अस्थायी धमनीशोथ (जाइंट सेल आर्टेराइटिस) क्या है?

टेम्पोरल आर्टेराइटिस, जिसे अब विशाल कोशिका धमनी के रूप में जाना जाता है, वास्कुलिटिस या रक्त वाहिका शोथ का एक रूप है। इसमें मंदिर या सिर के किनारे की त्वचा के नीचे धमनी के अस्तर की सूजन और गाढ़ा होना शामिल है।

यह एक ऑटो-प्रतिरक्षा स्थिति है जो एक दोषपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया के कारण होती है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है।

अब इसे विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) कहा जाता है क्योंकि अनुसंधान से पता चला है कि यह न केवल लौकिक धमनियों को प्रभावित कर सकता है। अन्य रक्त वाहिकाएं जो जीसीए विकसित कर सकती हैं उनमें वक्ष महाधमनी और इसकी शाखाएं शामिल हैं, सिर और गर्दन में।

"विशालकाय कोशिका" शब्द का उपयोग किया जाता है क्योंकि एक माइक्रोस्कोप के नीचे देखी गई लौकिक धमनियों की बायोप्सी, बढ़े हुए कोशिकाओं को दिखाती है।

जीसीए को कम से कम 10 वीं शताब्दी के बाद से जाना जाता है। अन्य नामों में कपाल धमनीशोथ और हॉर्टन रोग शामिल हैं।

लक्षणों में लगातार सिरदर्द शामिल है। उपचार के बिना, यह स्थायी दृष्टि हानि हो सकती है।

50 वर्ष की आयु के बाद जीसीए सबसे आम है। इसे विकसित करने की संभावना उम्र के साथ बढ़ती है। यह प्रत्येक 100,00 में प्रत्येक वर्ष 18 लोगों को प्रभावित करता है, और यह तब होने की संभावना है जब कोई व्यक्ति अपने 80 के दशक में होता है।

यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं को प्रभावित करने की दो या तीन गुना अधिक है।

लक्षण

लगातार सिरदर्द और दृश्य गड़बड़ी अस्थायी धमनीशोथ के लक्षण हो सकते हैं।

मुख्य लक्षण एक गंभीर, लगातार, और संभवतः धड़कते हुए सिरदर्द है, आमतौर पर पक्ष में या सिर के सामने।

इस स्थिति वाले प्रत्येक तीन में से दो लोगों को सिरदर्द होगा।

आगे के लक्षणों में शामिल हैं:

• निविदा मंदिर
• मुंह से संबंधित दर्द, विशेष रूप से जबड़े को प्रभावित करना, जो कि खाने पर महसूस किया जा सकता है
• जीभ, गले या चेहरे में दर्द
• सिर या खोपड़ी के ऊपर दर्द या सूजन
• धुंधली या दोहरी दृष्टि

फ्लू जैसी भावना, भूख में कमी, वजन में कमी, पसीना, बुखार और अस्वस्थता जीसीए के साथ तीन लोगों में से एक को प्रभावित करती है।

जो कोई भी इन लक्षणों का अनुभव करता है, उसे निदान और उपचार के लिए एक डॉक्टर को देखना चाहिए। यदि दृष्टि समस्याएं होती हैं, तो तत्काल चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है।

जटिलताओं

सबसे गंभीर संभव जटिलता दृष्टि की हानि है, जो अचानक हो सकती है और स्थायी हो सकती है।

यह तब हो सकता है यदि वैस्कुलिटिस एक धमनी को प्रभावित करता है जो आंख की आपूर्ति करता है, जिससे ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान होता है।

दृश्य गड़बड़ी के संकेतों में शामिल हैं:

• धुंधली या दोहरी दृष्टि
• अंधा धब्बे
• गिरती हुई पलक

एक आंख में कुल दृष्टि हानि की संक्षिप्त अवधि कुल और स्थायी दृष्टि हानि के बाद हो सकती है।

जीसीए के साथ 14 से 20 प्रतिशत लोगों में दृष्टि हानि प्रभावित होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की शुरुआत से पहले, दर 30 से 60 प्रतिशत थी।

यदि दृष्टि पर किसी भी प्रभाव से पहले जीसीए के लिए उपचार शुरू किया जाता है, तो बाद में अंधेपन का खतरा 1 प्रतिशत या उससे कम हो जाता है।

• अट्ठाईस प्रतिशत अनुभव में सुधार होता है यदि उपचार 24 घंटे के भीतर शुरू किया जाता है
• उपचार में देरी होने पर छह प्रतिशत का अनुभव।

अप्रभावित आंख में दृष्टि की निगरानी और बनाए रखना भी महत्वपूर्ण है।

जीसीए के निदान के साथ 50 प्रतिशत लोगों में दृश्य हानि सप्ताह के भीतर अन्य हफ्तों को प्रभावित करती है।

अन्य जटिलताओं, जैसे कि धमनियों की अत्यधिक सूजन, कम आम हैं। हालांकि, जीसीए को दिल के दौरे, स्ट्रोक, या महाधमनी धमनीविस्फार के एक उच्च जोखिम के साथ जोड़ा गया है।

निदान

किसी भी लक्षण के साथ एक डॉक्टर को देखना महत्वपूर्ण है जो जीसीए का संकेत दे सकता है।

एक डॉक्टर उन लक्षणों पर विचार करेगा जो रोगी वर्णन करता है, सवाल पूछते हैं, और अन्य संभावनाएं तलाशते हैं। वे एक शारीरिक परीक्षा भी करेंगे।

यदि जीसीए एक संभावना है, तो उपचार तुरंत शुरू होना चाहिए।

इस स्थिति का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले टेस्ट में शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट अवसादन दर के लिए मूल्यांकन करने के लिए रक्त परीक्षण
• टेम्पोरल धमनियों में असामान्यताओं की जाँच के लिए अल्ट्रासाउंड
• धमनी की सूजन के लिए आकलन करने के लिए, स्थानीय संवेदनाहारी के तहत किए गए धमनी की दीवार की बायोप्सी

दृष्टि हानि के जोखिम के कारण, बायोप्सी के परिणामों से पहले उपचार शुरू हो सकता है।

का कारण बनता है

जीसीए रक्त के साथ सिर और मस्तिष्क की आपूर्ति करने वाली धमनियों को प्रभावित करता है।

जीसीए अस्थायी धमनियों को प्रभावित करता है और यह वक्षीय धमनी में भी विकसित हो सकता है।

सिर के प्रत्येक तरफ एक अस्थायी धमनी होती है।

प्रत्येक एक खोपड़ी के भाग के ऊपर चलता है जो कान के ऊपर और आसपास होता है। दोनों धमनियां खुद कान के सामने भागती हैं। वे दो मुख्य रक्त आपूर्ति से सिर से हृदय तक शाखा करते हैं।

जीसीए का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन यह एक ऑटो-प्रतिरक्षा स्थिति माना जाता है, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली धमनियों में स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है। इससे सूजन आ जाती है।

जब रक्त वाहिका अस्तर सूजन हो जाती है, तो विशाल कोशिका घाव बन सकते हैं।

ये विशाल कोशिकाएँ तब बनती हैं जब कई प्रतिरक्षा कोशिकाएँ एक साथ फ्यूज़ हो जाती हैं। ये प्रतिरक्षा कोशिकाएं सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार है।

विशालकाय कोशिकाएं तपेदिक (टीबी), कुष्ठ रोग, कुछ फंगल संक्रमण और अन्य स्थितियों में भी भूमिका निभाती हैं।

जोखिम

जोखिम वाले कारकों में जातीयता शामिल है, 50 वर्ष से अधिक आयु का होना, एक और स्वास्थ्य स्थिति होना।

क्यों कुछ लोग अस्थायी धमनी का विकास करते हैं, पूरी तरह से समझा नहीं जाता है। यह भी स्पष्ट नहीं है कि कुछ समूह दूसरों की तुलना में जोखिम में क्यों हैं।

आयु एक जोखिम कारक है। औसत उम्र जिस पर जीसीए शुरू होता है 70 साल है।

अन्य संभावित कारकों में शामिल हो सकते हैं:

• भौगोलिक स्थिति
• मौसमी कारक
• जेनेटिक कारक
• वायरस या विषाक्त पदार्थों के संपर्क में
• वास्कुलाइटिस या सूजन से संबंधित अन्य स्वास्थ्य स्थितियां होना

जीसीए और पॉलीमायल्जिया गठिया

पोलिमियालिया रुमेटिका (पीएमआर) सूजन का एक रूप है जो पूरे शरीर को प्रभावित करता है। लक्षणों में दर्द और जकड़न शामिल है, विशेष रूप से गर्दन, कंधे, ऊपरी बाहों और श्रोणि के आसपास।

जीसीए की तरह, यह 55 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में भी अधिक आम है और पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है।

आर्थराइटिस रिसर्च यूके के अनुसार, पॉलिमाइल्गिया रुमेटिका (पीएमआर) वाले लगभग 15 प्रतिशत लोगों में टेम्पोरल आर्टरीटिस भी विकसित होता है, और 40 से 60 प्रतिशत लोगों में पीएमआर होता है।

जीसीए और प्रणालीगत वाहिकाशोथ

प्रणालीगत वास्कुलिटिस लौकिक धमनीशोथ से संबंधित है क्योंकि कपाल धमनियों की सूजन वास्कुलिटिस का एक रूप है।

प्रणालीगत वैस्कुलिटिस विकारों की एक श्रृंखला को संदर्भित करता है जिसमें रक्त वाहिका की दीवारों में सूजन और क्षति शामिल होती है जो ऊतक मृत्यु का कारण बन सकती है।

विभिन्न प्रकारों को वर्गीकृत किया जाता है और रक्त वाहिका आकार के अनुसार प्रबंधित किया जाता है - बड़े, मध्यम या छोटे - और प्रभाव का क्षेत्र, जैसे कि एक अंग पर।

अस्थायी धमनीशोथ के साथ, प्रभावित धमनियां मध्यम हैं, और आंख को खतरा है।

प्रणालीगत वास्कुलिटिस और जीसीए दोनों के लिए उपचार दृष्टिकोण ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स के साथ है।

मिनेसोटा में अस्थायी धमनी अधिक सामान्य क्यों है?

उत्तरी यूरोपीय पृष्ठभूमि वाले लोग अस्थायी धमनी के विकास का अधिक जोखिम दिखाते हैं। सही कारण स्पष्ट नहीं है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में लौकिक धमनीशोथ की दरों के अध्ययन में देखा गया कि जनसंख्या काफी हद तक उस जातीय पृष्ठभूमि से बनी है: मिनेसोटा।

विशेष रूप से ओल्मस्टेड काउंटी का अध्ययन करते हुए, शोधकर्ताओं ने पाया कि यहां की दर स्वीडन में उतनी ही अधिक थी, एक देश जिसमें टेम्पोरल आर्टेराइटिस की उच्चतम दर थी।

50 साल की अवधि में, अध्ययन में पाया गया कि उस समय के लोगों में प्रत्येक 100,000 के लिए लगभग 20 मामले थे। भूमध्य क्षेत्र में, मामलों की संख्या कम है। उत्तरी इटली में, जहां अस्थायी धमनीशोथ सबसे कम है, वहाँ प्रति 100,000 लोगों के लिए 6.9 मामले हैं।

लेखकों ने लिखा कि उत्तर-दक्षिण का विभाजन पर्यावरण, आनुवंशिक या जातीय कारकों के कारण हो सकता है।

हालांकि, कुल मिलाकर जनसंख्या में अस्थायी धमनीशोथ की औसत दर अपेक्षाकृत कम है, हालांकि वे वृद्ध लोगों में अधिक आम हैं।

इलाज

जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, आमतौर पर बायोप्सी परिणामों की पुष्टि होने से पहले उपचार सामान्य रूप से एक बार शुरू होगा। व्यक्ति को विशेषज्ञ चिकित्सक को देखने की आवश्यकता हो सकती है।

1950 के दशक के बाद से उच्च खुराक वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स मानक उपचार रहे हैं, लेकिन हाल ही में, एक और दवा को मंजूरी दी गई थी: एक्टेम्रा।

Corticosteroids

ये दृष्टि की हानि जैसी जटिलताओं को रोकते हैं। सिफारिश उन्हें "तुरंत और आक्रामक रूप से" शुरू करने के लिए है।

खुराक आमतौर पर प्रेडनिसोन की 40 से 60 मिलीग्राम (मिलीग्राम) होती है (जैसे कि ओरसोन या डेल्टासोन) प्रत्येक दिन लगभग एक महीने तक। उपचार शुरू होने के बाद लक्षणों में तेजी से सुधार होना चाहिए।

जो लोग दृश्य लक्षणों का अनुभव करते हैं, उनकी उच्च खुराक होगी।

एक महीने के बाद, खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। आखिरकार, एक व्यक्ति कई महीनों तक रोजाना 5 से 10 मिलीग्राम ले सकता है।

दृष्टि की गिरावट को रोकने के लिए उपचार जल्दी से शुरू करना चाहिए।

जीसीए के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्राप्त करने वाले आधे से अधिक लोग प्रतिकूल प्रभाव का अनुभव करेंगे।

एक्टेम्रा (टोसीलिज़ुमब)

2017 में, एक अन्य दवा, एक्टेम्रा (टोसीलीज़ुमब) को इस स्थिति का इलाज करने के लिए खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) से मंजूरी मिली।

इसे इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है। एक्टेम्रा एक इंटरल्यूकिन -6 (IL-6) रिसेप्टर विरोधी है जिसका उपयोग गठिया के इलाज के लिए भी किया जाता है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करता है।

साइड इफेक्ट में शामिल हैं:

• पेट फाड़ देता है
• रक्त संरचना में परिवर्तन
• कुछ कैंसर का अधिक खतरा
• संभव एलर्जी
• तंत्रिका तंत्र की जटिलताओं

जो कोई भी इस दवा का उपयोग करने के बाद निम्नलिखित अनुभव करता है, उसे अपने डॉक्टर को देखना चाहिए:

• ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण
• सिर दर्द
• उच्च रक्तचाप
• इंजेक्शन साइट पर एक प्रतिक्रिया

एक डॉक्टर रक्त के थक्कों को रोकने में मदद करने के लिए एस्पिरिन लिख सकता है, जब तक कि व्यक्ति की एक और स्थिति नहीं होती है जो इसे पेट के अल्सर या रक्तस्राव विकार के रूप में अनुमति नहीं देता है।

आउटलुक

उपचार के बिना, दृष्टिकोण खराब है, लेकिन आधुनिक चिकित्सा के साथ, जीसीए के लक्षण आमतौर पर उपचार शुरू करने के दिनों में सुधार करते हैं, और दृष्टि हानि अब दुर्लभ है।

हालांकि, एक पूर्ण वसूली के लिए आवश्यक समय व्यापक रूप से भिन्न हो सकता है। उपचार की औसत लंबाई 2 साल है, लेकिन कुछ लोगों के लिए, उपचार 5 साल या उससे अधिक समय तक जारी रहेगा।

जिन लोगों को जीसीए है, उनके पास महाधमनी धमनीविस्फार और हृदय रोग होने की अधिक संभावना है।

इसके अलावा, लंबे समय तक स्टेरॉयड के उपयोग से कुछ स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं।

अध्ययन यह सुझाव नहीं देते हैं कि जीसीए वाले व्यक्ति को बिना किसी शर्त के पहले की तुलना में मरने का अधिक खतरा होता है। हालांकि, यह सुनिश्चित करने के लिए सभी अनुवर्ती नियुक्तियों में भाग लेना महत्वपूर्ण है कि किसी भी जटिलताओं को अच्छे समय में उपचार प्राप्त हो।