बेहेट की बीमारी क्या है?
बेहेट की बीमारी, जिसे बेहेट के सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, एक दीर्घकालिक ऑटो-सूजन विकार है जो शरीर के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है।
यह कई अलग-अलग लक्षणों को जन्म दे सकता है, जिसमें संवहनी समस्याएं, मौखिक घाव, जननांग और त्वचा के घाव, आंखों की सूजन, गठिया, और आंत, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की सूजन शामिल हैं।
यह एक relapsing और remitting स्थिति है, जिसका अर्थ है कि कभी-कभी कोई लक्षण नहीं हो सकता है, लेकिन, एक भड़कने के दौरान, लक्षण थोड़ी देर के लिए बिगड़ जाते हैं।
बेहेट की बीमारी के बारे में तेज़ तथ्य
- बेहेट की बीमारी एक दुर्लभ स्थिति है जो आमतौर पर तुर्की में देखी जाती है लेकिन दुनिया भर के अन्य देशों में होती है।
- अमेरिकन बेहेट डिजीज एसोसिएशन के अनुसार, तुर्की में बिहकेट की बीमारी का प्रसार प्रति 100,000 लोगों के 400 मामलों के बराबर है।
- अमेरिका में Behçet की बीमारी प्रत्येक 170,000 लोगों में से एक व्यक्ति को प्रभावित करती है।
- स्थिति संक्रामक नहीं है और यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में नहीं फैल सकती है
- बेहेट की बीमारी हर किसी को अलग तरह से प्रभावित करती है, और लक्षण हफ्तों या उससे अधिक समय तक तेज और कमजोर हो सकते हैं।
इलाज
मुंह के छाले बेहेट की बीमारी का एक सामान्य लक्षण है।
बेहेट की बीमारी का कोई इलाज नहीं है, लेकिन कुछ उपचार और जीवनशैली विकल्प लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद कर सकते हैं।
नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ आर्थराइटिस एंड मस्कुलोस्केलेटल एंड स्किन डिजीज (NIAMS) दर्द को कम करने और आगे की जटिलताओं को रोकने में मदद करने के लिए आराम और व्यायाम का सुझाव देता है।
एक बार जब किसी व्यक्ति को बेहेट की बीमारी का पता चलता है, तो स्वास्थ्य पेशेवरों की एक टीम उपचार विकल्पों के बारे में सिफारिशें करेगी।
टीम में एक मौखिक स्वास्थ्य विशेषज्ञ, एक त्वचा विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ और एक रुमेटोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं।
दवा उपचार
यूनाइटेड किंगडम की राष्ट्रीय स्वास्थ्य सेवा (NHS) के अनुसार, दवाओं में शामिल हैं:
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: ये सूजन को कम करते हैं और एक प्रणालीगत उपचार के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, पूरे शरीर को प्रभावित करता है, या सामयिक अनुप्रयोगों में, उदाहरण के लिए, मुंह के घावों का इलाज करने के लिए।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट: ये कम करने वाली प्रणालीगत दवाएं हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि हैं, जो बेहेट के लक्षणों में से अधिकांश को रेखांकित करती हैं।
जैविक उपचार: यह एक नई, प्रणालीगत चिकित्सा है। यह कुछ विशिष्ट जैविक प्रक्रियाओं को लक्षित करता है जो लक्षणों को उत्पन्न करने में शामिल हैं। उदाहरण के लिए, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा इनहिबिटर (TNFa-inhibitors) एंटीबॉडी को प्रभावित करते हैं जो सूजन की ओर ले जाते हैं।
सामयिक चिकित्सा
यह शरीर की सतहों पर लागू होता है। इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिन्स, जैल, आई ड्रॉप और मलहम सहित दर्द निवारक चिकित्सा का उपयोग शामिल हो सकता है। उदाहरणों में ट्राईमिसिनोलोन एसीटोनाइड, बीटामेथासोन और डेक्सामेथासोन शामिल हैं।
मौखिक चिकित्सा
कभी-कभी, पूरे शरीर में काम करने वाली दवाओं के साथ उपचार करना आवश्यक हो सकता है। इन दवाओं में शामिल हैं:
- कोलचिसिन, गाउट को रोकने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा
- कोर्टिकोस्टेरोइड
- दवाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली जैसे कि एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन और साइक्लोफॉस्फेमाइड को दबाने के लिए
- दवाएं जो बदलती हैं कि शरीर की प्रतिरक्षा कोशिकाएं कैसे काम करती हैं
विकसित होने वाले लक्षणों के आधार पर अतिरिक्त दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। मरीजों को अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ उपचार के विकल्पों पर चर्चा करनी चाहिए।
गर्भावस्था के दौरान
बेहेट गर्भावस्था की जटिलताओं से जुड़ा हुआ नहीं दिखता है, लेकिन इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं अजन्मे बच्चे के लिए हानिकारक हो सकती हैं।
इस कारण से, किसी भी गर्भावस्था की योजना बनाने और स्वास्थ्य प्रदाता के साथ चर्चा करने के लिए सबसे अच्छा है।
कभी-कभी एक बच्चा नवजात बेहेट की बीमारी के साथ पैदा होता है। यह बहुत दुर्लभ है और आमतौर पर 6 से 8 सप्ताह के भीतर ही हल हो जाता है।
जीवन शैली युक्तियाँ
इस बात के कोई सबूत नहीं हैं कि एक विशिष्ट आहार से बेहेट की बीमारी के लक्षणों में सुधार होगा, लेकिन स्वस्थ रूप से खाने से समग्र मदद को बढ़ावा मिलेगा और आगे की समस्याओं का खतरा कम होगा।
बहुत सारे फल और सब्जियों के साथ संतुलित और विविध आहार का सेवन करना, और ऐसे भोजन से परहेज करना जिसमें बहुत अधिक वसा या चीनी शामिल हो, समग्र स्वास्थ्य के लिए सर्वोत्तम है।
हालत वाले कुछ लोगों ने सुझाव दिया है कि कुछ खाद्य पदार्थों के प्रति संवेदनशीलता भड़क सकती है।
एक अध्ययन में, शोधकर्ताओं ने पाया कि निम्नलिखित वस्तुओं ने एक प्रश्नावली के उत्तरदाताओं के 32 से 35 प्रतिशत में बिहेकेट से संबंधित मुंह के अल्सर को बदतर बना दिया:
- अनानास
- इमेंटल और अन्य चीज
- आम तौर पर, बादाम, और मूंगफली
- नींबू
अनानास, नट, या पनीर जैसे अलग-अलग वस्तुओं को अस्थायी रूप से काटने से लक्षणों को बदतर बनाने वाले किसी भी आइटम की पहचान करने में मदद मिल सकती है।
एक ही अध्ययन में, 37 से 47 प्रतिशत प्रतिभागियों ने भी बताया कि तनाव और थकान ने लक्षणों को बदतर बना दिया है।
किसी भी पूरक या पूरक चिकित्सा को पहले एक स्वास्थ्य प्रदाता के साथ चर्चा की जानी चाहिए, क्योंकि ये लक्षण खराब हो सकते हैं या उपचार के साथ बातचीत कर सकते हैं।
का कारण बनता है
बेहेट की बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन यह एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है।
इस तरह की स्थिति में, प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से शरीर में एक सामान्य पदार्थ या प्रक्रिया पर प्रतिक्रिया करती है, जिससे सूजन के लक्षण दिखाई देते हैं।
लोगों के कुछ समूहों में दूसरों की तुलना में बीमारी विकसित होने का अधिक जोखिम होता है।
आयु: सभी उम्र और लिंगों को बेहेट की बीमारी विकसित होने का खतरा है, लेकिन यह उनके 20 और 30 के दशक में लोगों को सबसे अधिक प्रभावित करता है। पुरुष आमतौर पर महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर लक्षणों का अनुभव करते हैं।
जातीयता और भौगोलिक स्थिति: ये व्यक्ति बिहकेट की बीमारी को विकसित करने की संभावना में एक भूमिका निभा सकते हैं। यह स्थिति मध्य पूर्व और एशिया के पुरुषों और संयुक्त राज्य अमेरिका, अन्य पश्चिमी देशों, जापान और कोरिया की महिलाओं में सबसे आम है।
आनुवंशिक और वंशानुगत कारक: रोग के लिए एक आनुवंशिक या विरासत में मिला घटक हो सकता है। बेकेट की बीमारी को बैक्टीरिया, वायरस या पर्यावरणीय कारकों से भी जोड़ा जा सकता है। हालांकि, इन सुझावों की पुष्टि होने से पहले और अधिक शोध की आवश्यकता है।
लक्षण
बेहेट की बीमारी हर किसी को अलग तरह से प्रभावित करती है। इस बीमारी से पीड़ित लोगों में लक्षण फ्लेयर का अनुभव हो सकता है, जिसमें लक्षण हफ्तों या उससे अधिक समय तक चलते हैं। बेहेट की बीमारी के लक्षण भी बिना इलाज के दूर हो सकते हैं।
स्थिति शरीर के विभिन्न क्षेत्रों को प्रभावित करने वाले लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला का कारण बनती है। इन लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं।
मुँह के छाले
आमतौर पर, मुंह में दर्दनाक घाव, बेहेट की बीमारी का पहला लक्षण है। रोग एक ही अल्सर विकसित करने या एक से अधिक घावों का कारण बन सकता है।
ये घाव मुंह में कहीं से भी हो सकते हैं, विशिष्ट क्षेत्रों में जीभ, होंठ, मसूड़े, टॉन्सिल, गाल की परत, मुंह की छत और गले के पीछे शामिल हैं।
बेहेट की बीमारी के कारण हो सकते हैं मुंह के छाले:
- दर्दनाक
- उथला या गहरा
- गोल या अंडाकार
- सफेद या पीले रंग के आधार के साथ एक लाल प्रभामंडल के आसपास
- 1 से 20 मिलीमीटर के आकार में लेकर
मुंह में छाले अक्सर 10 से 20 दिनों के भीतर कभी-कभी झुलस जाते हैं।
जननांग के घाव
NIAMS के अनुसार, बेहेट की बीमारी के साथ रहने वाले आधे से अधिक लोगों में जननांग घाव विकसित होंगे। इस आंकड़े में नर और मादा दोनों शामिल हैं।
पुरुषों में अंडकोश और पेनाइल शाफ्ट या सिर पर अल्सर हो सकते हैं। कभी-कभी, ये घाव एक अन्य स्थिति से जुड़े होते हैं जिसे एपिडीडिमाइटिस कहा जाता है, जो शुक्राणु ले जाने वाली नलियों की सूजन है।
महिलाओं को योनी, योनि और गर्भाशय ग्रीवा पर घावों का अनुभव हो सकता है
ये घाव आमतौर पर मौजूद होते हैं:
- दर्दनाक लाल, खुले घावों
- बड़ा और गहरा हो सकता है
जब ये घाव ठीक हो जाते हैं, तो निशान अक्सर क्षेत्र को प्रभावित करता है।
त्वचा के रोमछिद्र
बेहेट की बीमारी से पीड़ित लोगों को त्वचा की समस्याओं का अनुभव हो सकता है जिसे एरिथेमा नोडोसम कहा जाता है। इस भड़काऊ त्वचा की प्रतिक्रिया के कारण त्वचा लाल और निविदा नोड्यूल विकसित होती है जो अक्सर अल्सर होते हैं।
ये घाव मवाद से भरे छाले या खरोंच के समान हो सकते हैं। बेहेट की बीमारी से जुड़े अन्य घावों में मुँहासे से भरा सिर दर्द, स्यूडोफोलिकुलिटिस और पैपुलोपस्टुलर घाव शामिल हैं।
आँखों की समस्या
बेहेट की बीमारी के साथ रहने वालों को अक्सर आंखों की मध्य परत की सूजन का अनुभव होता है। इस स्थिति को यूवेइटिस के नाम से जाना जाता है।
पूर्वकाल यूवाइटिस आंख के सामने को प्रभावित करता है। सामान्य लक्षणों में दर्द, धुंधली दृष्टि, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता और अत्यधिक आंसू उत्पादन शामिल हैं। आंख के भीतर मवाद की एक परत देखी जा सकती है।
पोस्टीरियर यूवाइटिस आंख के पीछे और रेटिना को प्रभावित करता है। सामान्य लक्षणों में धुंधली दृष्टि, फ्लोटर्स, दर्द, लालिमा और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता शामिल हैं।
बेहेट की बीमारी के कारण होने वाली आंखों की समस्याएं गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकती हैं, यदि वे इलाज न करें, जिसमें अंधापन या दृष्टि की आंशिक हानि शामिल है।
संवहनी समस्याएं
नसों और धमनियों की सूजन से रक्त के थक्के, एन्यूरिज्म, और संकुचित या अवरुद्ध वाहिकाओं जैसे गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं।
बेहेट की बीमारी वाले लोग थ्रोम्बोफ्लिबिटिस नामक एक स्थिति का अनुभव कर सकते हैं, जिसमें रक्त के थक्के की उपस्थिति के कारण लालिमा, दर्द, गर्मी और चरम की सूजन जैसे लक्षण होते हैं। चेस्ट बड़बड़ाने की भी सूचना मिली है।
गठिया
बेहेट की बीमारी से संबंधित संयुक्त सूजन से एक या अधिक जोड़ प्रभावित हो सकते हैं। दर्द, सूजन और कठोरता आमतौर पर कुछ हफ्तों के दौरान दूर हो जाती है।
सबसे अधिक प्रभावित जोड़ों में घुटने, टखने, कलाई और कोहनी शामिल हैं। बेहेट की बीमारी से प्रभावित कुछ लोगों को श्रोणि में एक जोड़ में सूजन के कारण पीठ के निचले हिस्से या नितंब में दर्द का अनुभव होगा।
बेहेट के संबंधित गठिया के साथ कोई स्थायी संयुक्त क्षति का अनुभव नहीं किया गया है
कण्ठ का घाव
कई बार, मुंह से गुदा तक पाचन तंत्र में कहीं भी अल्सर बन सकता है। इस क्षेत्र में प्रभावित मरीज भूख की कमी, दर्द, उल्टी, दस्त और गुदा से खून बहना जैसे लक्षण अनुभव कर सकते हैं।
कुछ रोगियों में बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के रूप में ज्ञात एक दुर्लभ स्थिति विकसित हो सकती है। इस स्थिति में, रक्त जो जिगर से दूर ले जाता है, अवरुद्ध हो जाता है।
फेफड़े की समस्याएं
हालांकि बिहेट की बीमारी से फेफड़े प्रभावित हो सकते हैं। स्थिति फुफ्फुसीय धमनी में खांसी, सांस की तकलीफ और एन्यूरिज्म जैसे लक्षण पैदा कर सकती है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याएं
बेहेट की बीमारी से मस्तिष्क और मस्तिष्क स्टेम की सूजन हो सकती है। यह सूजन सिरदर्द, भ्रम, स्ट्रोक, व्यक्तित्व परिवर्तन, भटकाव, बुखार, खराब संतुलन और स्मृति हानि जैसे लक्षण पैदा कर सकती है।
लक्षण जो रोगियों को स्वास्थ्य टीम को एक बार में रिपोर्ट करना चाहिए, उनमें शामिल हैं:
- बुखार
- सरदर्द
- गर्दन में अकड़न
- समन्वय के साथ कठिनाई
ये लक्षण मस्तिष्क स्टेम की सूजन का संकेत कर सकते हैं। अनुपचारित लक्षण एक स्ट्रोक में परिणाम कर सकते हैं।
अन्य लक्षण
कुछ मामलों में, हृदय या गुर्दे की बीमारी हो सकती है।
इसके अतिरिक्त, कुछ रोगियों को मुंह और जननांगों में सूजन कार्टिलेज के साथ विकसित हो सकती है, जिसे मैजिक सिंड्रोम कहा जाता है।
यह लक्षण सबसे अधिक Behçet की बीमारी के रोगियों और एक अन्य दुर्लभ विकार के साथ होने की संभावना है, जिसे पॉलीपॉन्ड्राइटिस relapsing कहा जाता है।
यह स्थिति शरीर में उपास्थि और अन्य संयोजी ऊतक का कारण बन जाती है।
निदान
क्योंकि बेहेट की बीमारी का निदान करने के लिए एक भी परीक्षण नहीं है, इसलिए डॉक्टरों को इस बीमारी की नकल करने वाली किसी भी स्थिति से इंकार करना होगा।
बेहेट की बीमारी के निदान के लिए अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक मानदंड की आवश्यकता है कि निदान के लिए कुछ लक्षण मौजूद होने चाहिए।
एक निदान की आवश्यकता है:
- एक ही वर्ष में कम से कम तीन बार आवर्ती मुंह के छालों की उपस्थिति
उपरोक्त के अलावा, नीचे दिए गए मानदंडों में से कम से कम दो को भी पूरा किया जाना चाहिए:
- आवर्ती जननांग अल्सर
- आंखों की सूजन (यूवाइटिस) एक आंख की परीक्षा द्वारा पुष्टि की जाती है
- त्वचा उन वयस्कों में होती है जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड नहीं ले रहे हैं
- परीक्षण के 24-48 घंटों के भीतर एक सकारात्मक रोगजनक परीक्षण पढ़ना
एक एलर्जी की परीक्षा में, एक डॉक्टर अग्र-भाग की त्वचा में एक छोटी, साफ सुई डालता है। एक सकारात्मक परिणाम दिया जाता है यदि सुई डालने के 1 से 2 दिन बाद एक छोटा, लाल धब्बा बनता है।
आउटलुक
अमेरिकन बेहेट एसोसिएशन के अनुसार, बेहेट एक आजीवन स्थिति है, लेकिन इस बीमारी से पीड़ित अधिकांश लोग पूर्ण और उत्पादक जीवन जी सकते हैं।
दवा दर्द को दूर कर सकती है, लक्षणों को नियंत्रित कर सकती है, और यह भड़कने की आवृत्ति और गंभीरता को कम करने में मदद कर सकती है।
