वॉन विलेब्रांड की बीमारी के बारे में क्या पता है

वॉन विलेब्रांड की बीमारी एक वंशानुगत रक्त-थक्के विकार है। यह सबसे आम रक्तस्राव की स्थिति है जो एक व्यक्ति को विरासत में मिल सकती है।

हालांकि, एक व्यक्ति इसे अन्य चिकित्सा स्थितियों के परिणामस्वरूप भी प्राप्त कर सकता है, जैसे कि लिम्फोमास, ल्यूकेमिया, और ऑटोइम्यून विकार जैसे ल्यूपस, साथ ही साथ कुछ दवाएं लेने से भी।

वॉन विलेब्रांड की बीमारी वाले लोग या तो अभाव करते हैं, या अप्रभावी आपूर्ति करते हैं, रक्त में एक पदार्थ जिसे वॉन विलेब्रांड कारक (vWF) कहा जाता है। यह थक्के को बढ़ावा देता है।

स्थिति वाले लोगों को रक्त के थक्के बनाने में कठिनाई होगी। उदाहरण के लिए, यदि वे खुद को काटते हैं, तो रक्तस्राव को रोकने में अधिक समय लगेगा।

यह संयुक्त राज्य में 1 प्रतिशत लोगों तक होता है। कोई इलाज उपलब्ध नहीं है, लेकिन उपचार से लोग स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।

इस लेख में, हम विभिन्न प्रकार के वॉन विलेब्रांड की बीमारी, उनके लक्षणों और उनके प्रबंधन के तरीकों पर नज़र डालते हैं।

प्रकार

वॉन विलेब्रांड की बीमारी बार-बार हो सकती है, तीव्र नाक के निशान।

वॉन विलेब्रांड रोग के चार मुख्य प्रकार हैं।

श्रेणी 1

टाइप 1 सबसे आम है। वॉन विलेब्रांड की बीमारी वाले लगभग 60-80 प्रतिशत लोगों में टाइप 1 है।

टाइप 1 को vWF के निम्न स्तर की विशेषता है। क्लॉटिंग फैक्टर VIII, एक अन्य आवश्यक रक्त-थक्का बनाने वाला प्रोटीन भी प्रभावित हो सकता है। टाइप 1 की गंभीरता हल्के से गंभीर तक हो सकती है, लेकिन यह ज्यादातर हल्के के रूप में प्रस्तुत करता है।

टाइप 2

टाइप 2 वॉन विलेब्रांड रोग में कई उपप्रकार हो सकते हैं, लेकिन एक डॉक्टर आमतौर पर टाइप 2 का निदान करेगा जब vWF ठीक से काम नहीं करता है, बजाय इसके कि यह कमी है।

विभिन्न जीन म्यूटेशन टाइप 2 का कारण बन सकते हैं, और प्रत्येक को अलग-अलग उपचार की आवश्यकता होगी। टाइप 2 उपप्रकार जानने से डॉक्टर के आकार के उपचार में मदद मिल सकती है जो व्यक्ति के लिए सबसे अच्छा काम करता है।

टाइप 2 लगभग 15-30 प्रतिशत लोगों में मौजूद है, जिन्हें वॉन विलेब्रांड की बीमारी है।

टाइप 3

टाइप 3 में, व्यक्ति के पास आमतौर पर कोई vWF नहीं होता है। यह वॉन विलेब्रांड की बीमारी का सबसे दुर्लभ और गंभीर रूप है।

लगभग ५-१० प्रतिशत लोगों की हालत टाइप ३ है।

एक्वायर्ड

जबकि अधिक सामान्य प्रकार के वॉन विलेब्रांड की बीमारी विरासत में मिली है, स्व-प्रतिरक्षित बीमारी जैसे ल्यूपस या कैंसर से या कुछ दवाएँ लेने के परिणामस्वरूप स्थिति विकसित करना भी संभव है।

इसे अधिग्रहीत वॉन विलेब्रांड रोग कहा जाता है।

लक्षण

संकेत और लक्षण देखने में हल्के और कठिन हो सकते हैं, या वे कई तरीकों से हो सकते हैं। डॉक्टरों के लिए वॉन विलेब्रांड रोग के मामूली रूपों का निदान करना मुश्किल है।

जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे जोरदार और विस्तारित या अत्यधिक रक्तस्राव को शामिल करते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग सहित श्लेष्म झिल्ली के आसपास रक्तस्राव हो सकता है।

रक्तस्राव के लक्षणों में शामिल हैं:

• नकसीर, जो लंबे समय तक, आवर्ती या दोनों हो सकती है
• मसूड़ों से खून आना
• अब, भारी मासिक धर्म रक्तस्राव
• एक कट से अत्यधिक रक्तस्राव
• एक दांत निकालने या अन्य दंत काम के बाद अत्यधिक रक्तस्राव
• चोट, कभी-कभी त्वचा के नीचे गांठ बनने के साथ

कभी-कभी, एक डॉक्टर केवल उस स्थिति का पता लगाएगा जब व्यक्ति शल्य प्रक्रिया से गुजर चुका होता है, उसके पास दंत चिकित्सा का काम था, या गंभीर गंभीर आघात था।

मासिक धर्म होने पर महिलाओं को निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• रक्त के थक्के जो कम से कम 1 इंच व्यास के होते हैं
• 2 घंटे में कम से कम दो टैम्पोन या पैड के माध्यम से भिगोना
• रक्तस्राव को नियंत्रित करने के लिए डबल सैनिटरी सुरक्षा की आवश्यकता
• मासिक धर्म जो एक सप्ताह से अधिक समय तक जारी रहता है
• थकान, पीलापन, और उनींदापन सहित एनीमिया के लक्षण

दुर्लभ और गंभीर मामलों में, रक्तस्राव आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है। जब इस स्थिति के परिणामस्वरूप आंतरिक अंग क्षति होती है, तो यह घातक हो सकता है।

जोखिम कारक और कारण

जब रक्त वाहिका में चोट लगती है, तो प्लेटलेट्स नामक एक प्रकार की रक्त कोशिका के अंदर के छोटे टुकड़े घाव को भरने और रक्तस्राव को रोकने के लिए सामान्य रूप से आपस में टकराते हैं।

vWF, जो थक्के कारक VIII को वहन करता है, प्लेटलेट्स को एक थक्का बनाने के लिए एक साथ चिपकाने में मदद करता है। थक्का कारक VIII या तो हीमोफिलिया के सबसे सामान्य रूप वाले लोगों में गायब या दोषपूर्ण है।

वॉन विलेब्रांड की बीमारी के लिए पारिवारिक इतिहास सबसे आम जोखिम कारक है। यह कहा, विकसित करने के लिए प्रत्येक प्रकार के लिए आवश्यक आनुवंशिक सामग्री अलग-अलग होगी।

उदाहरण के लिए, प्रकार 1 और 2 में, केवल एक जीन की स्थिति पैदा करने के लिए आवश्यक है। इसके अलावा, जैविक माता-पिता को वॉन विलेब्रांड की बीमारी की संभावना होगी।

टाइप 3 में, दोनों माता-पिता को जीन पर पारित करने की आवश्यकता होती है, और वे वास्तव में इस बीमारी को वास्तव में होने के बिना ले जा सकते हैं।

एक्वायर्ड वॉन विलेब्रांड की बीमारी जीवन में बाद में हो सकती है, इसलिए उन्नत आयु एक कारक है।

निदान

रक्त परीक्षण रक्त के थक्कों का एक स्पष्ट चित्र दे सकता है।

प्रारंभिक निदान और उपचार से वॉन विलेब्रांड की बीमारी के साथ एक सामान्य और सक्रिय जीवन जीने की संभावना बढ़ जाती है।

टाइप 1 या टाइप 2 वाले कुछ लोगों को रक्तस्राव की बड़ी समस्याएं नहीं हो सकती हैं। इसलिए, उन्हें तब तक निदान नहीं मिल सकता है जब तक कि उनके पास सर्जरी या गंभीर चोट न हो।

टाइप 3 का निदान आमतौर पर कम उम्र में होता है, क्योंकि प्रमुख रक्तस्राव संभवतः शैशवावस्था या बचपन में किसी समय में होगा।

एक चिकित्सक व्यक्ति के चिकित्सा इतिहास को देखेगा, एक शारीरिक परीक्षा करेगा और कुछ नैदानिक ​​परीक्षण चलाएगा।

चिकित्सा के इतिहास का आकलन करते समय, डॉक्टर पूछ सकते हैं कि क्या व्यक्ति को कभी भी निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव हुआ है:

• सर्जरी या एक दंत प्रक्रिया के बाद अत्यधिक रक्तस्राव
• अप्रत्याशित या आसान चोट, या नीचे एक गांठ के साथ चोट
• मल में खून
• जोड़ों या मांसपेशियों में रक्तस्राव
• एस्पिरिन, नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs), या रक्तशोधक दवाएँ लेने के बाद रक्तस्राव
• असामान्य रक्त प्लेटलेट मायने रखता है
• नाक पर दबाव डालने के बाद भी 10 मिनट से अधिक समय तक चलने वाली अलंघनीय नाक के निशान
• बार-बार नाक बहना
• एक सप्ताह से अधिक समय तक भारी रक्तस्राव, थक्के के साथ
• गुर्दे, यकृत, रक्त, या अस्थि मज्जा रोग

शारीरिक परीक्षा चोट और हाल ही में रक्तस्राव के संकेत के लिए जाँच करेगी।

रक्त परीक्षण का आकलन कर सकते हैं:

• vWF का स्तर
• vWF और उसके मल्टीमीटर, या प्रोटीन परिसरों की संरचना, साथ ही साथ इसके अणु कैसे टूटते हैं, वॉन विलेब्रांड रोग के प्रकार को निर्धारित करने के लिए
• रिस्टोसिटिन कोफ़ैक्टोर गतिविधि, यह बताने के लिए कि कितनी अच्छी तरह से vWF काम करता है और क्या यह रक्त को पर्याप्त रूप से थक्का देता है
• कारक VIII थक्के की गतिविधि, कारक VIII के स्तर को स्थापित करने के लिए
• प्लेटलेट फ़ंक्शन
• खून बह रहा समय, यह देखने के लिए कि रक्तस्राव को रोकने के लिए एक छोटे से घाव में कितना समय लगता है

परीक्षण के परिणाम वापस आने में २-३ सप्ताह लग सकते हैं, और निदान की पुष्टि के लिए कुछ परीक्षणों को दोहराना पड़ सकता है। डॉक्टर एक हेमेटोलॉजिस्ट को एक व्यक्ति को संदर्भित कर सकता है, एक डॉक्टर जो रक्त के रोगों में माहिर है।

इलाज

वॉन विलेब्रांड की बीमारी के लिए वर्तमान में कोई इलाज उपलब्ध नहीं है, लेकिन कुछ विकल्प रक्तस्राव के एपिसोड को रोक या रोक सकते हैं। उपचार दवा का रूप लेता है।

लक्षण आम तौर पर हल्के होते हैं, और माइग्रेन के लक्षणों वाले लोगों का उपचार केवल सर्जरी, दंत चिकित्सा कार्य या किसी दुर्घटना या चोट के बाद आवश्यक होता है।

प्रबंधन के तरीके, स्थिति के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करते हैं, साथ ही साथ व्यक्ति की चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया भी।

दवाएँ कर सकते हैं:

• अधिक VWF और कारक VIII को रक्तप्रवाह में छोड़ दें
• माहवारी पर नियंत्रण रखें
• रक्त के थक्कों के टूटने को रोकना
• लापता vWF बदलें

डेस्मोप्रेसिन (डीडीएवीपी) एक सिंथेटिक हार्मोन है जिसे एक व्यक्ति इंजेक्शन या नाक स्प्रे (स्टिमेट) के माध्यम से ले सकता है। यह वैसोप्रेसिन के समान है, जो एक प्राकृतिक हार्मोन है जो रक्त वाहिकाओं के अस्तर में पहले से मौजूद vWF के शरीर को अधिक रिलीज करके रक्तस्राव को नियंत्रित करता है। यह कारक VIII का स्तर बढ़ाता है।

एक डॉक्टर आमतौर पर टाइप 1 और 2 वाले लोगों के लिए इसे लिखेंगे। वे मासिक धर्म की शुरुआत में या छोटी सर्जरी से पहले नाक के स्प्रे का उपयोग कर सकते हैं।

यदि डीडीएवीपी पर्याप्त नहीं है, तो डॉक्टर तीनों प्रकार के वॉन विलेब्रांड रोग के लिए vWF और फैक्टर VIII युक्त रक्त के थक्के जमने की खुराक लिख सकते हैं।

मौखिक गर्भ निरोधकों, विशेष रूप से एस्ट्रोजन युक्त गर्भनिरोधक गोलियां, भारी अवधि वाली महिलाओं की मदद कर सकती हैं।

थक्के को स्थिर करने वाली दवाएं थक्के के कारकों के टूटने में देरी करती हैं। एक डॉक्टर इन एंटीफिब्रिनोलिटिक दवाओं को कॉल कर सकता है। वे एक क्लॉट को एक बार रखने में मदद करते हैं, विशेष रूप से सर्जरी या दंत काम के दौरान।

एक डॉक्टर रक्तस्राव को रोकने के लिए एक घाव पर फाइब्रिन सीलेंट भी लगा सकता है। यह गोंद जैसा पदार्थ है।

जटिलताओं

vWF और कारक VIII का स्तर गर्भावस्था के दौरान बढ़ जाता है, लेकिन प्रसव के दौरान रक्तस्राव की जटिलताएं हो सकती हैं। जन्म देने के बाद रक्तस्राव भारी और अंतिम हो सकता है।

जिन महिलाओं को वॉन विलेब्रांड की बीमारी का एक प्रकार है, उन्हें गर्भवती होने पर एक हेमटोलॉजिस्ट और विशेष प्रसूति विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

वे संभावित रूप से गर्भावस्था के अंतिम तिमाही के दौरान रक्त परीक्षण करेंगे।

रक्तस्राव के एपिसोड को रोकना

कुछ दवाएं रक्त के थक्के को प्रभावित करती हैं। कुछ ओटीसी दवाएं लेने से पहले एक डॉक्टर से बात करें।

रक्तस्राव के एपिसोड को रोकने के लिए, जिन लोगों को किसी भी प्रकार की वॉन विलेब्रांड की बीमारी है, उन्हें दवा लेने से पहले एक चिकित्सक से जांच करनी चाहिए।

उन्हें ओवर-द-काउंटर (ओटीसी) दवाओं से भी बचना चाहिए जो एस्पिरिन, इबुप्रोफेन और अन्य एनएसएआईडी जैसे रक्त के थक्के को प्रभावित कर सकते हैं।

यह एक ऐसे व्यक्ति के लायक भी हो सकता है जो स्वास्थ्य पेशेवरों को दंत चिकित्सकों जैसे उनकी स्थिति के बारे में बताता है, साथ ही साथ खेल प्रशिक्षक या शारीरिक गतिविधि की देखरेख करने वाले लोग भी।

गंभीर लक्षणों वाले लोगों को एक मेडिकल आईडी हार या ब्रेसलेट भी पहनना चाहिए।

सामान्य स्वास्थ्य जोखिमों को कम करने के लिए, इस स्थिति वाले लोगों को एक स्वस्थ, संतुलित आहार और नियमित रूप से व्यायाम करना चाहिए। आम तौर पर, वॉन विलेब्रांड की बीमारी दैनिक गतिविधियों में हस्तक्षेप नहीं करती है, लेकिन डॉक्टर सिफारिश कर सकते हैं कि इस स्थिति वाले बच्चे फुटबॉल और हॉकी जैसे संपर्क खेलों से बचें।

सारांश

वॉन विलेब्रांड की बीमारी सबसे आम प्रकार का रक्तस्रावी रक्तस्राव विकार है। टाइप 1 सबसे अधिक प्रचलित है, इस स्थिति वाले सभी 60-80 प्रतिशत लोगों को प्रभावित करता है।

लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं, और उनमें नकसीर, एक कट से अत्यधिक रक्तस्राव, और अधिक आसानी से चोट लगना शामिल हो सकते हैं।

हालांकि वॉन विलेब्रांड की बीमारी के लिए कोई इलाज मौजूद नहीं है, लेकिन उपचार में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो रक्त के थक्कों के टूटने को रोकती हैं और रक्तस्राव के घावों के लिए फाइब्रिन सीलेंट नामक गोंद जैसे पदार्थ को लागू करती हैं।

क्यू:

वॉन विलेब्रांड की बीमारी और हीमोफिलिया में क्या अंतर है?

ए:

जबकि वॉन विलेब्रांड की बीमारी और हीमोफिलिया दोनों आनुवंशिक हैं और रक्त के थक्के के साथ समस्याएं पैदा करते हैं, वे अलग-अलग स्थिति हैं।

वॉन विलेब्रांड की बीमारी आमतौर पर हीमोफिलिया की तुलना में अधिक दु: खदायी होती है। यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, जबकि हीमोफिलिया लगभग हमेशा पुरुषों को प्रभावित करता है।

हीमोफिलिया थक्का जमाने वाले कारकों के निम्न स्तर का कारण बनता है जो von Willebrand की बीमारी में शामिल vWF से भिन्न होते हैं।

करेन गिल, एमडी उत्तर हमारे चिकित्सा विशेषज्ञों की राय का प्रतिनिधित्व करते हैं। सभी सामग्री सख्ती से सूचनात्मक है और इसे चिकित्सा सलाह नहीं माना जाना चाहिए।