फियोक्रोमोसाइटोमा के बारे में क्या जानना है?
फियोक्रोमोसाइटोमा, या "फेओ" एक दुर्लभ ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथियों में विकसित होता है। यह एड्रेनालाईन के उत्पादन को प्रभावित करता है और इसके परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप और अन्य स्वास्थ्य चिंताएं हो सकती हैं। यह आमतौर पर सौम्य है।
हालांकि, लगभग 3-13% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा कैंसर हो सकता है। ऐसे मामलों में, कैंसर कोशिकाएं शरीर के अन्य भागों में फैल सकती हैं।
अधिकांश सौम्य मामलों में केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि शामिल होती है, लेकिन स्थिति दोनों को प्रभावित कर सकती है। अधिवृक्क ग्रंथियां दो छोटी अंतःस्रावी ग्रंथियां हैं जो गुर्दे के ऊपर बैठती हैं। वे एड्रेनालाईन और कोर्टिसोल सहित महत्वपूर्ण हार्मोन बनाने और वितरित करने में मदद करते हैं।
अधिवृक्क हार्मोन संतुलन कार्यों में मदद करते हैं जैसे:
- हृदय गति और रक्तचाप
- उपापचय
- खून में शक्कर
- तनाव और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया
नतीजतन, फियोक्रोमोसाइटोमा शारीरिक कार्यों की एक विस्तृत श्रृंखला को प्रभावित कर सकता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है?
फियोक्रोमोसाइटोमा में, अधिवृक्क ग्रंथियां बहुत अधिक एड्रेनालाईन, नॉरएड्रेनालाईन या दोनों का उत्पादन करती हैं।
ये हार्मोन लड़ाई-या-उड़ान प्रतिक्रिया सहित हृदय गति, रक्तचाप और तनाव प्रतिक्रिया को संतुलित करने में मदद करते हैं।
जब इन हार्मोनों का स्तर बहुत अधिक होता है, तो शरीर एक राज्य में प्रवेश कर सकता है जो कालानुक्रमिक उच्च तनाव से मिलता-जुलता है। शरीर प्रतिक्रिया करेगा जैसे कि यह लगातार तनाव में है।
फियोक्रोमोसाइटोमा एक अन्य प्रकार के ट्यूमर से संबंधित है जिसे पैरागैन्ग्लिओमास कहा जाता है। ये एक ही प्रकार के ऊतक में बढ़ते हैं लेकिन अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर। दोनों के परिणामस्वरूप अधिवृक्क हार्मोन की असामान्यताएं हो सकती हैं।
लक्षण
फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं। इस स्थिति वाले लगभग 60% लोग या तो निरंतर या छिटपुट उच्च रक्तचाप का अनुभव करते हैं।
कुछ लोग लगातार उच्च रक्तचाप का अनुभव करते हैं, जबकि अन्य उच्च रक्तचाप के एपिसोड का अनुभव कर सकते हैं। ये प्रति दिन कई बार से लेकर प्रति माह दो बार तक हो सकते हैं।
अन्य लक्षण आमतौर पर एपिसोड में एक अलग संयोजन के साथ होते हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा के सबसे आम लक्षण हैं:
- सिर दर्द
- दिल की घबराहट
- पसीना आना
अन्य लक्षण जो किसी प्रकरण के दौरान या स्वतंत्र रूप से हो सकते हैं, उनमें शामिल हैं:
- जी मिचलाना
- पेट दर्द
- वजन घटना
- तेजी से दिल की दर
- चिंता या कयामत की भावना
- डर लग रहा है
- अत्यंत पीला होना
- मिजाज और चिड़चिड़ापन
- उच्च रक्त शर्करा
लक्षण सेकंड या घंटों तक रह सकते हैं। वे समय के साथ खराब हो जाते हैं और ट्यूमर के बढ़ने पर अधिक बार हो जाते हैं।
हालांकि, कुछ लोगों को कोई लक्षण नहीं होता है। इन लोगों को केवल यह पता चल सकता है कि उनके पास फियोक्रोमोसाइटोमा है जब वे किसी अन्य स्थिति के लिए इमेजिंग परीक्षण से गुजरते हैं।
एड्रीनर्जिक संकट
फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथियों के सामान्य कामकाज को परेशान कर सकता है। इससे एड्रेनर्जिक संकट का खतरा बढ़ सकता है, जो तब होता है जब अधिवृक्क हार्मोन के फटने से रक्तप्रवाह में प्रवेश होता है।
एक एड्रिनर्जिक संकट से दिल का दौरा या स्ट्रोक हो सकता है, दोनों जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।
एड्रीनर्जिक संकट के लक्षणों में अत्यधिक उच्च रक्तचाप और तेजी से हृदय गति शामिल है।
इन लक्षणों के होने का मतलब यह नहीं है कि किसी व्यक्ति को निश्चित रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा है, क्योंकि वे अन्य स्थितियों के साथ हो सकते हैं। हालांकि, जो कोई भी इन लक्षणों को नोटिस करता है, उसे निदान के लिए डॉक्टर को देखना चाहिए।
उच्च रक्तचाप का क्या कारण है? यहाँ और अधिक जानकारी प्राप्त करें।
का कारण बनता है
डॉक्टरों को ठीक से पता नहीं है कि फियोक्रोमोसाइटोमा क्या कारण है। कई बेतरतीब ढंग से दिखाई देते हैं, लेकिन आनुवंशिक कारक कुछ मामलों में भूमिका निभाते हैं।
लगभग 25-35% मामलों में, किसी व्यक्ति को यह बीमारी विरासत में मिलती है, नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेअर डिसीज़ के अनुसार।
यह 20-50 वर्ष की आयु में प्रकट होने की संभावना है, लेकिन यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है।
फियोक्रोमोसाइटोमा से जुड़े आनुवंशिक विशेषताओं वाले व्यक्ति में अन्य स्थितियों की एक श्रृंखला विकसित करने का अधिक जोखिम हो सकता है, जिसमें शामिल हैं:
- वॉन हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम
- कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया टाइप 2
- न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1
- स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम
इस कारण से, फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के साथ एक व्यक्ति को अन्य जटिलताओं के जोखिम का आकलन करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण से गुजरना चाहिए।
ट्रिगर्स
एपिसोड किसी भी समय हो सकते हैं, लेकिन कुछ निश्चित जीवन की घटनाएं भी उन्हें ट्रिगर कर सकती हैं।
संभावित ट्रिगर में शामिल हैं:
- कठिन शारीरिक गतिविधि या प्रसव के दौरान शरीर को तनाव देना
- एक सर्जरी या प्रक्रिया से गुजरना जिसमें संज्ञाहरण शामिल है
- भावनात्मक या शारीरिक तनाव के उच्च स्तर
टायरामाइन नामक यौगिक भी लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है। टेरमाइन किण्वित या वृद्ध खाद्य पदार्थों, जैसे रेड वाइन, चॉकलेट और कुछ चीज़ों में मौजूद होता है।
कुछ लोगों में, कुछ दवाएं लक्षणों को भी ट्रिगर कर सकती हैं। उदाहरण के लिए, मोनोमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर्स - अवसाद और अन्य मानसिक स्वास्थ्य स्थितियों के लिए एक उपचार विकल्प - लक्षणों को ट्रिगर करने के लिए जाना जाता है।
निदान
फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि यह दुर्लभ है और विभिन्न लोगों को विभिन्न तरीकों से प्रभावित करता है।
निम्न में से किसी एक व्यक्ति को फीयोक्रोमोसाइटोमा से बचने या पुष्टि करने के लिए परीक्षण से गुजरना चाहिए:
- उच्च रक्तचाप या निरंतर उच्च रक्तचाप के एपिसोड
- दिल की धड़कन, पसीना, सिरदर्द या अन्य लक्षण
- एक आकस्मिक अधिवृक्क द्रव्यमान
परीक्षण
कई परीक्षण हालत के प्रमुख मार्करों के लिए जाँच करने में मदद कर सकते हैं। उदाहरण के लिए:
रक्त या मूत्र परीक्षण: ये दिखा सकते हैं कि किसी व्यक्ति के शरीर में एड्रेनालाईन या नॉरएड्रेनालाईन का स्तर सामान्य रूप से अधिक है या नहीं।
इमेजिंग परीक्षण: अधिवृक्क ग्रंथियों का एक सीटी या एमआरआई स्कैन एक ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि कर सकता है। फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर इमेजिंग परीक्षणों पर एक विशिष्ट उपस्थिति है।
आनुवांशिक परीक्षण: यदि जांच ट्यूमर की पुष्टि करती है, तो डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश कर सकते हैं। यह दिखा सकता है कि क्या व्यक्ति में जीन उत्परिवर्तन है जो इस और अन्य ट्यूमर के जोखिम को बढ़ाता है। यदि एक जीन उत्परिवर्तन मौजूद है, तो वे परिवार के सदस्यों के लिए स्क्रीनिंग की सिफारिश भी कर सकते हैं।
इलाज
एक डॉक्टर आमतौर पर शल्यचिकित्सा से ट्यूमर को हटाने की सिफारिश करेगा। सर्जन अक्सर लैप्रोस्कोपिक सर्जरी का विकल्प चुनते हैं, जिसमें केवल छोटे चीरे शामिल होते हैं।
फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि को प्रभावित करता है। एक सर्जन इसलिए पूरे ग्रंथि को हटा सकता है, क्योंकि शेष ग्रंथि शरीर के जीवित रहने के लिए पर्याप्त हार्मोन का उत्पादन कर सकती है।
यदि दोनों ग्रंथियों में ट्यूमर होता है, तो सर्जन केवल ट्यूमर के ऊतकों को हटाने की कोशिश करेगा, ग्रंथियों का एक हिस्सा बरकरार रहेगा। यदि यह संभव नहीं है, तो उन्हें दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना पड़ सकता है।
यदि सर्जन दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा देता है, तो शरीर अब अधिवृक्क हार्मोन का उत्पादन करने में सक्षम नहीं होगा। व्यक्ति को इन हार्मोनों को बदलने में मदद करने के लिए स्टेरॉयड लेने की आवश्यकता होगी।
सर्जरी के दौरान, रक्तचाप या अनियमित दिल की धड़कन में परिवर्तन जटिलताओं का कारण बन सकता है। सर्जरी से पहले कुछ दिनों के लिए, व्यक्ति को अपनी हृदय गति को संतुलित करने और रक्तचाप को कम करने के लिए दवा लेने की आवश्यकता हो सकती है।
अधिकांश फियोक्रोमोसाइटोमा सौम्य हैं। सर्जरी के बाद, लक्षण आमतौर पर चले जाएंगे।
घातक ट्यूमर
हालांकि, कुछ मामलों में, व्यक्ति को एक घातक ट्यूमर होगा जो दूर के स्थानों, आमतौर पर फेफड़े, हड्डियों या यकृत में पुनरावृत्ति कर सकता है।
यदि ट्यूमर घातक है, तो उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:
- आयोडीन के समस्थानिक
- विकिरण चिकित्सा
- शल्य चिकित्सा
- कीमोथेरपी
एडिसन ग्रंथियों पर एडिसन रोग भी प्रभावित करता है। यहाँ और जानें।
जटिलताओं
अधिकांश फियोक्रोमोसाइटोमा सौम्य हैं। हालांकि, उपचार के बिना, वे जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं।
संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:
- हृदय की मांसपेशी की बीमारी (कार्डियोमायोपैथी)
- दिल का दौरा (रोधगलन)
- मस्तिष्क में रक्तस्राव (मस्तिष्क रक्तस्राव)
- फेफड़ों में द्रव का एक निर्माण (फुफ्फुसीय एडिमा)
एक व्यक्ति को उच्च रक्तचाप भी हो सकता है जिसे नियंत्रित करना मुश्किल है।
आउटलुक
फियोक्रोमोसाइटोमा दुर्लभ है, और यह आमतौर पर कैंसर नहीं है। हालांकि, उपचार के बिना, यह गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकता है।
ट्यूमर को हटाने से आमतौर पर लक्षण दूर हो जाएंगे। हालांकि, एक डॉक्टर आजीवन अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश कर सकता है, क्योंकि कुछ फियोक्रोमोसाइटोमा पुनरावृत्ति कर सकते हैं।
