्लीहा और लिम्फ नोड्स में जाती हैं, जहां वे संक्रमण से लड़ने के लिए संकेत की प्रतीक्षा करती हैं।

ये कोशिकाएँ उन स्थानों पर भी जाती हैं जहाँ वे शरीर में प्रवेश करते ही संक्रामक एजेंटों का पता लगा सकती हैं और उनसे लड़ सकती हैं। इन क्षेत्रों में शामिल हैं:

• नयन ई
• नाक
• मुंह
• आंत

अन्य क्षेत्रों में विशेष ऊतक होते हैं, जिनमें ये कोशिकाएँ शामिल हैं:

• अनुबंध
• टॉन्सिल
• पीयर के पैच, जो छोटी आंत के हिस्से हैं

प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों के साथ एक समस्या के परिणामस्वरूप सभी इम्युनोडिफीसिअन्सी विकार होते हैं।

हालांकि वैज्ञानिकों ने एक बार इन विकारों को दुर्लभ, बेहतर नैदानिक ​​उपकरण और समझ माना था कि वे अधिक व्यापक हो सकते हैं। द इम्यून डेफ़िसिएंसी फ़ाउंडेशन की रिपोर्ट है कि हर 1,200-2,000 लोगों में से 1 को प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी विकार हो सकता है।

सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा की कमी इम्युनोडेफिशिएंसी विकार है जो सबसे अधिक बार होता है, और लगभग 25,000 लोगों में से 1 में यह होता है।

इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार के प्रकार

इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार के दो मुख्य प्रकार हैं: प्राथमिक और माध्यमिक।

इन श्रेणियों के भीतर भेद हैं। प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी विकारों में, निम्न हैं:

• एंटीबॉडी की कमी, एक प्रकार के एंटीबॉडी के निम्न स्तर को शामिल करती है
• एक से अधिक प्रकार के एंटीबॉडी के निम्न स्तर को शामिल करते हुए संयुक्त इम्युनोडिफीसिअन्सी
• सिंड्रोम जैसे कि एक्जिमा के साथ संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी
• जन्मजात और अनुकूली दोनों प्रकार की खराबी से गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
• फैगोसाइटिक दोष, एक संक्रामक एजेंट को निगलना और नष्ट करने के लिए कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं की क्षमता को प्रभावित करता है
• पूरक कमियों, पूरक प्रणाली में प्रोटीन के निम्न स्तर को शामिल करना, जो संक्रमण से लड़ने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है
• सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी या जन्मजात प्रतिरक्षा विकार, जो किसी व्यक्ति को एंटीबॉडी के बिना सीधे संक्रमण से लड़ने की क्षमता में बाधा डालते हैं
• प्रतिरक्षा विकृति, आनुवंशिक विकारों के लिए एक शब्द जो संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करता है, जिससे कई प्रणालियां खराब हो जाती हैं

माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों में प्राथमिक विकारों के समान मूल लक्षण हैं। इन स्थितियों की प्रगति के तरीके उन परिस्थितियों पर निर्भर करते हैं जिनके कारण उनका विकास हुआ।

उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति जिनके पास इम्युनोडेफिशिएंसी है क्योंकि वे कीमोथेरेपी प्राप्त कर रहे थे, उनके अलग-अलग लक्षण होंगे और एक ऐसे व्यक्ति से अलग-अलग उपचार की आवश्यकता होती है, जिसमें इम्यूनोडिफ़िशियेंसी होती है जो एचआईवी से उत्पन्न होती है।

जोखिम

IV दवाओं का उपयोग करने वाला व्यक्ति अपने डॉक्टर से माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों के जोखिम के बारे में बात कर सकता है।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकारों के आनुवंशिकी से सीधे संबंध हैं, इसलिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारकों में से एक इस प्रकार की स्थिति के साथ परिवार का सदस्य है।

इम्यून डेफिसिएंसी फाउंडेशन की रिपोर्ट है कि एक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी बीमारी का निदान करने में आमतौर पर 9 से 15 साल लगते हैं।

प्रारंभिक लक्षणों और प्रभावी उपचार के बीच अंतराल इस प्रकार की स्थिति वाले 37 प्रतिशत लोगों में स्थायी क्षति की ओर जाता है।

अधिक तेजी से निदान और उपचार इस आंकड़े को कम कर सकता है, इसलिए विशेषज्ञ डॉक्टर से बात करने के लिए लगातार, गंभीर, लंबे समय तक चलने वाले या असामान्य संक्रमण वाले व्यक्तियों से आग्रह करते हैं।

क्योंकि द्वितीयक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी विकारों के कारणों की एक विस्तृत श्रृंखला है, उनके पास जोखिम कारकों की एक विस्तृत श्रृंखला भी है, जिनमें शामिल हैं:

• IV दवा का उपयोग
• असुरक्षित यौन व्यवहार
• पोषण तक सीमित पहुंच
• गरीब समग्र शारीरिक स्थिति
• उपयोग की जाने वाली दवाओं की संख्या

आयु भी एक जोखिम कारक है, समय से पहले शिशुओं और बड़े वयस्कों में माध्यमिक प्रतिरक्षा कमियों की संभावना अधिक होती है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकार अन्य स्वास्थ्य मुद्दों के लिए जोखिम कारक भी हो सकते हैं। इस प्रकार के विकार वाले व्यक्ति को उदाहरण के लिए, एक ऑटोइम्यून बीमारी या कुछ कैंसर विकसित होने की अधिक संभावना हो सकती है।

लक्षण

क्योंकि इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों के बीच ऐसी विविधता है, उनके लक्षण भी काफी भिन्न हो सकते हैं।

हालांकि, एक प्राथमिक या माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशिएन्सी डिसऑर्डर का सबसे बुनियादी लक्षण आवर्तक संक्रमण प्राप्त करने की प्रवृत्ति है जो गंभीर, इलाज के लिए मुश्किल है, और उम्मीद के मुताबिक दूर नहीं जाते हैं।

नीचे अन्य सामान्य मुद्दे दिए गए हैं जो प्रतिरक्षा विकार का संकेत कर सकते हैं:

• वजन घटना
• बच्चों में धीमी वृद्धि
• सूजन ग्रंथियां
• रक्ताल्पता
• एक कम प्लेटलेट गिनती
• जोड़ों में सूजन
• लगातार फोड़े
• आँख आना
• त्वचा के चकत्ते
• खाद्य प्रत्युर्जता
• मसूड़ों की समस्या

इम्युनोडेफिशिएंसी डिसऑर्डर के लक्षणों का इम्यून सिस्टम के प्रभावित हिस्सों से सीधा संबंध होता है।

उदाहरण के लिए, जब इस प्रकार का विकार बी कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जो एंटीबॉडी बनाते हैं, तो आवर्ती जीवाणु संक्रमण एक आम समस्या हो सकती है। लेकिन जब विकार बी और टी कोशिकाओं दोनों को शामिल करने वाले प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सों को लगाता है, तो जीवों की एक विस्तृत विविधता, जिसमें कवक, बैक्टीरिया और वायरस शामिल होते हैं, आसानी से संक्रमण का कारण बन सकते हैं।

विशिष्ट इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों के कुछ संघ हैं। उदाहरण के लिए:

• एंटीबॉडी की कमियों में अक्सर संक्रमण से संपर्क होता है, खासकर बैक्टीरिया से।
• फैगोसाइटिक दोषों से घाव भरने की गति धीमी हो सकती है और ग्रैनुलोमा नामक प्रतिरक्षा कोशिकाओं के गुच्छे बन सकते हैं।
• पूरक कमियों के कुछ रूपों में यकृत संक्रमण हो सकता है, जबकि अन्य रूपों वाले व्यक्तियों को ऑटोइम्यून बीमारियों का खतरा हो सकता है।
• प्रतिरक्षा विकृति एक स्वप्रतिरक्षी बीमारी के विकास के जोखिम को बढ़ा सकती है।

का कारण बनता है

कुछ प्रकार के उपचार, जैसे सर्जरी, माध्यमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों का कारण हो सकता है

आनुवांशिक उत्परिवर्तन से प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार होते हैं।

कुछ मामलों में, वैज्ञानिक उन मार्गो की पहचान करने में सक्षम नहीं हो पाए हैं जिनका ये म्यूटेशन अनुसरण करते हैं। यह आम चर प्रतिरक्षा की कमी के लिए सच है, उदाहरण के लिए।

माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी विकार अनुभवों के जवाब में विकसित होते हैं, जैसे संक्रमण या उपचार।

कुछ कारणों में शामिल हैं:

• एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस या साइटोमेगालोवायरस जैसे संक्रमण
• उदाहरण के लिए सर्जरी, जिसमें तिल्ली, स्टेम सेल ट्रांसप्लांट या एनेस्थीसिया को हटाया जाना शामिल है
• गरीब पोषण, संभवतः जस्ता या अन्य विटामिन या खनिजों में कमियों के कारण
• गंभीर जलन
• कीमोथेरपी
• 'स्टेरॉयड
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं के साथ उपचार
• एंटीपीलेप्टिक दवाएं
• कुपोषण
• कैंसर
• मधुमेह

रोकथाम और टेकअवे

प्राथमिक प्रतिरक्षा विकार वाले लोगों के लिए, संक्रमण को रोकना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि उनके पास एक उच्च समग्र जोखिम है। विशेषज्ञ इन व्यक्तियों से आग्रह करते हैं:

• सभी प्रकार से स्वच्छता के बारे में सतर्क रहें, विशेष रूप से हाथ धोने के लिए।
• पौष्टिक आहार, पर्याप्त व्यायाम और भरपूर आराम से युक्त एक स्वस्थ जीवन शैली अपनाएं।
• ऐसे लोगों से संपर्क सीमित करें जो बीमार हैं।
• उचित होने पर टीके और टीकाकरण का लाभ उठाएं।
• नियमित जांच और मूल्यांकन के लिए स्वास्थ्य सेवा प्रदाता देखें।
• मानसिक और आध्यात्मिक स्वास्थ्य की रक्षा करें।

कम प्रतिरक्षा प्रणाली समारोह से उत्पन्न संक्रमण और अंतर्निहित विकार को दूर करने के लिए चिकित्सक दवाओं का उपयोग करते हैं।

उदाहरण के लिए, कम टी सेल वाले लोग, उदाहरण के लिए, अक्सर अवसरवादी संक्रमण के लिए उपचार प्राप्त करते हैं, इससे पहले कि वे उन्हें प्राप्त करें, जबकि इम्युनोग्लोबुलिन जी एंटीबॉडी के निम्न स्तर वाले लोग अपने स्तर को बनाए रखने के लिए मासिक शॉट प्राप्त कर सकते हैं।

कुछ माध्यमिक प्रतिरक्षा विकारों को रोकने के लिए संभव है। उदाहरण के लिए, एक व्यक्ति कंडोम का उपयोग करके और सुइयों को साझा नहीं करके एचआईवी से बचने की कोशिश कर सकता है।

अन्य स्थितियों में, जैसे कि कीमोथेरेपी प्राप्त करते समय, एक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी विकार से बचने के लिए कदम उठाना व्यक्ति के समग्र स्वास्थ्य के लिए अधिक खतरा पैदा कर सकता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कुछ प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी विकारों वाले लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य में सुधार कर सकते हैं जो गंभीर हैं और जीवन की समग्र गुणवत्ता को प्रभावित कर रहे हैं। शोधकर्ता जीन थेरेपी की क्षमता का भी पता लगा रहे हैं।