हाइड्रानसैफली क्या है?
हाइड्रानसेंफली जन्म के समय मौजूद एक दुर्लभ विकलांगता है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकार का कारण बनती है। जब यह होता है, तो शिशु के मस्तिष्क के अग्र गोलार्ध या सेरेब्रम गायब होते हैं। उनके स्थान पर, मस्तिष्कमेरु द्रव जो आमतौर पर मस्तिष्क को कुशन करता है, अंतरिक्ष को भरता है।
हालत पुरुष और महिला दोनों शिशुओं को समान दरों पर प्रभावित करती है। कुछ बच्चों को इसे विकसित करने का अधिक जोखिम हो सकता है यदि माता-पिता में से किसी एक को जीन होता है जो विकार पैदा करने का संदेह है।
हालांकि कुछ वैज्ञानिकों को संदेह है कि आनुवांशिकी हाइड्रान्सएफ़ली में एक भूमिका निभा सकता है, सटीक कारण अज्ञात है, और स्थिति का कोई इलाज नहीं है। अक्सर, हाइड्रैन्सेन्फाली वाला बच्चा गर्भ में या जन्म के कुछ महीनों के भीतर मर जाएगा।
हाइड्रानसेफली पर तेजी से तथ्य:
- ब्रेयेन अलेक्जेंडर ग्लोबल फाउंडेशन फॉर हाइड्रैन्डेफली के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रत्येक 250,000 नवजात शिशुओं में से केवल 1 में ही हाइड्रान्सएफ़ली है।
- दुनिया भर में, हर 10,000 में से 1 स्थिति होने की दर 1 है।
- जीवित रहने वाले नवजात शिशुओं में दृष्टि संबंधी समस्याएं, वृद्धि हानि या बौद्धिक विकलांगता हो सकती है।
लक्षण
हाइड्रांसेफली एक ऐसी स्थिति है जहां जन्म के समय मस्तिष्क के सामने के हिस्से गायब होते हैं।
जब एक बच्चा हाइड्रैन्सेन्फाली के साथ पैदा होता है, तो स्पष्ट लक्षण हो सकते हैं या नहीं हो सकते हैं कि बच्चे में विकार है। स्पष्ट मामलों में, बच्चे का सिर बड़ा दिखाई देता है।
जब सिर को बड़ा नहीं किया जाता है, तो लक्षण और संदिग्ध होने के लिए सप्ताह या महीने लग सकते हैं। अक्सर, एक बच्चे में सीमित या झटकेदार आंदोलन हो सकते हैं।
Hydranencephaly के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- सामान्य दर से बढ़ने में विफलता
- बरामदगी
- दृष्टि कठिनाइयों
- अतिरंजित मांसपेशियों की सजगता
- मांसपेशियों की टोन में वृद्धि
- बौद्धिक विकलांगता
- खराब शरीर का तापमान विनियमन
- सांस लेने और पाचन संबंधी समस्याएं
का कारण बनता है
कुछ वैज्ञानिकों को संदेह है कि हाइड्रान्सफैले एक विकार है जो एक बच्चे के माता-पिता से विरासत में मिला है।
दूसरों को संदेह है कि कैरोटिड धमनी की रुकावट के कारण हाइड्रैन्डेन्फ़ेली होता है जहां यह सिर में प्रवेश करता है। यह स्पष्ट नहीं है, हालांकि, कैसे या क्यों एक रुकावट हो सकती है।
एक अन्य सिद्धांत यह है कि बच्चे का केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकास के बहुत प्रारंभिक चरण में चोट का कारण बनता है, या ठीक से विकसित नहीं होता है।
कुछ अतिरिक्त कारणों में शामिल हो सकते हैं:
- जहरीले पदार्थों से मां का संपर्क
- भ्रूण के भीतर संचार संबंधी समस्याएं
- विकास के प्रारंभिक चरण में गर्भाशय का संक्रमण
निदान
डॉक्टर विभिन्न शिशुओं के लिए समय पर विभिन्न बिंदुओं पर हाइड्रैन्डेन्फ़ेली का निदान कर सकते हैं।
कुछ मामलों में, पता लग सकता है जबकि बच्चा अभी भी गर्भ में है। एक अल्ट्रासाउंड स्कैन से पता चल सकता है कि भ्रूण की शारीरिक असामान्यताएं हैं जो कि हाइड्रानसेफली का सुझाव देती हैं।
अन्य मामलों में, डॉक्टर जन्म के समय विकार के लक्षण देख सकते हैं। हालांकि, यह तब तक नहीं हो सकता है जब तक कि अन्य लक्षण और लक्षण प्रकट नहीं होते हैं कि विकार के लिए एक डॉक्टर को अधिक स्पष्ट रूप से जांच करनी होगी।
एक निदान करने के लिए, एक डॉक्टर हो सकता है:
- नैदानिक मूल्यांकन करें
- नवजात शिशु के मेडिकल इतिहास की समीक्षा करें
- शारीरिक विशेषताओं की पहचान करें
- एक कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन का आदेश दें
- एक एक्स-रे का अनुरोध करें जो रक्त वाहिकाओं को उजागर करने के लिए डाई का उपयोग करता है
- एक प्रत्यारोपण आदेश
एक संक्रमण एक अपेक्षाकृत सरल, दर्द रहित प्रक्रिया है। डॉक्टर बच्चे के सिर के आधार पर एक उज्ज्वल प्रकाश डालते हैं, जो उन्हें यह देखने की अनुमति देता है कि क्या मस्तिष्क अनियमित रूप से विकसित हुआ है।
जटिलताओं
हाइड्रानसेंफली बच्चे के लिए शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य के मुद्दों का कारण बनता है। नतीजतन, कई संभावित जटिलताओं का परिणाम हाइड्रैन्डेन्फ़ेली से हो सकता है।
कुछ जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:
- शारीरिक परेशानी से संबंधित चिड़चिड़ापन
- खिला मुद्दों से कुपोषण के कारण पनपने में विफलता
- कब्ज
- डायबिटीज इन्सिपिडस, जहां गुर्दे मूत्र की असामान्य रूप से बड़ी मात्रा में गुजरते हैं
- मस्तिष्क पक्षाघात
- दमा
इलाज
हाइड्रानसेंफली के लिए कोई इलाज नहीं है। उपचार विकार से जुड़े लक्षणों को प्रबंधित करने पर केंद्रित है।
माता-पिता और देखभाल करने वालों को डॉक्टर की अनुशंसित उपचार योजना का पालन करना चाहिए। बच्चे की अधिकता के मुद्दों से बचने के लिए एक चिकित्सक के साथ दवाओं और चिकित्सा पर चर्चा की जानी चाहिए।
उपचार बच्चे से बच्चे के लिए अलग-अलग होंगे और व्यक्ति के विशिष्ट लक्षणों के प्रबंधन के लिए स्थापित किए जाएंगे। उदाहरण के लिए, यदि कोई बच्चा दौरे का अनुभव कर रहा है, तो डॉक्टर एंटी-जब्ती दवाओं को लिख सकता है।
आराम उपचार चिड़चिड़ापन के लक्षणों को कम करने में मदद कर सकते हैं। स्टूल सॉफ्टनर्स का उपयोग संबद्ध कब्ज को राहत देने में मदद करने के लिए किया जा सकता है।
डॉक्टर अक्सर बच्चे के सिर से तरल पदार्थ निकालने के लिए सर्जरी की सलाह देंगे। इन मामलों में, एक डॉक्टर सिर में एक तरफ़ा वाल्व रखता है। एक कैथेटर वाल्व से जुड़ा होता है, और द्रव ऊपरी शरीर में बह जाता है। यह प्रक्रिया सिर में दबाव और दर्द से राहत देती है और बच्चे के जीवन का विस्तार करने में मदद कर सकती है।
रोग का निदान
कुछ मामलों में, मां के गर्भ से परे एक भ्रूण जीवित नहीं रह सकता है। अन्य मामलों में, मरने से पहले जन्म के कुछ दिनों बाद ही बच्चा जीवित रह सकता है।
कई वर्षों तक जीवित रहने के लिए हाइड्रैन्डेन्फ़िली वाले बच्चे के लिए यह असामान्य नहीं है। हालांकि, मस्तिष्क के लापता होने की मात्रा के कारण, हाइड्रानसेफाली वाले कई बच्चे वयस्कता में जीवित नहीं रहेंगे।
माता-पिता और देखभाल करने वाले बच्चे के माता-पिता, अतिरिक्त भावनात्मक समर्थन प्राप्त करने से लाभान्वित हो सकते हैं। परामर्श और अन्य मानसिक स्वास्थ्य सेवाएं, जैसे कि सहायता समूह, जरूरत पड़ने पर सहायता प्रदान कर सकते हैं।
हाइड्रानसेफाली और इसके कारणों में अध्ययन अभी भी जारी है। निरंतर शोध से हाइड्रानसेफली और इसी तरह के विकारों को रोकने के तरीके हो सकते हैं।
