क्रानियोसेनोस्टोसिस क्या है?

क्रानियोसिनेस्टोसिस एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें बच्चा विकसित होता है या असामान्य रूप से आकार की खोपड़ी के साथ पैदा होता है।

यह तब होता है जब शिशु की खोपड़ी में एक या एक से अधिक प्राकृतिक स्थान जन्म से पहले या प्रसव के बाद एक साथ जुड़ते हैं। इन स्थानों को कपाल टांके के रूप में जाना जाता है।

एक शिशु की खोपड़ी में अंतराल के साथ सात हड्डियां होती हैं, या उनके बीच कपाल की झालर होती है। जब तक बच्चा लगभग 2 साल का नहीं हो जाता, तब तक टांके सामान्य रूप से जुड़ते या फ्यूज नहीं होते। यह मस्तिष्क को खोपड़ी से दबाव के बिना बढ़ने और विकसित करने की अनुमति देता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, क्रानियोसिनेस्टोसिस प्रत्येक 2,500 व्यक्तियों में लगभग 1 को प्रभावित करता है। ज्यादातर मामलों में, रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) के अनुसार, जन्म के तुरंत बाद दो या अधिक खोपड़ी की हड्डियां जन्म के तुरंत बाद जुड़ जाती हैं।

प्रकार

खोपड़ी में हड्डियों को एक असामान्य तरीके से फ्यूज किया जाता है, और यह सिर को एक असामान्य आकार दे सकता है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के चार मुख्य प्रकार हैं, जिसके आधार पर हड्डियां जल्दी फ्यूज हो जाती हैं। ये विभिन्न विशेषताओं को जन्म दे सकते हैं।

ये:

• धनु संक्रांति
• कोरोनल क्रानियोसेनोस्टोसिस
• मेटोपिक सिनोस्टोसिस
• लैम्बडॉइड सिनोस्टोसिस

केवल एक प्रकार या उनमें से एक संयोजन होना संभव है।

प्रत्येक प्रकार अलग दिखता है, और लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं। 180 से अधिक विभिन्न स्थितियों में कुछ प्रकार के क्रानियोसेनोस्टोसिस शामिल हैं। यह खुद से भी हो सकता है, बिना किसी अन्य जुड़े सिंड्रोम के।

सगोत्र श्लेष

इस प्रकार में, सिर के ऊपर - धनु सीवन - बहुत जल्दी फ़्यूज़ हो जाता है।

यह 40 से 55 प्रतिशत मामलों में होता है। सिर सामान्य से अधिक लंबा लेकिन संकीर्ण होता है। यह लड़कों में अधिक बार होता है।

कोरोनल क्रानियोसेनोस्टोसिस

यह प्रकार तब होता है जब एक या दोनों टांके जो सिर के शीर्ष को कानों से जोड़ते हैं, बहुत जल्दी जुड़ जाते हैं। ये राज्याभिषेक सूत्र हैं।

इसमें 20 से 30 प्रतिशत मामले हैं।

व्यक्ति के पास एक सपाट माथे होगा, और एक तरफ आंख सॉकेट अधिक हो सकता है। यदि दोनों टांके जुड़ते हैं, तो यह चेहरे के दोनों किनारों को प्रभावित करता है। यह स्थिति लड़कियों को अधिक प्रभावित करती है। यह दूसरा सबसे आम प्रकार है।

मेटोपिक सिनोस्टोसिस

मेटोपिक सिनोस्टोसिस कम आम है। जो स्थान जुड़ता है वह धनु सीवन और नाक के बीच होता है। इस रूप के साथ शिशुओं में त्रिकोणीय खोपड़ी विकसित होती है।

10 प्रतिशत से कम मामले इस प्रकार के होते हैं।

लैम्ब्डॉइड सिनोस्टोसिस

यह प्रकार लांबिड सिवनी को प्रभावित करता है, जो सिर के पीछे चलता है। सिर का पिछला हिस्सा सपाट होगा। यह क्रानियोसेनोस्टोसिस का सबसे दुर्लभ प्रकार है।

प्लैगियोसेफली: कभी-कभी, एक शिशु एक फ्लैट सिर विकसित कर सकता है यदि वे अपनी पीठ पर बहुत अधिक झूठ बोलते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि खोपड़ी की हड्डियां शिफ्ट हो जाती हैं, लेकिन कपाल टांके फ्यूज नहीं होते। यह क्रानियोसेनोस्टोसिस से अलग है।

लक्षण

एक बाल रोग विशेषज्ञ एक शिशु के सिर की नियमित रूप से जाँच करेगा, यदि क्रानियोसेनोस्टोसिस मौजूद है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के सामान्य लक्षण हैं:

• एक विकृत खोपड़ी का आकार
• फ़ॉन्टनेल, या शिशु की खोपड़ी पर "नरम स्थान" के लिए एक असामान्य अनुभव
• फॉन्टानेल का शीघ्र गायब होना
• शरीर की तुलना में सिर में धीमी वृद्धि
• सीवन के साथ कठोर रिज का निर्माण, क्रानियोसेयोनिस्टोसिस के प्रकार पर निर्भर करता है

एक नवजात शिशु में कोई लक्षण या संकेत नहीं हो सकते हैं, लेकिन जीवन के पहले महीनों के दौरान स्थिति ध्यान देने योग्य हो सकती है।

बाल रोग विशेषज्ञ शिशु के सिर को मापेंगे और जीवन के पहले वर्ष के दौरान हर यात्रा में उनकी वृद्धि की निगरानी करेंगे। वे इस तरह की स्थिति का पता लगाने के लिए ऐसा करते हैं।

का कारण बनता है

क्रानियोसिनेस्टोसिस का कारण प्रकार पर निर्भर करता है। स्थिति nonsyndromic, या syndromic हो सकती है।

सिन्ड्रोमिक क्रानियोसिनेस्टोसिस

Syndromic craniosynostosis एक सिंड्रोम का हिस्सा है। यह अन्य जन्म दोषों के साथ होता है।

जब एक जीन उत्परिवर्तित होता है, तो यह जानकारी आम तौर पर परिवर्तन ले जाएगी। परिणामस्वरूप, शरीर के किसी एक कार्य में सही ढंग से काम नहीं हो सकता है।

क्रानियोसिनेस्टोसिस के साथ, कई जीनों में परिवर्तन हो सकते हैं।

शोधकर्ताओं ने ध्यान दिया कि परिवर्तन शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित कर सकते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• उंगलियों और पैर की उंगलियों
• कंकाल प्रणाली
• दिल या अन्य अंगों

Nonsyndromic craniosynostosis

इस मामले में, कारण अज्ञात रहता है।

यहाँ कुछ संभावित स्पष्टीकरण दिए गए हैं:

• टांके में एक सेल दोष उन्हें बहुत जल्दी फ्यूज करने का कारण बनता है।
• भ्रूण गर्भ में एक स्थिति मानता है जो सिर पर दबाव डालता है और खोपड़ी में हड्डी की प्लेटों को एक साथ धकेलता है।

जोखिम

गर्भावस्था के दौरान कुछ उपचारों का उपयोग करने से शिशु में समस्याओं का खतरा बढ़ सकता है।

2010 में प्रकाशित एक अध्ययन ने सुझाव दिया कि वैलप्रोइक एसिड लेना - उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान मिर्गी के लिए डेपोकोट - बच्चे को क्रानियोसिनेस्टोसिस के साथ पैदा होने की संभावना बढ़ सकती है।

यूनाइटेड स्टेट फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने डिपोकोट के लिए रोगी की जानकारी पर इस जोखिम की चेतावनी दी है।

सीडीसी के अनुसार, हाल के शोध से यह भी पता चलता है कि उन शिशुओं के लिए खतरा अधिक है जिनकी माताएँ हैं:

• गर्भावस्था के दौरान थायराइड रोग या थायराइड रोग का इलाज था
• गर्भावस्था से पहले या प्रारंभिक गर्भावस्था के दौरान, प्रजनन क्षमता की दवा - क्लोमीफीन साइट्रेट का उपयोग किया जाता है

निदान

क्रानियोसिनेस्टोसिस का निदान करने के लिए, एक बाल रोग विशेषज्ञ सामान्य रूप से बच्चे के सिर को देखेगा और मापेगा और खोपड़ी के चारों ओर टांके में लकीरें महसूस करेगा।

अतिरिक्त परीक्षण अधिक विस्तार से निदान की पुष्टि कर सकते हैं।

इमेजिंग टेस्ट, जैसे कि सीटी स्कैन और एक्स-रे, यह दिखा सकते हैं कि कौन से टांके लगे हैं। यह महत्वपूर्ण है अगर सर्जरी की संभावना है।

चूंकि आनुवंशिक कारक हो सकते हैं, इसलिए डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण के लिए बच्चे के रक्त का एक नमूना ले सकते हैं।

इलाज

क्रानियोसिनेस्टोसिस का मुख्य उपचार सर्जरी है, आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर।

सर्जरी खोपड़ी को सामान्य रूप से विकसित करने में मदद कर सकती है और मस्तिष्क को विकसित करने के लिए जगह की अनुमति देती है।

सर्जरी के बिना, आकार अधिक असामान्य हो सकता है, और इससे जटिलताएं हो सकती हैं।

एक क्रैनियोफेशियल सर्जन और एक न्यूरोसर्जन सामान्य रूप से प्रक्रिया पर एक साथ काम करेंगे।

पारंपरिक सर्जरी

एक क्रानियोफेशियल सर्जन सिर और चेहरे की सर्जरी और जबड़े की सर्जरी करने में माहिर है। एक न्यूरोसर्जन मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र में माहिर है।

डॉक्टर एक सामान्य संवेदनाहारी का उपयोग करेंगे, और शिशु को कोई दर्द महसूस नहीं होगा।

न्यूरोसर्जन शिशु की खोपड़ी के शीर्ष पर एक चीरा लगाता है और खोपड़ी के उन क्षेत्रों को हटा देता है जो मिसहाप बन गए हैं।

क्रैनियोफेशियल सर्जन तब खोपड़ी के इन वर्गों में सुधार करता है और उन्हें वापस सिर में रखता है। वे फिर अपव्यय टांके का उपयोग करके उद्घाटन को सीवे करते हैं।

प्रक्रिया कई घंटों तक रह सकती है, और सर्जरी के बाद बच्चा कुछ दिनों तक अस्पताल में रहेगा। चेहरे की सूजन की संभावना है, लेकिन यह चिंता की आवश्यकता नहीं है।

कभी-कभी एक बच्चे को चेहरे को फिर से आकार देने के लिए आगे की सर्जरी की आवश्यकता होती है, या यदि क्रानियोसेनोस्टोसिस पुन: प्रकट होता है।

प्रक्रिया के बाद, एक स्वास्थ्य पेशेवर बच्चे की खोपड़ी के विकास की निगरानी करेगा।

एंडोस्कोपिक सर्जरी

यह कम आक्रामक है। डॉक्टर खोपड़ी में दो छोटे चीरों को बनाते हैं और एंडोस्कोप का उपयोग करके टांके काटते हैं। यह एक लचीली ट्यूब है जिसे सर्जन, कीहोल सर्जरी के दौरान शरीर के अंदर देखने के लिए उपयोग कर सकते हैं।

इस तरह की सर्जरी जल्दी होती है, और कम रक्तस्राव और सूजन होती है, लेकिन यह केवल कुछ मामलों में उपयुक्त है, जो कि फ्यूज्ड सिवनी के स्थान पर निर्भर करता है।

एंडोस्कोपिक सर्जरी 3 महीने की उम्र से पहले उपयुक्त है, जब हड्डियां अभी भी नरम हैं।

सर्जरी के बाद, बच्चे को एक उपयुक्त आकार में बढ़ने में मदद करने के लिए मोल्डिंग हेलमेट की आवश्यकता हो सकती है।

जटिलताओं

उपचार के बिना, आगे जटिलताएं पैदा हो सकती हैं।

खोपड़ी असामान्य तरीके से बढ़ती रहेगी, और इससे अन्य कार्य प्रभावित हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, एक तरफ दृष्टि हानि हो सकती है।

यदि क्रानियोसेनोस्टोसिस हल्का है, तो लोग इसे बाद के चरण तक नोटिस नहीं कर सकते हैं। यह मस्तिष्क पर निर्माण करने के लिए दबाव पैदा कर सकता है - जिसे इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के रूप में जाना जाता है - 8 वर्ष की आयु के बाद।

बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षणों में शामिल हैं:

• धुंधली या दोहरी दृष्टि
• स्कूल के काम की निम्न गुणवत्ता
• लगातार सिरदर्द

इन लक्षणों का यह मतलब नहीं है कि इंट्राक्रैनील दबाव है, लेकिन इन लक्षणों के होने पर चिकित्सीय सहायता लेना महत्वपूर्ण है।

उपचार के बिना, बढ़ा हुआ इंट्राकैनायल दबाव आगे की जटिलताओं को जन्म दे सकता है, जैसे कि मस्तिष्क क्षति, अंधापन और दौरे।

आउटलुक

क्रानियोसिनेस्टोसिस के लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं।

सीडीसी ध्यान दें कि उपयुक्त उपचार के साथ, क्रानियोसेनोस्टोसिस वाले अधिकांश बच्चे सामान्य जीवन जीएंगे, खासकर यदि उनके पास संबद्ध आनुवंशिक सिंड्रोम नहीं है।

हालांकि, अतिरिक्त समर्थन उन लोगों के लिए आवश्यक हो सकता है:

• अन्य लक्षण या परिवर्तन होते हैं, जो उदाहरण के लिए, मस्तिष्क के विकास को प्रभावित करते हैं
• सर्जरी के बाद भी एक असामान्य रूप से आकार का सिर होता है, क्योंकि इससे आत्मसम्मान के साथ समस्याएं हो सकती हैं

प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है, और यह एक कारण है कि प्रारंभिक बचपन के दौरान नियमित जांच में भाग लेना महत्वपूर्ण है।