एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: क्या पता है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक प्रतिरक्षा विकार है जिसमें नसों और धमनियों में असामान्य एंटीबॉडी को रक्त के थक्कों से जोड़ा जाता है। यह ज्यादातर पैरों को प्रभावित करता है, लेकिन गुर्दे, फेफड़े और अन्य अंगों में भी थक्के बन सकते हैं।

यह गर्भावस्था में जटिलताओं को जन्म दे सकता है, जैसे कि गर्भावस्था के नुकसान की पुनरावृत्ति और पूर्ववर्ती जन्म।

एंटिफोस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) को एंटीफॉस्फोलिपिड एंटिबॉडी सिंड्रोम, ह्यूजेस सिंड्रोम या चिपचिपा रक्त के रूप में भी जाना जाता है।

असामान्य एंटीबॉडी वसा पर हमला करते हैं जिसमें फॉस्फोरस होता है, जिसे फॉस्फोलिपिड के रूप में जाना जाता है। एपीएस के साथ लोगों में हृदय वाल्व की असामान्यताएं आम हैं, और 50 साल से कम उम्र के स्ट्रोक के तीन मामलों में से एक इसके कारण हो सकता है।

पैरों में, एपीएस गहरी शिरा घनास्त्रता (डीवीटी) को जन्म दे सकता है। यदि मस्तिष्क में एक थक्का विकसित होता है, तो स्ट्रोक का गंभीर खतरा होता है।

एपीएस के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन वर्तमान उपचार रक्त के थक्कों के विकास के जोखिम को काफी कम कर सकते हैं।

एपीएस वाले अधिकांश लोग जो उपचार प्राप्त करते हैं वे सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं, लेकिन, शायद ही कभी, सिंड्रोम वाले व्यक्ति को थक्कों का विकास जारी रहेगा।

अमेरिका के एपीएस फाउंडेशन के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में 1 और 5 प्रतिशत लोगों के बीच एपीएस माना जाता है। यह DVT और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, या फेफड़ों पर रक्त के थक्के के सभी मामलों के 15 से 20 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं को तीन से पांच अधिक बार प्रभावित करता है।

लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम रक्त की स्थिरता को प्रभावित करता है।

एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करते हैं कि थक्के कहां तक ​​जाते हैं, और वे कहां बनते हैं।

एक थक्का या एम्बोलस, जो एक यात्रा थक्का है, इसके परिणामस्वरूप हो सकता है:

• DVT: बड़ी नसों में से एक में एक थक्का बनता है, आमतौर पर हाथ या पैर में, और यह आंशिक रूप से या पूरी तरह से परिसंचरण को अवरुद्ध करता है। यदि डीवीटी रक्त का थक्का फेफड़ों में चला जाता है, तो एक जीवन-धमकाने वाली स्थिति जिसे फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (पीई) के रूप में जाना जाता है।
• फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (पीई): एक एम्बोलस, या यात्रा का थक्का, शरीर के एक हिस्से में दिखाई देता है, पूरे शरीर में घूमता है, और फिर शरीर के दूसरे हिस्से में एक पोत के माध्यम से बहने वाले रक्त को अवरुद्ध करता है। पीई में, एक एम्बोलस एक धमनी को अवरुद्ध करता है जो फेफड़ों को खिलाती है।
• गर्भावस्था की जटिलताएं: इनमें गर्भावस्था के दौरान पुनरावर्ती गर्भपात, प्रीटरम डिलीवरी और प्रीक्लेम्पसिया या उच्च रक्तचाप शामिल हैं।
• इस्केमिक स्ट्रोक: एक रक्त का थक्का मस्तिष्क के एक हिस्से में रक्त के प्रवाह को बाधित करता है, जिससे ऑक्सीजन और ग्लूकोज की आपूर्ति बंद हो जाती है। मस्तिष्क कोशिका की मृत्यु और मस्तिष्क क्षति के परिणाम हो सकते हैं। सभी स्ट्रोक के लगभग 75 प्रतिशत मामले इस्केमिक हैं।

कम सामान्य लक्षण और लक्षण शामिल हैं:

• सिरदर्द या माइग्रेन
• मनोभ्रंश और दौरे, अगर एक थक्का मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करता है
• liveo रेटिक्युलिस, घुटनों और कलाई पर एक फीता जैसा बैंगनी रंग का दाने

एपीएस वाले लगभग 30 प्रतिशत लोगों में हृदय वाल्व असामान्यताएं हैं। कई मामलों में, माइट्रल वाल्व मोटा हो जाता है, या अतिरिक्त द्रव्यमान विकसित करता है, जिससे रक्त दिल के किसी एक कक्ष में वापस लीक हो जाता है। कुछ रोगियों को महाधमनी वाल्व के साथ समस्या हो सकती है।

प्लेटलेट्स का स्तर गिर सकता है। प्लेटलेट्स रक्त की कोशिकाएं होती हैं जो सामान्य थक्के के लिए आवश्यक होती हैं। यह रक्तस्राव के एपिसोड का कारण बन सकता है, उदाहरण के लिए nosebleeds, या मसूड़ों से खून बह रहा है। कुछ लोगों को त्वचा में रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है, जिससे छोटे लाल धब्बे दिखाई देते हैं।

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, एक व्यक्ति विकसित हो सकता है:

• कोरिया, शरीर और अंगों की एक अनैच्छिक मरोड़
• याददाश्त की समस्या
• मानसिक स्वास्थ्य समस्याएं, जैसे अवसाद या मनोविकार
• बहरापन

लक्षण 20 से 50 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देते हैं, लेकिन कभी-कभी वे बचपन के दौरान विकसित होते हैं।

कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (CAPS) एक प्रकार का "थ्रोम्बोटिक स्टॉर्म" है, जिसमें कई थक्के अचानक बन जाते हैं। यह एपीएस के साथ रोगियों के एक छोटे से अल्पसंख्यक को प्रभावित करता है, उत्तरोत्तर कई अंगों को नुकसान पहुंचाता है।

रक्त के थक्के पूरे शरीर में अचानक विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कई अंग विफलता होते हैं। ऐसा क्यों होता है स्पष्ट नहीं है।

लक्षण भिन्न होते हैं, जिसके आधार पर अंग प्रभावित होते हैं, लेकिन वे शामिल हैं:

• पेट में दर्द
• उलझन
• एडिमा, या सूजन, टखनों, पैरों या हाथों में
• फिट बैठता है, या बरामदगी
• प्रगतिशील सांस फूलना
• थकान
• प्रगाढ़ बेहोशी
• मौत

लक्षण अचानक दिखाई देते हैं और तेजी से खराब होते हैं।

CAPS एक मेडिकल इमरजेंसी है और मरीज को जितनी जल्दी हो सके गहन देखभाल की आवश्यकता होगी, ताकि शरीर के कार्यों को बनाए रखा जा सके, जबकि उच्च खुराक वाले एंटीकोआगुलंट्स को प्रशासित किया जाता है।

शोध बताते हैं कि लगभग 46 प्रतिशत कैटास्ट्रॉफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले मरीज प्रारंभिक घटना से बचे नहीं रहते हैं, और चिकित्सा देखभाल के साथ भी, कुछ समय में दोहराने की घटना का खतरा होता है।

इलाज

एक डॉक्टर आमतौर पर थक्के की संभावना को कम करने के लिए, रक्त को पतला करने के लिए दवा लिखता है। रोगी को अपने जीवन के बाकी समय के लिए इस दवा की आवश्यकता होगी।

संभावित संयोजनों में एस्पिरिन के साथ वारफेरिन, या कैमाडिन, या संभवतः हेपरिन शामिल हैं। यदि वारफारिन काम नहीं करता है, तो खुराक बढ़ाई जा सकती है या हेपरिन जोड़ा जा सकता है।

थक्कारोधी की थक्के की कार्रवाई कभी-कभी रक्तस्राव, या अत्यधिक रक्तस्राव हो सकती है।

यदि वे अनुभव करते हैं तो मरीजों को एक बार चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए:

• मल, मूत्र या उल्टी में रक्त
• खूनी खाँसी
• nosebleeds 10 मिनट से अधिक समय तक चलता है
• गंभीर चोट

जिन रोगियों को घनास्त्रता का अनुभव होता है, उन्हें आमतौर पर हेपरिन और वारफारिन लेने की आवश्यकता होती है। जब घनास्त्रता साफ हो जाती है, तो वे वारफारिन के साथ जारी रहेंगे।

गर्भावस्था में उपचार

एपीएस के साथ एक निदान के साथ एक महिला को गर्भधारण से पहले गर्भधारण की योजना बनानी चाहिए। उपचार गर्भावस्था की शुरुआत में शुरू होगा और प्रसव के बाद खत्म होगा।

रक्त की निगरानी करना महत्वपूर्ण है, खासकर गर्भावस्था के दौरान।

एक अनियोजित गर्भावस्था में, उपचार की प्रभावशीलता कम हो सकती है क्योंकि गर्भाधान के कई हफ्तों बाद तक यह शुरू नहीं होगा।

गर्भावस्था की जटिलताओं के पिछले थक्कों के आधार पर उपचार आमतौर पर एस्पिरिन, हेपरिन या दोनों होगा। वारफेरिन जन्म दोष का कारण बन सकता है, और गर्भावस्था के दौरान इसका उपयोग नहीं किया जाता है।

यदि रोगी इस उपचार का जवाब नहीं देता है, तो अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन इन्फ्यूजन और कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन निर्धारित किया जा सकता है।

यदि, तीसरी तिमाही तक, कोई समस्या नहीं है, तो हेपरिन उपचार बंद हो सकता है, लेकिन गर्भावस्था के अंत तक एस्पिरिन उपचार जारी रखना पड़ सकता है।

नियमित रक्त परीक्षण को यह सुनिश्चित करने के लिए जारी रखने की आवश्यकता होगी कि रक्त अभी भी रक्तस्राव को रोकने के लिए पर्याप्त थक्का कर सकता है यदि रोगी खुद को काटता है या काटता है।

निदान

एक डॉक्टर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए परीक्षण करेगा यदि रोगी को घनास्त्रता या गर्भावस्था के नुकसान के कम से कम एक प्रकरण है।

एक रक्त परीक्षण दिखाएगा कि क्या किसी व्यक्ति में असामान्य एंटीबॉडी हैं।

कभी-कभी हानिरहित एंटिफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सीमित अवधि के लिए विकसित हो सकते हैं, क्योंकि संक्रमण या कुछ दवा के कारण, इसलिए परिणाम की पुष्टि करने के लिए एक दूसरे परीक्षण की आवश्यकता होगी।

यदि रक्त परीक्षण असामान्य एंटीबॉडी को प्रकट करते हैं, तो डॉक्टर रोगी के चिकित्सा इतिहास का आकलन करेगा कि क्या पिछले लक्षणों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण हो सकता है।

का कारण बनता है

खून का थक्का बनना जानलेवा हो सकता है।

एपीएस एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। एक ऑटोइम्यून विकार एंटीबॉडी को गलती से अच्छी कोशिकाओं पर हमला करने का कारण बनता है।

एपीएस में, व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी नामक एंटीबॉडी का उत्पादन करती है।

ये असामान्य एंटीबॉडी रक्त में प्रोटीन और वसा और विशेष रूप से फॉस्फोलिपिड पर हमला करते हैं।

फॉस्फोलिपिड्स कोशिका झिल्ली के पदार्थ होते हैं जो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में भूमिका निभाते हैं।

यदि एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स पर हमला करते हैं, तो इससे रक्त के थक्कों के विकास का खतरा बढ़ सकता है।

रक्त के थक्के जो लोगों को बहुत अधिक रक्तस्राव से रोकता है, उदाहरण के लिए, एक चोट।

जिन वसा और प्रोटीन पर हमला किया जाता है, उन्हें रक्त की स्थिरता बनाए रखने में महत्वपूर्ण माना जाता है।

रक्त चिपचिपा हो जाता है, जिससे रक्त के थक्कों के विकास का खतरा बढ़ जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले लोग एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं जो फॉस्फोलिपिड्स या रक्त प्रोटीन पर हमला करते हैं जो फॉस्फोलिपिड्स से बंधते हैं।

एपीएस के दो मुख्य प्रकार हैं:

• प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: यह किसी अन्य बीमारी या स्थिति से जुड़ा नहीं है, लेकिन अलगाव में विकसित होता है
• द्वितीयक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: यह एक और ऑटोइम्यून विकार के साथ विकसित होता है, जैसे कि ल्यूपस

ऑटोइम्यून विकार क्यों होता है यह स्पष्ट नहीं है, और यह भी स्पष्ट नहीं है कि असामान्य एंटीबॉडी वाले कुछ लोगों में कभी लक्षण क्यों नहीं विकसित होते हैं।

आनुवांशिक और पर्यावरणीय कारकों का एक संयोजन शामिल प्रतीत होता है।

जोखिम

आनुवंशिकी कारक एपीएस होने की संभावना को प्रभावित करते हैं। यदि परिवार के किसी सदस्य को सिंड्रोम है, तो व्यक्ति को स्वयं इसे विकसित करने का अधिक जोखिम होगा।

अन्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• एक प्रकार का वृक्ष, Sjogren सिंड्रोम, या एक और ऑटोइम्यून विकार
• हेपेटाइटिस सी, सिफलिस, साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), पैरोवायरस बी 19 और कुछ अन्य संक्रमण
• कुछ दवाएं, जिनमें हाइड्रैलाज़िन भी शामिल है, उच्च रक्तचाप और कुछ एंटी-मिरगी दवाओं का इलाज करती है

कुछ लोगों के पास एंटीबॉडी होते हैं लेकिन वे लक्षण या लक्षण विकसित नहीं करते हैं। हालांकि, कुछ ट्रिगर इन लोगों में स्थिति को विकसित करने का कारण बन सकते हैं।

ट्रिगर में शामिल हैं:

• मोटापा
• गर्भावस्था
• उच्च कोलेस्ट्रॉल का स्तर
• उच्च रक्तचाप
• हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एचआरटी)
• गर्भनिरोधक गोली
• तंबाकू धूम्रपान
• अभी भी बहुत लंबे समय तक रहना, उदाहरण के लिए, लंबी उड़ान के दौरान
• एक शल्य प्रक्रिया

युवा और मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में एपीएस विकसित होने की अधिक संभावना है, लेकिन यह किसी भी उम्र में लिंग को प्रभावित कर सकता है।

निवारण

एपीएस के साथ एक रोगी को रक्त के थक्कों के विकास के जोखिम को कम करने के लिए सभी संभव उपाय करने की आवश्यकता होती है।

यह भी शामिल है:

• धूम्रपान नहीं कर रहा
• एक स्वस्थ शरीर का वजन बनाए रखना
• शेष शारीरिक रूप से सक्रिय

आहार

फल और सब्जियों और कम वसा और चीनी के साथ एक स्वस्थ आहार का पालन करना महत्वपूर्ण है।

APS फाउंडेशन ऑफ़ अमेरिकन लोगों को APS के साथ सलाह देता है:

• निदान से पहले उसी आहार को बनाए रखें, जब तक कि डॉक्टर अन्यथा निर्देश न दें
• "द्वि घातुमान" और क्रैश डाइट से बचें
• एक दिन में सेवारत विटामिन K से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित करें, उदाहरण के लिए, एक कप कच्चा या आधा कप पका हुआ पालक, शलजम का साग, ककड़ी का छिलका, ब्रोकोली, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, ग्रीन स्कैलियन, गोभी और सरसों। साग।
• अजमोद, केल, समुद्री शैवाल और हरी चाय से बचें

जो लोग वारफारिन का उपयोग करते हैं उन्हें विटामिन के के एक स्थिर सेवन को बनाए रखने की जरूरत है। मरीजों को किसी भी आहार में बदलाव नहीं करना चाहिए या पहले चिकित्सक से परामर्श किए बिना नई दवाओं के किसी भी पूरक का उपयोग करना चाहिए।