प्रोटीन सी की कमी के बारे में क्या जानना है?

प्रोटीन सी रक्त के थक्कों को नियंत्रित करने में मदद करता है और घाव भरने की प्रक्रिया के लिए महत्वपूर्ण है। प्रोटीन सी की कमी से असामान्य रक्त के थक्के और अन्य, गंभीर स्थिति हो सकती है।

रक्त के थक्के शरीर के अंदर और बाहर दोनों जगह हो सकते हैं। वे आमतौर पर नसों या धमनियों को नुकसान के बाद बनते हैं और अक्सर घाव ठीक होने के बाद उपचार के बिना हल करते हैं।

रक्त के थक्के के गठन को जमावट कहा जाता है। स्वस्थ जमावट को प्रभावी कार्य के लिए, सटीक मात्रा में प्रोटीन और साथ ही प्लेटलेट्स नामक रक्त कोशिकाओं की आवश्यकता होती है।

हालांकि, कुछ थक्के चोट के बिना विकसित होते हैं और उपचार की आवश्यकता होती है। इन थक्कों के स्वास्थ्य के परिणाम बेहद गंभीर और कभी-कभी घातक हो सकते हैं।

प्रोटीन की कमी क्या है?

शरीर के बाहर रक्त के थक्के को कम उम्र से समझा जाता है।

लीवर प्रोटीन सी बनाता है और इसे रक्तप्रवाह में छोड़ता है।

यह जमावट को बढ़ावा देने वाले अन्य प्रोटीनों को अवरुद्ध करके रक्त के थक्के को नियंत्रित करता है।

प्रोटीन सी की कमी तब होती है जब कोई व्यक्ति मजबूत पर्याप्त प्रोटीन सी का उत्पादन करने में असमर्थ होता है या उसके शरीर में पर्याप्त प्रोटीन नहीं होता है।

यह कमी रक्तप्रवाह में संतुलन को बिगाड़ देती है। चूँकि प्रोटीन C प्रोटीन के थक्के को अवरुद्ध करता है, इसलिए शरीर जितना कम प्रोटीन C बनाता है, रक्त के थक्के बनने का जोखिम उतना अधिक होता है।

प्रोटीन सी की कमी हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकती है। हल्के प्रोटीन सी की कमी वाले कई लोग समस्याग्रस्त रक्त के थक्कों का विकास नहीं करते हैं।

के अनुसार क्लॉट कनेक्ट, उत्तरी कैरोलिना विश्वविद्यालय में एक सूचना और आउटरीच परियोजना, 500 लोगों में से 1 में प्रोटीन सी की कमी का विरासत में मिला रूप हो सकता है। प्रोटीन की कमी के गंभीर मामले कम आम हैं, जिससे 4 मिलियन नवजात शिशुओं में केवल 1 प्रभावित होता है।

का कारण बनता है

लोग प्रोटीन की कमी को विरासत या प्राप्त कर सकते हैं।

PROC जीन नामक एक विशेष जीन में उत्परिवर्तन के कारण लोगों में प्रोटीन C की कमी होती है। शोधकर्ताओं ने 270 अलग-अलग उत्परिवर्तन की पहचान की है जो या तो उत्पादन को कम कर सकते हैं या प्रोटीन सी के पूर्ण कार्य को रोक सकते हैं।

PROC जीन पर उत्परिवर्तन की मात्रा के साथ अधिक गंभीर स्थिति का खतरा बढ़ जाता है।

लोग गैर-आनुवंशिक साधनों के माध्यम से भी स्थिति प्राप्त करते हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • ब्लड थिनर लेना, जैसे कि वार्फरिन
  • यकृत का काम करना बंद कर देना
  • विटामिन K का कम सेवन
  • छोटी आंत की सर्जिकल हटाने
  • पर्याप्त पोषण के बिना एंटीबायोटिक दवाओं का एक कोर्स
  • पूरे शरीर में ट्यूमर
  • रक्त में संक्रमण के कारण थक्के विकार
  • युवा लोगों में जीवाणु संक्रमण

जोखिम

हालत के लिए सबसे बड़ा जोखिम कारक स्थिति के साथ माता-पिता या असामान्य रक्त के थक्कों का पारिवारिक इतिहास है।

माता-पिता उत्परिवर्तन को पारित करते हैं जो प्रोटीन सी की कमी को उनकी संतानों का कारण बनता है। जब एक माता-पिता के पास यह स्थिति होने का 50 प्रतिशत मौका होता है। अधिक गंभीर मामले तब हो सकते हैं जब व्यक्ति माता-पिता दोनों से उत्परिवर्तित PROC जीन प्राप्त करते हैं।

निम्नलिखित कारक रक्त के थक्कों के जोखिम को बढ़ाते हैं:

  • उम्र
  • शल्य चिकित्सा
  • व्यायाम की कमी
  • गर्भावस्था
  • एक रक्त-थक्के विकार के साथ

लक्षण

प्रोटीन सी की कमी के सबसे गंभीर मामले जन्म के कुछ समय बाद होते हैं। यह आमतौर पर एक रक्त-थक्के की स्थिति का परिणाम है जिसे पुरपुरा फुलमिनन्स कहा जाता है।

प्रोटीन सी के बहुत कम स्तर वाले कुछ लोग यौवन तक कोई लक्षण नहीं दिखा सकते हैं। हालांकि, वे बस एक व्यक्ति के रूप में रक्त के थक्कों और रुकावटों की संभावना रखते हैं, जो पहले लक्षण दिखाते थे।

जटिलताओं

व्यक्तियों को केवल पता चल सकता है कि रक्त के थक्के और अन्य संबद्ध जटिलताओं के बाद उन्हें प्रोटीन की कमी है।

प्रोटीन की कमी की जटिलताएं गंभीर हो सकती हैं और आपातकालीन उपचार का कारण बन सकती हैं। इसमे शामिल है:

गहरी नस घनास्रता

आंदोलन के बिना लंबी यात्रा DVT के जोखिम को थोड़ा बढ़ा सकती है।

डीप वेन थ्रॉम्बोसिस (डीवीटी) एक गंभीर स्थिति है जो हल्के प्रोटीन सी की कमी वाले लोगों में भी विकसित हो सकती है।

डीवीटी रक्त के थक्के होते हैं जो त्वचा की सतह के नीचे बनते हैं, आमतौर पर हाथ और पैर में लेकिन मस्तिष्क के आसपास भी।

जब वे शरीर के माध्यम से आगे बढ़ते हैं और फेफड़ों में रुकावट पैदा करते हैं तो डीवीटी जानलेवा बन सकता है।

यदि प्रोटीन सी की कमी वाले लोगों में डीवीटी के कई एपिसोड हैं, तो पुरानी गहरी शिरा अपर्याप्तता नामक एक स्थिति विकसित हो सकती है।

इसका मतलब यह है कि क्षेत्र में त्वचा फीका पड़ जाती है, और सूजन अधिक गंभीर हो जाती है।

फुफ्फुसीय अंतःशल्यता

डीवीटी के बाद यह खतरनाक स्थिति विकसित हो सकती है। एक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करता है।

गर्भावस्था के दौरान समस्याएं

प्रोटीन सी की कमी गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद महिलाओं के लिए थक्के के जोखिम को बढ़ाती है। जन्म के बाद जोखिम अधिक होता है।

आंकड़े बताते हैं कि विरासत में मिली प्रोटीन सी की कमी वाली 100 गर्भवती महिलाओं में से 1 को तब तक थक्का विकसित होगा जब तक कि वे रक्त को पतला करने वाली दवा नहीं लेते। गर्भवती होने वाली महिलाओं को अपने डॉक्टरों के साथ निवारक विकल्पों पर चर्चा करनी चाहिए।

पुरपुरा फुलमानियाँ

यह गंभीर प्रोटीन सी की कमी के साथ शिशुओं में होने वाली एक जीवन के लिए खतरनाक स्थिति है।

जन्म के तुरंत बाद पुरपुरा फुलमिनन्स विकसित होता है। रक्त के थक्के पूरे शरीर में छोटी रक्त वाहिकाओं में बनते हैं।

इन थक्कों के आसपास रक्त प्रवाह रुक जाता है, जिससे कोशिका मृत्यु हो जाती है। शरीर जल्दी से रक्त के थक्के प्रोटीन का उपयोग करता है, जिसके परिणामस्वरूप असामान्य रक्तस्राव होता है और त्वचा में गिरावट होती है।

कई नवजात शिशु इस स्थिति से नहीं बच पाते हैं। हालांकि, जो बच जाते हैं वे थक्के और रुकावटों के लिए उच्च जोखिम में रहते हैं।

वारफेरिन-प्रेरित नेक्रोसिस

यह 10,000 लोगों में से लगभग 1 में पाई जाने वाली एक दुर्लभ और दर्दनाक स्थिति है, जो वॉर्फरिन के साथ इलाज शुरू करते हैं।

रक्त के थक्के स्तनों, नितंबों, जांघों या धड़ में कोशिका मृत्यु का कारण बनते हैं। इन क्षेत्रों में रक्तस्राव उन्हें बैंगनी और नीले रंग में बदल देता है और सूजन, गंभीर दर्द और गैंग्रीन का कारण बनता है।

उपचार में वारफेरिन को हेपरिन, विटामिन के, और प्रोटीन सी ध्यान केंद्रित करने के लिए तुरंत स्विच करना शामिल होगा।

हालत अक्सर सर्जरी की आवश्यकता है।

डॉक्टर को कब देखना है

सक्रिय रहने से रक्त के थक्कों को रोकने में मदद मिल सकती है।

प्रत्येक रक्त का थक्का एक संभावित चिकित्सा आपातकाल है।

यदि निम्न में से कोई भी लक्षण दिखाई दें तो लोगों को तुरंत चिकित्सकीय सहायता लेनी चाहिए:

  • ऐंठन या दर्द, या हाथ या पैर में कोमलता
  • त्वचा पर एक लाल या बैंगनी रंग
  • सूजन
  • दर्दनाक क्षेत्र में गर्मी

संयुक्त राज्य में प्रति वर्ष 900,000 लोगों में रक्त के थक्के होते हैं, और इनमें से 100,000 मामले घातक होंगे।

इंटरनेशनल सोसाइटी ऑन थ्रोम्बोसिस और हेमोस्टेसिस के आंकड़े बताते हैं कि हर 4 में से 1 पल्मोनरी एम्बोलिम्स घातक है।

यदि इनमें से कोई लक्षण विकसित हो तो आपातकालीन चिकित्सा सहायता लें:

  • साँसों की कमी
  • छाती में दर्द
  • तेजी से दिल की धड़कन
  • बेहोशी
  • खूनी खाँसी

निदान

प्रोटीन सी की कमी की पहचान करने के लिए एक रक्त परीक्षण एकमात्र तरीका है। कुछ कारक, जैसे कि वार्फरिन उपचार, प्रोटीन सी में एक अस्थायी गिरावट भी पैदा कर सकता है, इसलिए पुनरावृत्ति परीक्षण आवश्यक हो सकता है।

सबसे सटीक परिणामों के लिए, परीक्षण प्राप्त करने के लिए वारफारिन का उपयोग करने के बाद कम से कम 14 दिनों तक प्रतीक्षा करें। परीक्षण परिवार के सदस्यों को यह पुष्टि करने में मदद कर सकता है कि क्या स्थिति वंशानुगत है।

डॉक्टर थक्के की गलत पहचान भी कर सकते हैं और पुन: परीक्षण के लिए बुला सकते हैं।

उपचार और दृष्टिकोण

प्रोटीन सी की कमी के बिना भी लोगों को थक्के को रोकने के लिए कार्रवाई करनी चाहिए। सरल चरणों में वजन कम करना, धूम्रपान छोड़ना और सक्रिय रहना शामिल है।

प्रोटीन की कमी वाले लोग आगे कदम उठाना चाहते हैं। इसमें स्विचिंग दवाएं शामिल हो सकती हैं, जैसे कि एस्ट्रोजन थेरेपी को रोकना और गर्भ निरोधकों से बचना जिनमें एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टिन शामिल हैं।

जिन व्यक्तियों में प्रोटीन की कमी के साथ परिवार के सदस्य हैं, उन्हें परीक्षण प्राप्त करने पर विचार करना चाहिए, भले ही उनके कोई लक्षण न हों।

लोगों को सर्जरी, गर्भावस्था के उपचार, लंबी उड़ानों और प्रतिबंधित आंदोलन में शामिल होने वाली अन्य स्थितियों से पहले प्रोटीन की कमी के बारे में कर्मचारियों को सूचित करना चाहिए।

डॉक्टर उन लोगों के लिए रक्त-पतला दवा के साथ दीर्घकालिक उपचार का सुझाव दे सकते हैं जिनके पास आनुवंशिक प्रोटीन सी की कमी के परिणामस्वरूप रक्त के थक्के हैं।यदि थक्कों में अभी तक कोई समस्या नहीं है, तो डॉक्टर आमतौर पर रक्त को पतला करने की सलाह देते हैं, जब व्यक्ति को रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है, जिसमें शामिल हैं:

  • शल्यचिकित्सा के बाद
  • कैथेटर का उपयोग करते समय
  • आंदोलन के बिना लंबे समय के दौरान

लोग इन समयों में सिंथेटिक ध्यान के साथ कम प्रोटीन सी के स्तर को पूरक कर सकते हैं। यह लंबी अवधि के उपयोगकर्ताओं के लिए निर्धारित रक्त पतले की खुराक को भी कम कर सकता है।

दूर करना

प्रोटीन सी की कमी एक विशेष प्रोटीन की कमी है जो पूरे शरीर में रक्त के थक्के को विनियमित करने के लिए महत्वपूर्ण है।

यदि शरीर में पर्याप्त प्रोटीन सी नहीं है, तो एक व्यक्ति डीवीटी और पल्मोनरी एम्बोलिज्म सहित संभावित घातक रक्त के थक्के के जोखिम को चलाता है। एक व्यक्ति अक्सर एक या दोनों माता-पिता और ब्लड-क्लॉटिंग दवाओं, जैसे कि वारफारिन से स्थिति का वारिस करता है।

उपचार में दवा को बदलना और सिंथेटिक सांद्रता के साथ प्रोटीन सी को पूरक करना शामिल है।

क्यू:

क्या आहार से प्रोटीन सी को पूरक करने का कोई तरीका है?

ए:

नहीं, आपके आहार से प्रोटीन C को पूरक करने का कोई तरीका नहीं है। प्रोटीन की कमी के साथ, आप एंजाइम प्रोटीन सी बनाने में असमर्थ हैं।

प्रोटीन सी के लिए कोई आहार पूरक नहीं है। यदि आप एक चिकित्सा स्थिति में हैं जहां आपको प्रोटीन सी की आवश्यकता होती है, तो डॉक्टरों को आपको प्रोटीन सी केंद्रित करना होगा।

उत्तर हमारे चिकित्सा विशेषज्ञों की राय का प्रतिनिधित्व करते हैं। सभी सामग्री सख्ती से सूचनात्मक है और इसे चिकित्सा सलाह नहीं माना जाना चाहिए।

none:  पुटीय तंतुशोथ सूखी आंख संक्रामक-रोग - बैक्टीरिया - वायरस