डायस्टोनिया के बारे में आपको क्या जानने की जरूरत है
डायस्टोनिया आंदोलन विकारों की एक श्रृंखला है जिसमें अनैच्छिक आंदोलनों और विस्तारित मांसपेशियों के संकुचन शामिल हैं। शरीर के हिलने-डुलने, कंपकंपी और असामान्य या अजीब आसन हो सकते हैं।
कुछ के लिए, पूरे शरीर को आंदोलनों में शामिल किया जा सकता है, लेकिन दूसरों के लिए, शरीर के केवल कुछ हिस्से प्रभावित होते हैं। कभी-कभी, डायस्टोनिया के लक्षण विशिष्ट कार्यों से जुड़े होते हैं, जैसे कि लेखन, जैसे लेखक की ऐंठन।
डायस्टोनिया पर तेजी से तथ्य
- डिस्टोनिया एक भी स्थिति नहीं है, लेकिन विकारों की एक श्रृंखला है।
- डायस्टोनिया के कई कारण हैं, जिनमें दवाएं, ऑक्सीजन की कमी और हंटिंगटन की बीमारी शामिल हैं।
- निदान में संभवतः परीक्षण और इमेजिंग तकनीकों की एक श्रृंखला शामिल होगी।
- उपचार डायस्टोनिया के प्रकार पर निर्भर करता है लेकिन इसमें दवा, भौतिक चिकित्सा और सर्जरी शामिल हो सकते हैं।
डायस्टोनिया क्या है?
डायस्टोनियास न्यूरोलॉजिकल स्थितियों का एक समूह है।
डिस्टोनिया एक न्यूरोलॉजिकल स्थिति है, जो मस्तिष्क और नसों को प्रभावित करती है। हालांकि, यह संज्ञानात्मक क्षमताओं (बुद्धि), स्मृति और संचार कौशल को प्रभावित नहीं करता है।
यह एक प्रगतिशील स्थिति है, लेकिन यह हमेशा ऐसा नहीं होता है।
डिस्टोनिया को विरासत में मिला जा सकता है, और एक भूमिका निभाने वाले एक जीन की पहचान की गई है। हालांकि, अन्य कारणों की पहचान की गई है, उदाहरण के लिए, कुछ दवाएं लेना। कुछ रोग, जैसे कि फेफड़े के कैंसर के कुछ रूप, भी लक्षण और डिस्टोनिया के लक्षण पैदा कर सकते हैं।
उपचार में डोपामाइन या शामक-प्रकार की दवाएं शामिल हो सकती हैं। कभी-कभी, सर्जरी मदद कर सकती है।
न्यूरोलॉजिकल सर्जन के अमेरिकन एसोसिएशन के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में डिस्टोनिया 250,000 लोगों को प्रभावित करता है। वे सुझाव देते हैं कि आवश्यक कंपकंपी और पार्किंसंस रोग के बाद यह तीसरा सबसे आम आंदोलन विकार है।
यद्यपि डायस्टोनिया के अधिकांश मामले 40 से 60 वर्ष की आयु के लोगों में शुरू होते हैं, लेकिन यह सभी आयु समूहों को प्रभावित कर सकता है।
लक्षण
डिस्टोनिया के लक्षण हल्के से गंभीर तक भिन्न होते हैं और शरीर के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित कर सकते हैं। शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं:
- पैर में ऐंठन
- "लेगिंग लेग"
- बेकाबू पलक
- बोलने में कठिनाई
- गर्दन की अनैच्छिक खींच
लक्षण और लक्षण उनके डायस्टोनिया के प्रकार के आधार पर भिन्न होते हैं। नीचे कुछ सामान्य उदाहरण दिए गए हैं:
सरवाइकल डिस्टोनिया
सर्वाइकल डायस्टोनिया, जिसे टॉरिकोलिसिस भी कहा जाता है, सबसे सामान्य रूप है। यह केवल एक शरीर के अंग को प्रभावित करता है और आमतौर पर जीवन में बाद में शुरू होता है। गर्दन की मांसपेशियां सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- सिर और गर्दन का मुड़ जाना
- सिर और गर्दन को आगे की ओर खींचना
- सिर और गर्दन के पीछे की ओर खींच
- सिर और गर्दन के बग़ल में खींचना
सर्वाइकल डायस्टोनिया हल्के से लेकर गंभीर लक्षण पैदा कर सकता है। अगर मांसपेशियों में ऐंठन और संकुचन लगातार और गंभीर रूप से पर्याप्त हैं, तो व्यक्ति को कठोरता और दर्द का अनुभव भी हो सकता है।
नेत्रच्छदाकर्ष
आंखों के आसपास की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- फोटोफोबिया (प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता)
- आंख में जलन
- अत्यधिक निमिष, अक्सर बेकाबू
- आँखें अनियंत्रित रूप से बंद
गंभीर लक्षणों वाले लोग कई मिनटों के लिए अपनी आँखें खोलना असंभव हो सकते हैं।
ब्लेफेरोस्पाज्म वाले अधिकांश लोग पाते हैं कि दिन ढलते ही लक्षण बिगड़ जाते हैं।
डोपा-उत्तरदायी डायस्टोनिया
डोपा-उत्तरदायी डायस्टोनिया मुख्य रूप से पैरों को प्रभावित करता है। शुरुआत 5-30 साल की उम्र से होती है। इस प्रकार की डिस्टोनिया एक डोपामाइन दवा लेवोडोपा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करती है।
सबसे आम लक्षण एक कठोर, असामान्य चलना है, जिसमें एकमात्र पैर ऊपर की ओर झुकता है। कुछ मामलों में, पैर टखने पर बाहर की ओर हो सकता है।
हेमीफेसियल ऐंठन
व्यक्तिगत अनुभव चेहरे के एक तरफ की मांसपेशियों में ऐंठन करता है। जब व्यक्ति मानसिक तनाव में होता है या शारीरिक रूप से थका होता है, तो लक्षण अधिक प्रमुख हो सकते हैं।
लेरिंजल डिस्टोनिया
आवाज बॉक्स (स्वरयंत्र) की मांसपेशियों में ऐंठन। Laryngeal dystonia वाले लोग जब बोलते हैं, या गला घोंटते हैं, तो बहुत शांत और सांस ले सकते हैं - यह इस बात पर निर्भर करता है कि मांसपेशियों में ऐंठन (या बाहर) किस तरीके से होती है।
ओरोमैंडिबुलर डिस्टोनिया
इस प्रकार का डिस्टोनिया जबड़े और मुंह की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। मुंह बाहर और ऊपर की ओर खींच सकता है।
कुछ व्यक्तियों में केवल तब लक्षण होंगे जब मुंह और जबड़े की मांसपेशियों का उपयोग किया जा रहा हो, जबकि अन्य तब लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं जब मांसपेशियों का उपयोग नहीं होता है। कुछ व्यक्तियों में डिस्फागिया (निगलने में समस्या) हो सकता है।
लेखक की ऐंठन
लेखक की ऐंठन में हाथ और कलाई में बेकाबू ऐंठन और आंदोलनों शामिल हैं। यह एक कार्य-विशिष्ट डायस्टोनिया है, क्योंकि यह उन लोगों को प्रभावित करता है जो लक्षण प्रकट होने से पहले बहुत कुछ लिखते हैं।
अन्य कार्य-विशिष्ट dystonias
- संगीतकार का ऐंठन
- टाइपिस्ट की ऐंठन
- गोल्फर की ऐंठन
सामान्यीकृत डिस्टोनिया
सामान्य रूप से सामान्यीकृत डायस्टोनिया यौवन की शुरुआत में बच्चों को प्रभावित करता है। लक्षण आम तौर पर किसी एक अंग में होते हैं और अंततः शरीर के अन्य भागों में फैल जाते हैं।
लक्षणों में शामिल हैं:
- मांसपेशियों की ऐंठन।
- अंगों और धड़ में संकुचन और ऐंठन के कारण एक असामान्य, मुड़ मुद्रा।
- एक अंग (या पैर) अंदर की ओर मुड़ सकता है।
- शरीर के कुछ हिस्सों में अचानक तेजी से झटका लग सकता है।
पैरोक्सिमल डिस्टोनिया
डायस्टोनिया के इस दुर्लभ संस्करण में, मांसपेशियों में ऐंठन और असामान्य शारीरिक गतिविधियां केवल विशिष्ट क्षणों में होती हैं।
एक पैरॉक्सिस्मल डिस्टोनिया का दौरा मिर्गी के दौरे (फिट) के दौरान मिर्गी की तरह लग सकता है। हालांकि, व्यक्ति को चेतना नहीं खोनी है और मिर्गी के विपरीत, अपने परिवेश के बारे में पता होगा। एक हमला सिर्फ कुछ मिनटों तक रह सकता है, लेकिन कुछ मामलों में, कई घंटों तक बना रह सकता है। निम्नलिखित ट्रिगर एक हमले पर ला सकते हैं:
- मानसिक तनाव
- थकान (थकान)
- मादक पेय पदार्थों का सेवन
- कॉफी का सेवन
- अचानक आंदोलन
प्रकार
डिस्टोनिया को इसके अंतर्निहित कारण के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है:
प्राथमिक डिस्टोनिया - एक अन्य स्थिति से संबंधित नहीं है। किसी कारण की पहचान नहीं की जा सकती है।
द्वितीयक डिस्टोनिया - आनुवांशिकी से संबंधित, एक न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन, या एक चोट।
डायस्टोनिया भी प्रभावित अंग के अनुसार परिभाषित किया गया है:
- फोकल डिस्टोनिया - शरीर का केवल एक हिस्सा प्रभावित होता है।
- सेगमेंटल डिस्टोनिया - शरीर के दो या अधिक जुड़े क्षेत्रों को प्रभावित करता है।
- मल्टीफ़ोकल डिस्टोनिया - शरीर के कम से कम दो असंबद्ध क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
- सामान्यीकृत डिस्टोनिया - दोनों पैर और शरीर के अन्य क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
- हेमिडिस्टोनिया - पूरे शरीर का आधा हिस्सा प्रभावित होता है।
का कारण बनता है
डायस्टोनिया के कारण इस बात पर निर्भर करते हैं कि यह प्राथमिक है या माध्यमिक।
प्राथमिक डिस्टोनिया के कारण
प्राथमिक डिस्टोनिया में, किसी अंतर्निहित कारण की पहचान नहीं की जाती है। विशेषज्ञों का मानना है कि यह मस्तिष्क के एक हिस्से के साथ एक समस्या हो सकती है जिसे बेसल गैन्ग्लिया कहा जाता है। यह क्षेत्र अनैच्छिक आंदोलनों के लिए जिम्मेदार है।
ऐसा हो सकता है कि पर्याप्त नहीं है, या गलत प्रकार के न्यूरोट्रांसमीटर बेसल गैन्ग्लिया में उत्पन्न होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्राथमिक डिस्टोनिया लक्षण होते हैं। यह भी संभव है कि पर्याप्त उत्पादन किया जाए, लेकिन उचित मांसपेशी समारोह के लिए सही प्रकार नहीं। शोधकर्ताओं का मानना है कि अन्य मस्तिष्क क्षेत्र भी शामिल हैं।
कुछ प्रकार के डिस्टोनिया दोषपूर्ण जीन से जुड़े होते हैं।
माध्यमिक डायस्टोनिया के कारण
इस प्रकार का डिस्टोनिया विभिन्न स्थितियों और रोगों के संयोजन के कारण होता है; उदाहरण के लिए:
- मस्तिष्क ट्यूमर
- कार्बन मोनोऑक्साइड या भारी धातु विषाक्तता
- ऑक्सीजन की कमी
- सेरेब्रल पाल्सी - कुछ मामलों में, डायस्टोनिया सेरेब्रल पाल्सी का एक लक्षण है
- हनटिंग्टन रोग
- एमएस (मल्टीपल स्केलेरोसिस)
- कुछ संक्रमण, जैसे कि एन्सेफलाइटिस, टीबी (तपेदिक), या एचआईवी
- आघात
- दर्दनाक मस्तिष्क या रीढ़ की चोट
- विल्सन की बीमारी
पार्किंसंस रोग भी एक न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थिति है जो मस्तिष्क के एक ही हिस्से को डायस्टोनिया - बेसल गैन्ग्लिया के रूप में प्रभावित करती है। इसके कारण, दोनों स्थितियां कभी-कभी एक ही व्यक्ति में दिखाई दे सकती हैं।
दवा प्रेरित डायस्टोनिया
कुछ दवाएं डायस्टोनिया का कारण बन सकती हैं। दवा-प्रेरित डायस्टोनिया के मामले आम तौर पर एक दवा के केवल एक प्रदर्शन के बाद होते हैं। सामान्य तौर पर, सफलतापूर्वक इलाज करना अपेक्षाकृत आसान है।
हालांकि, कभी-कभी, कुछ समय के लिए दवा लेने के बाद डिस्टोनिया विकसित हो सकता है, इसे टार्डिव डायस्टोनिया कहा जाता है; टारडिव डिस्टोनिया सबसे अधिक न्यूरोलेप्टिक्स नामक दवाओं के कारण होता है, जो मनोचिकित्सा, गैस्ट्रिक और आंदोलन की स्थिति का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है।
ड्रग्स से दवा प्रेरित डायस्टोनिया हो सकता है:
- एसिटोफेनज़ाइन (टिंडल)
- लक्सापाइन (लोक्सिटेन, डैक्सोलिन)
- पिपेरेसेज़िन (क्विड)
- थिओरिडाज़ीन (मेलारिल)
- ट्रिफ़्लुओपरज़ाइन (स्टेलज़ेन)
- ट्राइमेप्राज़ीन (टेमरिल)
निदान
शारीरिक संकेतों की एक दृश्य परीक्षा डायस्टोनिया के निदान का एक प्रमुख हिस्सा है।
हालाँकि, डॉक्टर को कुछ परीक्षण करने होंगे और निर्धारित प्रश्न पूछने होंगे कि क्या उनके पास प्राथमिक या द्वितीयक डिस्टोनिया है।
प्रारंभ में, एक चिकित्सक चिकित्सा और परिवार के इतिहास की जांच करेगा।
निम्नलिखित परीक्षण और प्रक्रियाएं यह निर्धारित करने में मदद कर सकती हैं कि उनके पास किस प्रकार का डायस्टोनिया है:
रक्त और मूत्र परीक्षण - यह निर्धारित करने के लिए कि क्या कोई विषाक्त पदार्थ या संक्रमण हैं, और अंग समारोह (जैसे यकृत) की जांच करने के लिए।
आनुवांशिक परीक्षण - दोषपूर्ण (असामान्य, उत्परिवर्तित) जीन की जाँच करने के लिए और अन्य स्थितियों जैसे हंटिंगटन की बीमारी के बारे में पता लगाने के लिए।
एमआरआई स्कैन - मस्तिष्क क्षति या एक ट्यूमर को प्रकट करने के लिए।
लेवोडोपा - यदि लेवोडोपा लेने के बाद लक्षणों में तेजी से सुधार होता है, तो डॉक्टर सबसे जल्दी शुरुआत डिस्टोनिया का निदान करेंगे।
दवा उपचार
डायस्टोनिया के लिए सामान्य उपचार निम्नलिखित हैं:
लीवोडोपा
डोपा-उत्तरदायी डायस्टोनिया से पीड़ित लोगों को लेवोडोपा उपचार निर्धारित किया जाएगा। यह दवा डोपामाइन के स्तर को बढ़ाती है - एक न्यूरोट्रांसमीटर। लेवोडोपा लेने वाले लोग शुरू में मतली का अनुभव कर सकते हैं, जो शरीर को दवा के लिए इस्तेमाल होने के बाद आसानी और गायब हो जाना चाहिए।
बोटुलिनम टॉक्सिन
यह शक्तिशाली जहर, जो बहुत कम मात्रा में प्रशासित होने पर सुरक्षित होता है, का उपयोग अक्सर अन्य प्रकार के डिस्टोनिया के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में किया जाता है। यह विशिष्ट न्यूरोट्रांसमीटर को प्रभावित मांसपेशियों तक पहुंचने से रोकता है, ऐंठन को रोकता है।
बोटुलिनम विष इंजेक्शन द्वारा प्रशासित किया जाता है।एक खुराक आमतौर पर लगभग 3 महीने तक रहती है। इंजेक्शन स्थल पर कुछ प्रारंभिक (अस्थायी) दर्द हो सकता है।
कोलीनधर्मरोधी
ये दवाएं एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को रोकती हैं, एक न्यूरोट्रांसमीटर जिसे कुछ प्रकार के डिस्टोनिया में मांसपेशियों में ऐंठन पैदा करने के लिए जाना जाता है। एंटीकोलिनर्जिक्स हमेशा काम नहीं कर सकता है।
मांसपेशियों को आराम
मांसपेशियों में आराम आमतौर पर निर्धारित किया जाता है यदि अन्य उपचार प्रभावी नहीं हुए हैं। वे GABA (गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड) के स्तर को बढ़ाते हैं, एक न्यूरोट्रांसमीटर जो मांसपेशियों को आराम देता है। मांसपेशियों को आराम देने वाले उदाहरणों में डायजेपाम और क्लोनज़ेपम शामिल हैं। दवा मुंह से या इंजेक्शन द्वारा प्रशासित की जा सकती है।
भौतिक चिकित्सा
डायस्टोनिया के लिए सामान्य शारीरिक उपचार उपचार निम्नलिखित हैं।
संवेदी चाल
कभी-कभी, शरीर के प्रभावित हिस्से या उसके पास के शरीर के हिस्से को छूने से लक्षणों से छुटकारा पाया जा सकता है। गर्भाशय ग्रीवा के डिस्टोनिया वाले व्यक्तियों को लग सकता है कि यदि वे अपने सिर के पीछे या उनके चेहरे के किनारे को छूते हैं, तो लक्षण पूरी तरह से सुधार या दूर हो जाते हैं।
स्प्लिंट्स और ब्रेसेस को कभी-कभी संवेदी चाल चिकित्सा के हिस्से के रूप में उपयोग किया जा सकता है।
एक भौतिक चिकित्सक उन्हें अपने आसन को बेहतर बनाने में भी मदद कर सकता है। अच्छी मुद्रा मांसपेशियों और ऊतकों को बचाने और मजबूत करने में मदद करती है। एक व्यायाम कार्यक्रम, और / या ब्रेसिज़ के उपयोग के साथ अच्छा आसन प्राप्त किया जा सकता है।
शल्य चिकित्सा
यदि अन्य उपचार प्रभावी नहीं हुए हैं, तो डॉक्टर सर्जरी की सिफारिश कर सकते हैं। डायस्टोनिया के लिए सर्जिकल प्रक्रियाओं में शामिल हैं:
चयनात्मक परिधीय निषेध
चयनात्मक परिधीय संरक्षण का उपयोग कभी-कभी गर्भाशय ग्रीवा के डिस्टोनिया वाले लोगों के लिए किया जाता है। सर्जन कुछ तंत्रिका अंत से पहले गर्दन में एक चीरा बनाता है जो प्रभावित मांसपेशियों से जुड़े होते हैं। सर्जरी के बाद उनकी गर्दन में कुछ नुकसान होने की संभावना है।
गहरी मस्तिष्क उत्तेजना
छोटे छेद खोपड़ी में ड्रिल किए जाते हैं। छोटे इलेक्ट्रोड को छेद के माध्यम से पिरोया जाता है और ग्लोबस पैलिडस में रखा जाता है, जो बेसल गैन्ग्लिया का एक हिस्सा है।
एक छोटा पल्स जनरेटर इलेक्ट्रोड से जुड़ा हुआ है। नाड़ी जनरेटर त्वचा के नीचे प्रत्यारोपित किया जाता है, आमतौर पर छाती या निचले पेट में। पल्स जनरेटर ग्लोबस पल्लीडस को सिग्नल उत्सर्जित करता है, जो बेसल गैन्ग्लिया द्वारा निर्मित असामान्य तंत्रिका आवेगों को अवरुद्ध करने में मदद करता है।
गहरी मस्तिष्क की उत्तेजना के दीर्घकालिक फायदेमंद या हानिकारक प्रभावों के बारे में बहुत अधिक जानकारी नहीं है क्योंकि यह एक काफी नई तकनीक है। गहरी उत्तेजना के परिणाम में समय लगता है; प्रभाव स्पष्ट होने से पहले कभी-कभी महीनों हो सकते हैं।
