सभी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के बारे में

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक दुर्लभ लाल रक्त कोशिका विकार और एक प्रतिरक्षा विकार है। यह तब होता है जब शरीर लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने वाले एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।

हेमोलिटिक एनीमिया तब विकसित होता है जब पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं क्योंकि शरीर उन्हें जितनी जल्दी हो सके नष्ट कर देता है। लाल रक्त कोशिकाएं शरीर के चारों ओर ऑक्सीजन ले जाती हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए), या प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया, तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है। यह अवांछित पदार्थों के लिए लाल रक्त कोशिकाओं की गलती करता है और उन पर हमला करता है, जिससे वे जल्दी मर जाते हैं। यह पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं के बिना एक व्यक्ति को छोड़ देता है।

आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाएं शरीर में 100 से 120 दिनों तक रहती हैं। हालाँकि, AIHA के गंभीर मामलों में, कोशिकाएँ केवल कुछ दिनों तक ही रह सकती हैं।

बच्चों में, यह एक दुर्लभ स्थिति है जो आमतौर पर अस्थायी होती है। हालांकि, कुछ वयस्कों में, AIHA एक दीर्घकालिक स्थिति हो सकती है जो अक्सर लौटती है।

AIHA तेजी से या समय के साथ विकसित हो सकता है।

का कारण बनता है

AIHA एक संक्रमण या वायरस की जटिलता के रूप में विकसित हो सकता है।

अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाएं बनती हैं।

तीन बुनियादी प्रकार हैं:

  • सफेद रक्त कोशिकाएं शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं।
  • प्लेटलेट्स रक्त को थक्का जमने और रक्तस्राव को रोकने में मदद करते हैं।
  • लाल रक्त कोशिकाएं हीमोग्लोबिन के रूप में पूरे शरीर में ऑक्सीजन का परिवहन करती हैं।

श्वेत रक्त कोशिकाएं एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं। एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ी होती हैं और पूरे शरीर में यात्रा करती हैं, कीटाणुओं और अन्य विदेशी पदार्थों से लड़ती हैं जो नहीं होना चाहिए।

AIHA में, शरीर एंटीबॉडी बनाता है जो लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करता है क्योंकि उन्हें लगता है कि वे विदेशी या अवांछित पदार्थ हैं। वे लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करते हैं, और इसके परिणामस्वरूप एनीमिया होता है।

इस वजह से हो सकता है:

  • दवाओं में उदाहरण के लिए, कुछ विषों या रसायनों के संपर्क में
  • एक संक्रमण की जटिलता
  • जब रक्त किसी व्यक्ति के रक्त प्रकार से मेल नहीं खाता है तो रक्त आधान प्राप्त करना
  • एक अजन्मे बच्चे का रक्त प्रकार उनकी माँ से अलग होता है
  • कुछ प्रकार के कैंसर

प्रकार और जोखिम कारक

AIHA के लिए दो वर्गीकरण हैं: गर्म बनाम ठंडा और प्राथमिक बनाम माध्यमिक।

गर्म या ठंडा वर्गीकरण शामिल एंटीबॉडी के प्रकार पर निर्भर करता है।

गर्म AIHA

जिसे गर्म हेमोलिसिस भी कहा जाता है, इसमें IgG एंटीबॉडी शामिल हैं। ये लाल रक्त कोशिकाओं को 98.6 ° F (37 ° C) या सामान्य शरीर के तापमान पर बाँधते हैं। यह 80-90 प्रतिशत मामलों में है।

लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे दिखाई देते हैं, कई हफ्तों से लेकर महीनों तक। कभी-कभी, हालांकि, वे कुछ दिनों के भीतर अचानक उभर सकते हैं।

वे सम्मिलित करते हैं:

  • पीला या पीली त्वचा
  • थकान
  • सिर चकराना
  • दिल की घबराहट

ठंडा आहा

इसे कोल्ड हेमोलिसिस भी कहा जाता है। इस प्रकार में, IgM ऑटोएंटिबॉडीज या कोल्ड एग्लूटीनिन, रक्त के ठंडे तापमान के संपर्क में आने पर लाल रक्त कोशिकाओं को बांधते हैं, विशेष रूप से 32 ° से 39.2 ° F (0 ° से 4 ° C)। यह 10-20 प्रतिशत मामलों में है।

ठंडा तापमान या एक वायरल संक्रमण लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है, जिसमें शामिल हैं:

ठंडे AIHA वाले व्यक्ति को गर्म रखना चाहिए क्योंकि एक ठंडा वातावरण लक्षणों को बदतर बना सकता है।
  • थकान और चक्कर आना
  • पीला या पीली त्वचा
  • ठंडे हाथ और पैर
  • छाती और पैरों के पिछले हिस्से में दर्द
  • उल्टी या दस्त
  • हाथ और पैरों में दर्द और नीला रंग
  • रायनौद की बीमारी
  • दिल की समस्याएं, जैसे अतालता, एक दिल बड़बड़ाहट, एक बड़ा दिल या दिल की विफलता

प्राथमिक या माध्यमिक AIHA

AIHA प्राथमिक या माध्यमिक भी हो सकता है।

  • प्राथमिक AIHA तब है जब किसी अंतर्निहित स्थिति का कोई संकेत नहीं है।
  • द्वितीयक AIHA तब होती है जब किसी अन्य शर्त के साथ लिंक होता है।

ऑटोइम्यून बीमारियां जिनके पास माध्यमिक एआईएचए के साथ एक लिंक हो सकता है या हो सकता है:

  • रूमेटाइड गठिया
  • प्रणालीगत एरिथेमेटस ल्यूपस (एसएलई)
  • स्जोग्रेन सिंड्रोम
  • नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन
  • गलग्रंथि की बीमारी
  • हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस
  • लंबे समय तक गुर्दे की बीमारी
  • अन्य स्थितियां जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करती हैं

कुछ सामान्य वायरस AIHA को ट्रिगर कर सकते हैं। एक बार जब संक्रमण चला गया है, तो एंटीबॉडी और एनीमिया दूर हो जाते हैं।

एआईएचए के साथ लिंक करने वाले वायरस शामिल हैं:

  • मायकोप्लाज्मा निमोनिया
  • एपस्टीन-बार वायरस (EBV)
  • खसरा
  • कण्ठमाला का रोग
  • रूबेला
  • वैरिकाला, जो चिकनपॉक्स का कारण बनता है
  • हेपेटाइटिस
  • HIV
  • साइटोमेगालो वायरस

ये वायरस एंटीबॉडी में परिवर्तन को ट्रिगर कर सकते हैं जिससे AIHA हो सकता है।

दवाओं के प्रकार, जो दुर्लभ मामलों में, परिवर्तन को ट्रिगर कर सकते हैं जिनमें AIHA शामिल है:

  • पेनिसिलिन
  • सेफालोस्पोरिन्स
  • टेट्रासाइक्लिन
  • इरिथ्रोमाइसिन
  • एसिटामिनोफ़ेन
  • आइबुप्रोफ़ेन

एक व्यक्ति जन्म के समय अपनी मां से एंटीबॉडी भी प्राप्त कर सकता है, लेकिन यह दुर्लभ है।

लक्षण

AIHA के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

  • निम्न दर्जे का बुखार
  • कमजोरी और थकान
  • सोचने और ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई
  • पीलापन
  • तेज धडकन
  • साँसों की कमी
  • पीली त्वचा, या पीलिया
  • गहरा मूत्र
  • मांसपेशियों में दर्द
  • सिर दर्द
  • मतली, उल्टी और दस्त
  • खड़े होने पर प्रकाशहीनता
  • सांस लेने मे तकलीफ
  • एक पीड़ादायक जीभ
  • दिल की धड़कन या तेज़ धड़कन

    निदान

    एक डॉक्टर लक्षणों के बारे में पूछेगा और एक शारीरिक जांच करेगा।वे तब निदान के लिए कुछ रक्त और मूत्र परीक्षणों का आदेश दे सकते हैं।

    पूर्ण रक्त गणना

    पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) रक्त बनाने वाले विभिन्न भागों को मापता है।

    इसमें हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट स्तर को मापना शामिल है।

    • हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है।
    • हेमेटोक्रिट से पता चलता है कि लाल रक्त कोशिकाएं कितनी जगह लेती हैं।

    दोनों का निम्न स्तर एनीमिया का संकेत हो सकता है।

    Coombs परीक्षण

    ये रक्त परीक्षण एंटीबॉडीज की तलाश करते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित कर सकते हैं।

    रेटिकुलोसाइट परीक्षण

    यह रक्त परीक्षण रेटिकुलोसाइट्स के स्तर को मापता है, जो थोड़ा अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाएं हैं। यह निर्धारित कर सकता है कि अस्थि मज्जा उपयुक्त दर पर लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण कर रहा है या नहीं।

    यदि रक्तस्राव या लाल कोशिका विनाश के कारण शरीर में हीमोग्लोबिन का स्तर कम है तो रेंज अधिक होगी। उच्च लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन एनीमिया का संकेत हो सकता है।

    बिलीरुबिन परीक्षण

    जिगर बिलीरुबिन का उत्पादन करता है, पीले रंग का पदार्थ होता है जो पित्त में मौजूद होता है। एक रक्त परीक्षण रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा को माप सकता है।

    जब रक्त कोशिकाएं मर जाती हैं, तो हीमोग्लोबिन रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। हीमोग्लोबिन, बदले में, बिलीरुबिन में टूट जाता है। यह पीलिया की ओर जाता है, जब आँखें और त्वचा एक पीले रंग पर ले जाती हैं।

    रक्त में उच्च बिलीरुबिन स्तर एनीमिया, यकृत की क्षति, या किसी अन्य बीमारी का संकेत हो सकता है।

    हप्तोग्लोबिन परीक्षण

    हाप्टोग्लोबिन एक प्रोटीन है जो यकृत उत्पन्न करता है। शरीर के भीतर, यह रक्त के भीतर एक विशिष्ट प्रकार के हीमोग्लोबिन को जोड़ता है।

    रक्त में हैप्टोग्लोबिन की मात्रा से पता चलता है कि लाल रक्त कोशिकाएं कितनी तेजी से नष्ट हो रही हैं।

    शीत agglutinins परीक्षण

    कोल्ड एग्लूटीनिन रोग एआईएचए का एक दुर्लभ प्रकार है जिसमें लक्षण तब बदतर हो जाते हैं जब कोई व्यक्ति 32º और 50he फ़ारेनहाइट के बीच तापमान में होता है।

    एग्लूटीनिन एंटीबॉडी हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं को एक साथ टकराते हैं। ठंडे एग्लूटीनिन ठंडे तापमान पर सक्रिय होते हैं, और गर्म एग्लूटीनिन सामान्य शरीर के तापमान पर सक्रिय होते हैं।

    यह निर्धारित करना कि गर्म या ठंडे एग्लूटीनिन कभी-कभी यह समझाने में मदद कर सकते हैं कि विकार क्यों हो रहा है।

    वार्म एग्लूटीनिन के साथ हो सकता है:

    • कुछ संक्रमण, जैसे कि माइकोप्लाज्मा निमोनिया
    • पेनिसिलिन सहित कुछ दवाएं

    इलाज

    एआईएचए के लिए उपचार के विकल्प कई कारकों पर निर्भर करते हैं। यदि एनीमिया हल्का है, तो यह अक्सर उपचार के बिना गुजरता है। 70 से 80 प्रतिशत लोगों को उपचार या न्यूनतम हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है।

    हालांकि, कुछ लोगों को दवा, सर्जरी, या रक्त आधान की आवश्यकता होगी।

    उपचार की आवश्यकता को प्रभावित करने वाले कारकों में शामिल हैं:

    • व्यक्ति की आयु, समग्र स्वास्थ्य और चिकित्सा इतिहास
    • एनीमिया कितना गंभीर है
    • हालत का कारण
    • विशिष्ट उपचारों के लिए व्यक्ति की सहिष्णुता
    • कैसे स्वास्थ्य प्रदाता लक्षणों की प्रगति की उम्मीद करते हैं

    यदि कोई अंतर्निहित कारण है - जैसे कि कैंसर, एक संक्रमण, या कुछ दवाओं का उपयोग-स्थिति का इलाज करने या दवा को बदलने से AIHA के लक्षणों को कम किया जा सकता है।

    दवाई

    एक डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कमजोर करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या कोर्टिसोन जैसी दवाओं को लिख सकता है।

    यह आमतौर पर प्राथमिक एआईएचए वाले लोगों के लिए पहला प्रकार का उपचार है, और यह एआईएचए के कई सामान्य प्रकारों में लक्षणों को बेहतर बनाने में मदद कर सकता है।

    गंभीर मामलों में, और अगर ये दवाएं काम नहीं करती हैं, तो एक डॉक्टर अन्य दवाओं को लिख सकता है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबा देती हैं, जिन्हें इम्यूनोसप्रेसेव थेरेपी के रूप में जाना जाता है।

    यह दवा उपचार शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने में मदद करता है। दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को अपने स्वयं के अस्थि मज्जा पर हमला करने से रोकने में मदद करती हैं। ऐसा करने से मज्जा स्टेम कोशिकाओं को बढ़ने की अनुमति मिलती है, और इससे लाल रक्त की मात्रा बढ़ सकती है।

    हालांकि, दोनों कोर्टिसोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं के प्रतिकूल प्रभाव हो सकते हैं।

    शल्य चिकित्सा

    यदि दवा उपचार प्रभावी नहीं है, तो डॉक्टर सर्जरी की सिफारिश कर सकते हैं।

    तिल्ली रक्तप्रवाह से असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं को हटाने के लिए ज़िम्मेदार है, जिसमें एंटीबॉडी शामिल हैं। प्लीहा को हटाने से शरीर उन लाल रक्त कोशिकाओं को संरक्षित करने में सक्षम हो सकता है। यह एनीमिया को रोकने में मदद कर सकता है।

    रक्त आधान

    यदि लक्षण गंभीर हैं और अन्य विकल्प प्रभावी नहीं हैं, तो व्यक्ति को रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

    बच्चों में ए.आई.एच.ए.

    बच्चों में AIHA हो सकता है। हालांकि, शिकागो विश्वविद्यालय के अनुसार, प्रत्येक 100,000 में 0.2 से कम लोगों में 20 वर्ष की आयु से पहले AIHA है। सबसे ज्यादा दरें प्री-स्कूल उम्र के बच्चों में हैं।

    जब एआईएचए बच्चों में होता है, तो यह आमतौर पर वायरस या संक्रमण का परिणाम होता है।

    अक्सर कोई उपचार आवश्यक नहीं है, और लक्षण हस्तक्षेप के बिना गुजरेंगे। जिन बच्चों को उपचार की आवश्यकता होगी, उनके पास वयस्कों के समान उपचार के विकल्प होंगे।

    थकावट और परीक्षणों सहित चल रही चिकित्सा सहायता की आवश्यकता के कारण एआईएचए बच्चे की रोजमर्रा की दिनचर्या को बाधित कर सकता है।

    माता-पिता और देखभाल करने वालों को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि बच्चा:

    • एक संतुलित आहार का पालन करता है
    • बहुत आराम और तरल पदार्थ मिलता है
    • एक तरह से गतिविधियों की योजना बनाता है जिससे बच्चे अपनी स्थिति का प्रबंधन कर सकेंगे

    एक डॉक्टर एक विशिष्ट उपचार योजना पर चर्चा करेंगे।

    निवारण

    कुछ प्रकार के एआईएचए को रोकना संभव नहीं है, लेकिन डॉक्टर उन लोगों की निगरानी कर सकते हैं जिनके पास वायरल संक्रमण है या जो कुछ दवाओं का उपयोग करते हैं, यह सुनिश्चित करने के लिए कि एआईएचए विकसित नहीं होता है।

    गंभीर एनीमिया हृदय और फेफड़ों की बीमारी जैसी कई समस्याओं को खराब कर सकता है। लोगों को किसी चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए यदि उन्हें कोई लक्षण अनुभव होता है जो AIHA का संकेत दे सकता है।

    जीवन शैली प्रबंधन

    एआईएचए वाले लोगों के लिए फ्लू जैब प्राप्त करना आगे की जटिलताओं को रोकने में मदद कर सकता है।

    यदि किसी के पास AIHA है, तो उनका डॉक्टर लक्षणों को कम करने और जटिलताओं की संभावना को कम करने में मदद करेगा।

    बिगड़ते लक्षणों या जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए युक्तियों में शामिल हैं:

    • संक्रमण वाले लोगों या जो बीमार हैं, उनसे बचना
    • मौखिक और अन्य संक्रमणों के जोखिम को कम करने के लिए नियमित रूप से हाथ धोना और दांतों को ब्रश करना
    • वार्षिक फ्लू का शॉट होना

    ठंडे AIHA वाले लोगों को गर्म रखने की कोशिश करनी चाहिए, क्योंकि एक ठंडा वातावरण लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने को ट्रिगर कर सकता है।

    दूर करना

    एआईएचए के लिए दृष्टिकोण आमतौर पर अच्छा है। स्थिति आमतौर पर सीमित समय तक रहती है।

    यदि यह किशोरावस्था के दौरान होता है, तो यह दीर्घकालिक स्थिति बन सकता है। हालांकि, चिकित्सा उपचार प्रभाव को कम करने में मदद कर सकता है।

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