एमडीएस का आउटलुक और जीवन प्रत्याशा क्या है?

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, या एमडीएस, विकारों का एक समूह है जिसमें किसी व्यक्ति की अस्थि मज्जा पर्याप्त कार्यशील रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं करती है।

एमडीएस एक प्रकार का कैंसर है। एमडीएस अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली कोशिकाओं में से कुछ को नुकसान पहुंचाता है, जिससे एक या अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाओं की कम गिनती होती है।

एमडीएस के लिए दृष्टिकोण भिन्न होता है, जिसमें शामिल कारकों पर निर्भर करता है:

• MDS का प्रकार
• निदान के समय उम्र
• कैंसर की प्रगति
• उपचार की सफलता

अमेरिकन कैंसर सोसाइटी (एसीएस) का कहना है कि प्रत्येक वर्ष एमडीएस की सटीक संख्या स्पष्ट नहीं है। कुछ लोगों का अनुमान है कि प्रत्येक वर्ष लगभग 10,000 लोग निदान करते हैं, लेकिन दूसरों का मानना ​​है कि अधिक हैं।

इस लेख में, हम स्थिति वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण को देखते हैं। हम यह भी विचार करते हैं कि एमडीएस वाले लोगों के लिए एक डॉक्टर कैसे निदान तक पहुंचता है।

आउटलुक

कई कारक एमडीएस वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण को प्रभावित कर सकते हैं।

एमडीएस के लिए उपचार कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें एमडीएस का प्रकार, व्यक्ति की उम्र, और अन्य स्वास्थ्य समस्याएं शामिल हो सकती हैं।

एमडीएस कैंसर होने के कम जोखिम वाले लोगों को पहले उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। हालांकि, एक डॉक्टर ध्यान से अपने रक्त की गिनती की निगरानी करेगा, आगे बढ़ रहा है, यह सुनिश्चित करने के लिए कि स्थिति प्रगति नहीं करती है।

उपचार का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की संख्या और विभिन्न कोशिकाओं का संतुलन सामान्य करते हुए लक्षणों को प्रबंधित करते हुए वापस लाना है।

ज्यादातर लोगों के लिए, उपचार अक्सर एमडीएस का इलाज नहीं कर सकता है। आमतौर पर, बीच में आराम करने के लिए समय के साथ गहन उपचार की अवधि होगी।

उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• सहायक उपचार: विकल्प में रक्त आधान, रक्त से अतिरिक्त लोहे को हटाने की दवाएं, वृद्धि कारक दवाएं और एंटीबायोटिक शामिल हैं।
• वृद्धि कारक: ये हार्मोन जैसे पदार्थ अस्थि मज्जा को रक्त कोशिकाओं को बनाने में मदद करते हैं।
• कीमोथेरेपी: यह उन लोगों में प्रगति को रोक सकता है जिनके पास तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) विकसित होने का अधिक जोखिम है।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: एक सर्जन अस्थि मज्जा में असामान्य कोशिकाओं को बदलने के लिए दाता स्टेम कोशिकाओं को प्रत्यारोपित करता है।

इन विकल्पों में से, एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हालत को ठीक करने के लिए एमडीएस वाले व्यक्ति के लिए सबसे अच्छा मौका है। हालांकि, कई बड़े वयस्क संभावित रूप से जीवन के लिए दुष्प्रभाव के कारण पात्र नहीं हैं।

कैंसर के उपचार के दुष्प्रभाव गंभीर हो सकते हैं। यदि कोई उपचार रक्त कोशिका की गिनती में सुधार नहीं कर रहा है, तो एक व्यक्ति सक्रिय उपचार को रोकने और सहायक देखभाल के बजाय ध्यान केंद्रित करने का विकल्प चुन सकता है।

एमडीएस एक पुरानी बीमारी है, और इसलिए यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि बीमा का कोई रूप उपलब्ध है। पुरानी स्थिति का इलाज करना महंगा हो सकता है, और बढ़ती लागत भावनात्मक कठिनाइयों को जोड़ सकती है जो एमडीएस पेश कर सकती है।

यदि किसी स्थिति का इलाज करना कठिन है, तो यह अवसाद और चिंता की भावनाओं को जन्म दे सकता है। यदि एमडीएस उपचार के दौरान ये भावनाएं विकसित होती हैं, तो लोग संभावित समर्थन नेटवर्क को देख सकते हैं। ये हो सकते हैं:

• परिवार और दोस्तों
• धार्मिक या सामाजिक समूह
• एमडीएस सहायता समूह
• पेशेवर परामर्शदाता और मनोचिकित्सक

ल्यूकेमिया के लिए प्रगति

एमडीएस वाले लगभग एक तिहाई लोग एएमएल विकसित करेंगे, जो अस्थि मज्जा का कैंसर है। इस कारण से, डॉक्टर कभी-कभी एमडीएस को प्रीलेयूकमिया के रूप में संदर्भित करते हैं।

अधिक उन्नत एमडीएस वाले लोगों में एएमएल का जोखिम अधिक होता है।

वर्तमान में, कोई जीवनशैली में बदलाव या आहार अनुपूरक नहीं हैं जो एमडीएस के एएमएल बनने के जोखिम को कम कर सकते हैं। हालांकि, इस तरह के छोड़ने या धूम्रपान से बचने, स्वस्थ शरीर के वजन को बनाए रखने और व्यायाम में संलग्न होने से कदम उठाने से व्यक्ति को बेहतर महसूस करने में मदद मिल सकती है।

जीवन प्रत्याशा

बहुत सारे जीवन प्रत्याशा के अनुमान आधुनिक उपचारों को ध्यान में नहीं रखते हैं।

संशोधित इंटरनेशनल प्रग्नॉस्टिक स्कोरिंग सिस्टम (IPSS-R) MDS के साथ लोगों को पाँच श्रेणियों में बांटता है जो इसे आधार बनाता है:

• बहुत कम
• कम
• मध्यम
• उच्च
• बहुत ऊँचा

यह प्रणाली इस बात को ध्यान में रखती है कि किसी व्यक्ति के पास कितने कम रक्त हैं और उनके रक्त में सफेद कोशिकाओं का अनुपात है। यह अस्थि मज्जा कोशिकाओं में असामान्य जीन परिवर्तनों की संख्या के लिए भी जिम्मेदार है।

प्रत्येक समूह के लिए जीवित रहने की दर उस समूह के लोगों के लिए निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा से आती है।

• बहुत कम: 8.8 वर्ष
• निम्न: 5.3 वर्ष
• इंटरमीडिएट: 3 साल
• उच्च: 1.6 साल
• बहुत अधिक: 0.8 वर्ष

यह ध्यान देने योग्य है कि ये अनुमान अतीत में निदान के साथ लोगों से आते हैं। इन व्यक्तियों को अधिक आधुनिक उपचार प्राप्त नहीं हुए, जिससे उनके जीवित रहने की संभावना में सुधार हुआ।

वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनाइजेशन (WHO) के पास एक प्रॉग्नॉस्टिक स्कोरिंग सिस्टम भी है जिसे डब्ल्यूपीएस कहा जाता है। यह तीन कारकों से प्राप्त होता है:

• एमडीएस का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण
• गुणसूत्रों में कोई असामान्यता
• क्या किसी व्यक्ति को रक्त आधान की आवश्यकता है

डब्ल्यूएचओ ने 1982-2004 के बीच निदान प्राप्त करने वाले लोगों पर इन दरों को आधारित किया। ये उत्तरजीविता दर एएमएल की प्रगति के जोखिम को भी ध्यान में रखते हैं।

• बहुत कम: एएमएल के 3% जोखिम के साथ 12 साल।
• कम: एएमएल के 14% जोखिम के साथ 5.5 साल।
• इंटरमीडिएट: एएमएल के 33% जोखिम के साथ 4 साल।
• उच्च: एएमएल के 54% जोखिम के साथ 2 साल।
• बहुत अधिक: एएमएल के 84% जोखिम के साथ 9 महीने।

कुछ लोग अपने कैंसर के लिए जीवित रहने की दर जानने की इच्छा नहीं कर सकते हैं और निदान प्राप्त करने के लिए नहीं चुन सकते हैं।

प्रकार

एमडीएस के विभिन्न उपप्रकार हैं। उप-प्रकार जो किसी व्यक्ति के पास है वह दृष्टिकोण और उपचार के पाठ्यक्रम को प्रभावित करेगा। एक डॉक्टर किसी व्यक्ति के रक्त और अस्थि मज्जा का परीक्षण करके उपप्रकार की पहचान करता है।

प्रकार निम्न पर आधारित हैं:

• रक्त कोशिका की गिनती
• अस्थि मज्जा में धमाकों का प्रतिशत या अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं
• MDS AML में बदल जाएगा

एमडीएस के प्रकार इस प्रकार हैं:

• आग रोक एनीमिया: कम लाल रक्त कोशिका की गिनती, अस्थि मज्जा में 5% से कम विस्फोट, और आमतौर पर एएमएल में नहीं बदल जाता है।
• रिंग्ड साइडरोब्लस्ट्स के साथ दुर्दम्य एनीमिया: लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या, 15% से अधिक साइडरोब्लोट्स, या लाल रक्त कोशिकाओं की जो केंद्र के चारों ओर एक रिंग में लोहे की होती है, और एएमएल में बदलने की कम संभावना होती है।
• मल्टीलाइनिस डिस्प्लेसिया के साथ आग रोक साइटोपेनिया: तीन में से दो प्रकार के रक्त कोशिका की गिनती कम होती है, 5% से कम विस्फोट होते हैं, और एएमएल में बदल सकते हैं।
• मल्टीलैंगिस डिसप्लेसिया और रिंग्ड सिडरोबलास्ट्स के साथ दुर्दम्य साइटोपेनिया: तीन प्रकार के रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होती है, 15% से अधिक साइडरोब्लोट्स होते हैं, और एएमएल में बदल सकते हैं। अतिरिक्त एनीमिया के साथ अतिरिक्त विस्फोट (प्रकार 1 और 2): किसी भी छोटी संख्या में तीन प्रकार की रक्त कोशिकाओं में, अस्थि मज्जा में 5% से 20% विस्फोट, और लगभग 40% एएमएल में बदल जाते हैं।
• माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम, अवर्गीकृत: यह एक असामान्य प्रकार है जिसमें एक प्रकार की रक्त कोशिका की कम गिनती होती है जो अन्य रूपों के मानदंडों को फिट नहीं करती है। यह एक अस्पष्ट रोग का निदान है।
• पृथक डेल (5q) गुणसूत्र असामान्यता के साथ जुड़े मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम: यह एक कम लाल रक्त कोशिका गिनती और एक विशिष्ट आनुवंशिक कोड, या डीएनए, उत्परिवर्तन है और एक अच्छा दृष्टिकोण है।

जोखिम

सामान्य तौर पर, एमडीएस के सटीक कारण स्पष्ट नहीं हैं।

कुछ कारक एमडीएस के लिए एक व्यक्ति के जोखिम को बढ़ाते हैं, हालांकि ये जरूरी नहीं कि एक व्यक्ति बीमारी का विकास करेगा। कुछ लोग बिना किसी जोखिम कारक के एमडीएस विकसित करते हैं।

कैंसर का उपचार

कीमोथेरेपी एमडीएस के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।

जब किसी व्यक्ति की कीमोथेरेपी के बाद स्थिति विकसित होती है, तो डॉक्टर इसे माध्यमिक एमडीएस कहते हैं। विकिरण चिकित्सा एमडीएस के लिए एक व्यक्ति के जोखिम को बढ़ाती है।

एमडीएस फाउंडेशन के अनुसार जिन लोगों को संभावित रूप से इलाज योग्य कैंसर के लिए कीमोथेरेपी या रेडिएशन थेरेपी दी गई है, उनके इलाज के 10 साल बाद तक एमडीएस विकसित होने का खतरा अधिक होता है।

आनुवंशिक सिंड्रोम

जबकि एक व्यक्ति स्वयं MDS का वारिस नहीं कर सकता है, कुछ आनुवांशिक सिंड्रोम वाले लोग MDS के लिए अधिक जोखिम वाले दिखाई देते हैं।

अमेरिकन कैंसर सोसायटी के अनुसार, इनमें शामिल हैं:

• फैंकोनी एनीमिया
• श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम
• डायमंड ब्लैकफैन एनीमिया
• पारिवारिक प्लेटलेट विकार
• गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया
• डिस्केरटोसिस कोजेनिटा

पर्यावरणीय जोखिम

डॉक्टर 60 से अधिक उम्र के लोगों में एमडीएस का निदान करते हैं।

विकिरण और कुछ रसायनों के संपर्क में एमडीएस के लिंक होते हैं। रासायनिक बेंजीन, जिसे कुछ व्यवसायों के लोग नियमित संपर्क में ला सकते हैं, एमडीएस के लिए एक ट्रिगर हो सकता है।

अन्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• धूम्रपान
• उम्र
• लिंग

एसीएस के अनुसार, महिलाओं की तुलना में अधिक पुरुष एमडीएस विकसित करते हैं।

साथ ही, एमडीएस वाले अधिकांश लोग 60 वर्ष या उससे अधिक उम्र में निदान प्राप्त करते हैं। 40 वर्ष से कम आयु के बहुत कम लोग एमडीएस का विकास करते हैं।

दूर करना

एमडीएस एक गंभीर, क्रोनिक सिंड्रोम है जिसमें से बहुत कम लोग सफलतापूर्वक ठीक होते हैं। यह अक्सर एएमएल की ओर बढ़ता है, जो ल्यूकेमिया का एक रूप है।

एमडीएस की प्रगति के अनुसार, डॉक्टर जिस स्कोरिंग प्रणाली का उपयोग करते हैं, उसके आधार पर जीवन प्रत्याशा बदल सकती है।

कुछ लोग कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी उपचार को रोकने और सहायक देखभाल के साथ अपने जीवन की गुणवत्ता को संरक्षित करने के बजाय ध्यान केंद्रित करने का विकल्प चुन सकते हैं।

एक मजबूत समर्थन नेटवर्क और सक्रिय जीवन शैली, जहां संभव हो, इस पुरानी स्थिति के साथ एक व्यक्ति को जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखने में मदद कर सकता है।

क्यू:

क्या एमडीएस रक्त कैंसर में बदल सकता है जो एएमएल नहीं है?

ए:

एमडीएस तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (ALL) में बदल सकता है, लेकिन यह अत्यंत दुर्लभ है।

यामिनी रणछोड़, पीएचडी, एमएस उत्तर हमारे चिकित्सा विशेषज्ञों की राय का प्रतिनिधित्व करते हैं। सभी सामग्री सख्ती से सूचनात्मक है और इसे चिकित्सा सलाह नहीं माना जाना चाहिए।