Sjogren के सिंड्रोम के बारे में आपको क्या जानने की जरूरत है

Sjogren प्रतिरक्षा प्रणाली का एक पुराना विकार है। यह एक ऑटोइम्यून स्थिति है, जिसका अर्थ है कि स्वस्थ ऊतकों और कोशिकाओं को गलती से प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला किया जाता है।

यह तब होता है जब श्वेत रक्त कोशिकाएं लार ग्रंथियों, आंसू ग्रंथियों और अन्य एक्सोक्राइन ऊतकों में घुसपैठ करती हैं, जिससे आंसू और लार के उत्पादन में कमी आती है। इससे मुंह, आंख, त्वचा, नाक, ऊपरी श्वास नलिका और योनि में सूखापन हो सकता है।

यह अन्य ऑटोइम्यून विकारों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ शामिल हैं।

प्राथमिक Sjogren अकेले विकसित होता है, लेकिन द्वितीयक Sjogren का सह-संबंध अन्य स्थिति के साथ होता है, जैसे कि एक प्रकार का वृक्ष। लक्षण समान हैं, और दोनों गंभीर हो सकते हैं।

Sjogren की एक गंभीर स्थिति है, लेकिन समय पर उपचार का मतलब यह हो सकता है कि जटिलताओं के विकसित होने की संभावना कम है, और ऊतक क्षति होने की संभावना कम है। एक बार इलाज के बाद, एक व्यक्ति आमतौर पर अच्छी तरह से स्थिति का प्रबंधन कर सकता है।

Sjogren का विकास किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन अधिकांश निदान 40 वर्ष की आयु के बाद होते हैं। 90 प्रतिशत मामलों में रोगी महिला है, लेकिन यह भी प्रभावित करता है, और पुरुषों में कम निदान किया जा सकता है।

यह संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 0.1 से 4 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करता है।

Sjogren पर तेज़ तथ्य

• Sjogren's एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जो नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों को प्रभावित करता है।
• यह स्थिति अमेरिका में 0.1 से 4 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करती है, और 90 प्रतिशत लोगों में सोजेन की महिलाएं हैं।
• यह आंखों और मुंह को सूखने का कारण बनता है, और दांतों की सड़न, आवर्ती ओरल थ्रश और लगातार सूखी खांसी भी पैदा कर सकता है।
• Sjogren कई प्रणालियों को प्रभावित करता है और निदान करना मुश्किल हो सकता है। हालांकि, रक्त परीक्षण, नेत्र परीक्षण और लार प्रवाह की दर को मापने से स्थिति की पहचान करने में मदद मिल सकती है। निचले होंठ की एक बायोप्सी निदान में महत्वपूर्ण हो सकती है, खासकर अगर हॉलमार्क ऑटोएंटिबॉडी एसएसए (आरओ), और एसएसबी (ला) नकारात्मक हैं, जो बायोप्सी पॉजिटिव मामलों के 30% तक हो सकती हैं।
• निर्धारित आई ड्रॉप, कृत्रिम आँसू और नमी कक्ष चश्मा सूखी आंखों को राहत देने में मदद कर सकते हैं।
• अन्य दवाएं लार के प्रवाह को उत्तेजित करने में मदद कर सकती हैं। चीनी मुक्त गम चबाने से मुंह को चिकना करने में मदद मिल सकती है, और कोशिश करने के लिए कई लार के विकल्प उपलब्ध हैं।

लक्षण

Sjogren के कारण आँखों का दर्द और जलन के साथ-साथ अन्य लक्षण भी होते हैं।

Sjogren के साथ जुड़ा सबसे आम लक्षण आंखों और शुष्क मुंह के लिए नमी का उत्पादन करने में असमर्थता है, इसके बाद जोड़ों का दर्द (गठिया / गठिया) है।

मादा योनि सूखापन की रिपोर्ट भी कर सकती है।

अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• दांतों की सड़न, और दांतों का अंततः नुकसान
• लगातार सूखा मुंह
• लगातार सूखी खांसी
• चबाने और निगलने में समस्याएं
• कर्कश आवाज
• बोलने में कठिनाई
• लार ग्रंथियों में सूजन
• मौखिक थ्रश आवर्ती, मुंह में एक कवक संक्रमण

सूखी आंखों से जुड़े लक्षण और लक्षण शामिल हैं:

• रेत या बजरी जैसी विदेशी सामग्री से होने वाली जलन के समान एक या दोनों आँखों में एक सनसनी
• थकी-हारी और भारी आँखें
• खुजली की अनुभूति
• आँखों में जलन का लगातार महसूस होना
• लगातार सूखी आँखें
• आँखों से बलगम का स्त्राव
• फोटोफोबिया, या प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता
• चुभती या जलती आँखें
• सूजी हुई और इरिटेटेड पलकें
• धुंधली दृष्टि

धूम्रपान, हवाई यात्रा, ओवरहेड पंखे और वातानुकूलित या हवादार वातावरण लक्षणों को बढ़ा सकते हैं।

कुछ मामलों में, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के अन्य हिस्सों पर हमला करती है, जिसके कारण निम्न संकेत और लक्षण होते हैं:

• सामान्य थकान
• ब्रेन फ़ॉग
• मांसपेशियों में दर्द
• जोड़ों की सूजन, साथ ही कठोरता और दर्द
• जबड़े और कान के बीच लार ग्रंथियों में सूजन
• परिधीय न्यूरोपैथी, या सुन्नता और कभी-कभी हाथ या पैर में दर्द
• छोटे फाइबर न्यूरोपैथी, जिसका निदान त्वचा बायोप्सी द्वारा किया जा सकता है
• फेफड़ों की बीमारी (ब्रोंकियोलाइटिस, अंतरालीय फेफड़े की बीमारी, सिस्टिक फेफड़ों की बीमारी)
• रेनाउड की घटना, जिसमें हाथ दर्दनाक, ठंडा और सुन्न महसूस करते हैं
• वास्कुलिटिस, जहां रक्त वाहिकाओं में सूजन हो जाती है

आहार

Sjogren's के लिए कोई विशेष आहार नहीं है, जब तक कि डॉक्टर एक सुझाव न दे।

हालांकि शराब से बचना चाहिए। लोग ऐसे खाद्य पदार्थों से भी बचना चाह सकते हैं जो मुंह में जलन पैदा करते हों, जैसे कि मसालेदार या अम्लीय चीजें।

शुगर-फ्री लोज़ेंज़ (xylitol) मुंह को नम रखने में मदद कर सकता है।

भोजन को निगलने में आसान बनाने के लिए:

• भोजन को चिकनाई करने के लिए सॉस, जैतून का तेल या ड्रेसिंग का उपयोग करें
• अपने भोजन के साथ एक पेय लें
• पीने के स्ट्रॉ का उपयोग निगलने में आसान बनाने के लिए करें
• नमी जोड़ने के लिए, एक सैंडविच में ककड़ी डालें
• तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं

सबसे अच्छा विकल्प एक संतुलित आहार चुनना है जो ताजे फल और सब्जियों में उच्च है और संतृप्त वसा और चीनी में कम है। कुछ खाद्य पदार्थों को कृत्रिम मिठास के रूप में भड़काऊ प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने के लिए माना जाता है। इन सबसे बचा जा सकता है।

एक खाद्य डायरी रखने से किसी भी विशिष्ट खाद्य पदार्थ को इंगित करने में मदद मिल सकती है जो प्रतिक्रिया या लक्षण खराब कर सकता है।

इलाज

आई ड्रॉप और कृत्रिम आँसू सूखी आँखों के प्रबंधन के प्रभावी तरीके हैं।

Sjogren के उपचार का उद्देश्य प्रभावित क्षेत्रों को लुब्रिकेट करना और जटिलताओं की शुरुआत को रोकना है।

उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:

• लार के प्रवाह को प्रोत्साहित करने वाली दवाएं: इनमें पाइलोकार्पिन और केविमलाइन शामिल हैं। उनका एक अल्पकालिक प्रभाव होता है, केवल कुछ घंटों तक सीमित होता है, इसलिए आमतौर पर दिन में कई खुराक की आवश्यकता होती है।
• कृत्रिम लार: लार के विकल्प और माउथ-कोटिंग जैल मुंह के सूखापन को दूर कर सकते हैं। वे स्प्रे, प्री-ट्रीटेड स्वैब और तरल पदार्थ के रूप में उपलब्ध हैं। ये रात में महत्वपूर्ण हो सकते हैं, क्योंकि नींद के दौरान मुंह ड्रायर बन जाता है।
• कृत्रिम आँसू: कृत्रिम आँसू आँखों को लुब्रिकेट करने में मदद कर सकते हैं, और ओवर-द-काउंटर (OTC) उपलब्ध हैं। प्रिस्क्रिप्शन विकल्प उपलब्ध हैं जो कृत्रिम आँसू की आवश्यकता को कम करते हैं, जैसे कि साइक्लोस्पोरिन ऑप्थाल्मिक इमल्शन और हाइड्रॉक्सीप्रोपाइल सेलुलोज छर्रों।
• प्रिस्क्रिप्शन आई ड्रॉप्स: इनमें साइक्लोस्पोरिन और जीवनवृत्त शामिल हैं।
• नमी चैंबर चश्मा: ये विशेष चश्मा हैं जो चिड़चिड़ाहट को दूर रखते हैं और नमी बनाए रखते हैं।
• प्रिस्क्रिप्शन expectorants और गले की दवाइयां: श्वसन सूखने के मामलों में, लार के प्रवाह को प्रोत्साहित करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं, साथ ही अलसी के अर्क, सोर्बिटोल, ज़ाइलिटोल या मैलिक एसिड, इस क्षेत्र को मॉइस्चराइज कर सकते हैं।
• Nonsteroidal anti-inflammatory drug (NSAIDs): एस्पिरिन, नेप्रोक्सन और इबुप्रोफेन जैसी विरोधी भड़काऊ दवाएं Sjogren के साथ उन लोगों के लिए राहत दे सकती हैं जो जोड़ों के दर्द का सामना कर रहे हैं।
• रोगरोधी दवाओं (डीएमएआरडी) को संशोधित करना: ऐसे मामलों में जहां जोड़ों का दर्द थकान और चकत्ते के साथ होता है, डीएमएआरडी लक्षणों को दूर कर सकता है। उदाहरणों में हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन या मेथोट्रेक्सेट शामिल हैं। अगर Sjogren मांसपेशियों, नसों, फेफड़ों या गुर्दे को प्रभावित करता है, तो मजबूत DMARDs, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या रीत्यूसीमाब निर्धारित किया जा सकता है।
• एंटिफंगल दवा: यदि मौखिक खमीर संक्रमण हो रहे हैं, तो दवा कवक से निपटने के लिए निर्धारित की जा सकती है।
• योनि स्नेहक: योनि सूखापन के लिए, पानी आधारित योनि स्नेहक एक समाधान प्रदान कर सकते हैं, विशेष रूप से संभोग के दौरान।
• समय-समय पर विचलन: जब सभी रूढ़िवादी उपचार विकल्प समाप्त हो गए हैं, तो यह शल्य चिकित्सा विकल्प आंख से आँसू के जल निकासी को कम करने के लिए छोटे प्लग के साथ आंसू नलिकाओं को सील करता है। इससे आंख अधिक समय तक नम रहती है। प्रक्रिया की पुष्टि होने तक अस्थायी सिलिकॉन प्लग का उपयोग किए जाने की संभावना है।
• ऑटोलॉगस आई सीरम: आंखों के सूखने के गंभीर मामलों में, व्यक्ति के रक्त सीरम से आई ड्रॉप बनाया जा सकता है।

यहाँ मुँह को चिकनाई देने के कुछ आसान तरीके दिए गए हैं।

• अधिक तरल पदार्थों का सेवन करना।
• संक्रमण को रोकने और क्षेत्र को शांत करने के लिए मुंह को नियमित रूप से रगड़ना
• उत्कृष्ट मौखिक और दंत स्वच्छता बनाए रखना
• सामयिक फ्लोराइड जैल या वार्निश
• धूम्रपान छोड़ना, जैसा कि धुआं मुंह में जलन पैदा करता है और लार के वाष्पीकरण को गति देता है
• चीनी मुक्त गम चबाने, जो लार के उत्पादन को उत्तेजित करता है
• सूखे क्षेत्रों में नारियल का तेल लगाना, क्योंकि यह मॉइस्चराइजिंग और एंटी-माइक्रोबियल दोनों है

निदान

जैसा कि Sjogren के लक्षण और लक्षण कुछ अन्य स्वास्थ्य स्थितियों के समान हैं, कभी-कभी इसका निदान करना कठिन हो सकता है। रोगी विभिन्न स्वास्थ्य पेशेवरों को देख सकता है, शायद शुष्क मुंह और दांतों की सड़न के लिए दंत चिकित्सक, योनि सूखापन के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ और सूखी आंखों के लिए नेत्र रोग विशेषज्ञ, सांस की तकलीफ और पुरानी खांसी के लिए एक पल्मोनोलॉजिस्ट।

कुछ दवाएं Sjogren के समान लक्षणों का भी कारण बन सकती हैं।

नैदानिक ​​परीक्षण में शामिल होने के लिए एक निश्चित निदान के मानदंड में शामिल हैं:

• दिन में 3 बार से अधिक आँसू युक्त आई ड्रॉप्स लगाने की आवश्यकता
• 3 महीने से अधिक समय तक लगातार सूखी आंखें और मुंह
• नेत्र परीक्षण के परिणामों में सूखी आंख के सबूत
• लार प्रवाह की दर को मापने
• एसएसए या एसएसबी रक्त में ऑटोएंटीबॉडी
• एक होंठ बायोप्सी फोकल लिम्फोसाइटिक सूजन दिखा रहा है

परीक्षण

अलग-अलग लोगों के लिए अलग-अलग तरीकों से Sjogren के प्रस्तुतिकरण। एक डॉक्टर कुछ और परीक्षणों का आदेश दे सकता है, जिनमें शामिल हैं:

रक्त परीक्षण: Sjogren रक्त में विशेष एंटीबॉडी की उपस्थिति को ट्रिगर करता है। चूंकि ये एंटीबॉडीज लगभग 60 से 70 प्रतिशत लोगों में Sjogren's के साथ दिखाई देते हैं, एक नकारात्मक परिणाम का मतलब यह नहीं है कि बीमारी से इंकार किया जा सकता है। यह अक्सर प्रारंभिक निदान में भ्रम का कारण बनता है।

नेत्र परीक्षण: एक नेत्र रोग विशेषज्ञ गुलाब बंगाल, लिसमाइन हरे, और शिमर नेत्र परीक्षण कर सकते हैं। आंख पर शुष्क क्षेत्रों को उजागर करने के लिए डाईस और ब्लॉटिंग पेपर का उपयोग किया जाता है।

लार प्रवाह की दर: डॉक्टर 5 मिनट में एक कप में उत्पादित लार के वजन को मापता है। यदि अपर्याप्त लार का उत्पादन होता है, तो यह Sjogren का संकेत दे सकता है।

सियालोग्राम: एक डाई को पैरोटिड ग्रंथियों में इंजेक्ट किया जाता है। मरीज के मुंह में कितनी लार बहती है, यह निर्धारित करने के लिए एक एक्स-रे लिया जाता है। इस प्रथा को तेजी से कम इस्तेमाल किया जा रहा है।

लार scintigraphy: एक रेडियोधर्मी आइसोटोप को लार ग्रंथि समारोह को मापने के लिए इमेजिंग के साथ इंजेक्शन और ट्रैक किया जाता है।

चेस्ट एक्स-रे या सीटी-स्कैन: यह फेफड़ों में सूजन की उपस्थिति को निर्धारित करता है, जो सोजीन की वजह से हो सकता है।

तंत्रिका फाइबर दाग के साथ त्वचा की बायोप्सी: यह छोटे फाइबर न्यूरोपैथी (एसएफएन) की उपस्थिति को निर्धारित करता है।

मूत्र परीक्षण: मूत्र का नमूना लिया जाता है और यह निर्धारित करने के लिए परीक्षण किया जाता है कि क्या गुर्दे प्रभावित हुए हैं।

जल्दबाज

पुरपुरा, एक प्रकार का वास्कुलिटिस हो सकता है।

विशेष रूप से धूप में समय बिताने के बाद Sjogren वाले लोगों में दाने आने की संभावना अधिक हो सकती है।

त्वचा की समस्याएं जो इस स्थिति के साथ हो सकती हैं:

• ज़ेरोसिस, या सूखी, खुरदुरी त्वचा
• वास्कुलिटिस, या रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण निचले पैरों पर छोटे "रक्त स्पॉट" या पुरपुरा
• वास्कुलिटिक त्वचा के घाव जो वील, गांठ, छाले या अल्सर के रूप में दिखाई दे सकते हैं
• बीच में एक पीला क्षेत्र के साथ लाल, अंगूठी के आकार के घावों को कुंडला एरिथेमा के रूप में जाना जाता है

एक मजबूत मॉइस्चराइज़र का उपयोग सूखी त्वचा को रोकने में मदद कर सकता है। यदि वास्कुलिटिस होता है, तो डॉक्टर प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए दवाओं को लिख सकता है, जैसे कि साइक्लोफॉस्फेमाईड।

जटिलताओं

Sjogren की गंभीर जटिलताओं के साथ आता है अगर अनुपचारित छोड़ दिया, सहित:

• लिंफोमा और मल्टीपल मायलोमा का एक बढ़ा जोखिम
• मौखिक खमीर संक्रमण
• दाँतों के खोह
• नज़रों की समस्या
• ब्रोंकाइटिस, निमोनिया और फेफड़ों की अन्य समस्याओं के कारण सूजन
• गुर्दे की कार्य समस्याएं
• ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस या यकृत में सिरोसिस
• दिल की समस्याओं या ल्यूपस के साथ बच्चे को जन्म देना
• परिधीय न्यूरोपैथी
• मूत्राशय के बीचवाला सिस्टिटिस

इनसे बचाव के लिए Sjogren का जल्द से जल्द इलाज कराना जरूरी है।

का कारण बनता है

Sjogren की सफेद रक्त कोशिकाओं के कारण गलती से नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों पर हमला होता है।

Sjogren के कारण काफी हद तक अज्ञात हैं।

अध्ययनों से संकेत मिला है कि एक वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण बीमारी को ट्रिगर कर सकता है, लेकिन यह अंतर्निहित कारण मुख्य रूप से आनुवंशिक और पर्यावरणीय है।तंत्रिका तंत्र और अंतःस्रावी, या हार्मोन-उत्पादन, प्रणाली को भी Sjogren की शुरुआत में फंसाया गया है।

एक पर्यावरणीय कारक प्रतिरक्षा प्रणाली को बदल सकता है और बाद में प्रतिरक्षा समस्याओं का कारण बन सकता है, जैसे कि हेपेटाइटिस सी या एपस्टीन-बार वायरस से संक्रमण।

Sjogren का विकास करने वाले अधिकांश लोग महिला हैं, एक सिद्धांत यह है कि एस्ट्रोजन, एक महिला हार्मोन, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हालांकि, यह अभी भी समझा नहीं गया है।

रजोनिवृत्ति के निदान के लिए रजोनिवृत्ति सबसे आम समय है। कुछ अध्ययन बताते हैं कि एस्ट्रोजेन Sjogren के खिलाफ की रक्षा करता है, और हार्मोन का गिरता स्तर प्रतिरक्षा समारोह को बदल सकता है और स्थिति को ट्रिगर कर सकता है।

Sjogren का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, प्रभावित क्षेत्रों की सूखापन का सफलतापूर्वक प्रबंधन और किसी भी प्रभावित अंगों का इलाज करके, स्थिति वाला व्यक्ति जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रख सकता है।

वर्तमान में Sjogren के लिए नए उपचारों को विकसित करने पर केंद्रित कई नैदानिक ​​परीक्षण कार्यक्रम हैं।