डेविक बीमारी के बारे में क्या जानना है?

डेविक की बीमारी एक भड़काऊ स्थिति है जो रीढ़ की हड्डी और ऑप्टिक नसों के सुरक्षात्मक आवरण को प्रभावित करती है। इसे न्यूरोइमलाइटिस ऑप्टिका (NMO) के नाम से भी जाना जाता है।

स्थिति से प्रभावित तंत्रिका के हिस्से के कारण, एनएमओ को एक डीमाइलेटिंग बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। तंत्रिका के सुरक्षात्मक आवरण का निर्माण माइलिन नामक पदार्थ से होता है। Demyelinating रोग इस कवर को लक्षित करते हैं।

यह स्थिति अत्यंत दुर्लभ है, दुनिया भर में प्रति 100,000 लोगों में 0.052 और 0.44 के बीच प्रभावित होती है।

40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में यह बीमारी अधिक आम है।

इस MNT नॉलेज सेंटर लेख NMO के प्रकारों, कारणों, लक्षणों और उपचारों की व्याख्या करेगा, साथ ही यह भी बताएगा कि स्थिति का निदान कैसे किया जाता है और किन तरीकों से यह जटिल हो सकता है।

डेविक की बीमारी पर तेजी से तथ्य

• डेविक के दो प्रकार के रोग, या न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका (NMO) NMO और मोनोफैसिक NMO को वापस ला रहे हैं, और प्रकार हमलों की आवृत्ति पर निर्भर करता है।
• लक्षणों में आंखों की रोशनी, आंखों में दर्द और अंगों में परिवर्तित संवेदनाओं का अस्थायी नुकसान शामिल हो सकता है।
• कारण अज्ञात है, और कोई इलाज नहीं है।
• उपचार का उद्देश्य relapses को रोकने और लक्षणों को नियंत्रित करना है।

प्रकार

एनएमओ रीढ़ की हड्डी में ऑप्टिक तंत्रिका और तंत्रिकाओं के सुरक्षात्मक आवरण को नुकसान पहुंचाता है।

NMO दो प्रकार के होते हैं: रिलैप्सिंग, जो सबसे आम है, और मोनोफैसिक है, जो दुर्लभ है।

Relapsing NMO

इस प्रकार के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी में सूजन का प्रारंभिक हमला होता है, इसके बाद कई वर्षों तक हमले होते हैं। इन हमलों को ट्रिगर करने की पुष्टि करने के लिए आगे के शोध की आवश्यकता है।

व्यक्ति इन हमलों के कारण होने वाली तंत्रिका क्षति से पूरी तरह से उबरने में सक्षम नहीं हो सकता है, और क्षति अक्सर स्थायी होती है। यह विकलांगता का कारण बन सकता है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करता है।

मोनोफैसिक एनएमओ

दिनों या सप्ताह की अवधि में सीमित संख्या में हमलों का अनुभव होता है। इसके बाद के हमले नहीं हैं। NMO का यह रूप दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है।

एक व्यक्ति के लिए मोनोफैसिक एनएमओ से उबरना आसान होता है।

एनएमओ का प्रकार प्रभावित करेगा कि कैसे गंभीर लक्षण और साथ ही जटिलताओं और विकलांगता की संभावना है। NMO को फिर से तैयार करना सबसे आम है, जिसमें 90 प्रतिशत लोग एक से अधिक हमलों का अनुभव करते हैं।

लक्षण

एनएमओ के लक्षण और लक्षण अलग-अलग होते हैं। NMO वाला व्यक्ति ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी की सूजन के कम से कम एक बाउट का अनुभव करेगा।

ऑप्टिक तंत्रिका सूजन के लक्षण, जिसे ऑप्टिक न्यूरिटिस (ON) कहा जाता है, में शामिल हैं:

• स्थायी दृष्टि हानि के जोखिम के साथ कम से कम एक आंख को प्रभावित करने वाली दृष्टि की अस्थायी हानि
• ऑप्टिक डिस्क की सूजन
• आंखों में दर्द जो आम तौर पर आंदोलन के साथ खराब हो जाता है, और एक सप्ताह के बाद अधिक गंभीर हो जाता है, फिर कुछ दिनों में हल हो जाता है
• रंग के प्रति संवेदनशीलता कम हो गई

जो लोग ऑप्टिक न्यूरिटिस विकसित करते हैं, उन्हें कम दृष्टि के कारण वाहन नहीं चलाना चाहिए। वे रीढ़ की हड्डी में एक अनुप्रस्थ मायलिटिस (टीएम) नामक प्रक्रिया से भी लक्षण विकसित कर सकते हैं जिनमें शामिल हैं:

• तापमान, सुन्नता, झुनझुनी, और ठंड या जलन की संवेदनशीलता के साथ बदल संवेदनाएं
• कमजोर, भारी अंग, कभी-कभी कुल पक्षाघात के लिए अग्रणी
• मूत्र असंयम सहित पेशाब के पैटर्न में बदलाव, पेशाब करने में कठिनाई और अधिक बार पेशाब आना
• मल असंयम या कब्ज

NMO वाले व्यक्ति पर ON का केवल एक हल्का हमला हो सकता है और TM का एक प्रकरण हो सकता है, पूरी तरह से या लगभग पूरी तरह से ठीक हो सकता है, और उसके पास अब और कोई रिलेपेस नहीं है। दूसरों के जीवन भर कई हमले हो सकते हैं और आजीवन विकलांगता का अनुभव हो सकता है।

NMO स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर उन व्यक्तियों के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला शब्द है जो ऑप्टिक नर्व या रीढ़ की हड्डी में सूजन का अनुभव करते हैं लेकिन दोनों में नहीं।

ज्यादातर मामलों में, बस ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क के हिस्से भी प्रभावित हो सकते हैं। जब मस्तिष्क स्टेम प्रभावित होता है, तो एक व्यक्ति को बेकाबू हिचकी या उल्टी का अनुभव हो सकता है।

का कारण बनता है

NMO के सटीक कारणों की अभी तक पुष्टि नहीं हुई है। NMO एक स्व-प्रतिरक्षित विकार है, जिसका अर्थ है कि प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी में स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करती है।

परिवारों में हालत नहीं चलती। कुछ दुर्लभ मामलों में, तपेदिक (टीबी) और कुछ पर्यावरणीय जीवों को एनएमओ के विकास से जोड़ा गया है। हालांकि, वैज्ञानिक अब तक विशिष्ट जीवों को अलग करने में सक्षम नहीं हैं।

NMO वाले कई लोगों के रक्त में न्यूरोमेलाइटिस ऑप्टिका इम्युनोग्लोबिन जी (NMO IgG) नामक एक एंटीबॉडी होती है। शोध से पता चलता है कि NMO IgG एक्वापोरिन -4 को नुकसान पहुंचा सकता है, पानी का चैनल जो ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी की कोशिकाओं को घेरता है, जिससे स्थिति का भड़काऊ प्रभाव होता है।

हालांकि, स्थिति और इसके हमलों दोनों के सटीक ट्रिगर की पुष्टि करने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है।

निदान

NMO का निदान करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि यह संकेत और लक्षण प्रस्तुत करता है जो अक्सर अन्य बीमारियों में पाए जाने वाले समान होते हैं, जैसे:

• मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस)
• तीव्र डिमैलिनेटिंग एन्सेफैलोमाइलाइटिस (ADEM)
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
• मिश्रित संयोजी ऊतक विकार (MCTD)
• कुछ वायरल सूजन
• पैरानियोप्लास्टिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी नामक कैंसर से जुड़ी एक सूजन

निम्नलिखित परीक्षण अन्य स्थितियों से शासन करने में मदद कर सकते हैं।

• रक्त परीक्षण: एंटीबॉडी NMO IgG के लिए ये परीक्षण।
• काठ का पंचर परीक्षण, या रीढ़ की हड्डी का नल: ये मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से थोड़ी मात्रा में तरल पदार्थ इकट्ठा करते हैं। परिणाम सफेद रक्त कोशिकाओं के उच्च स्तर और एनएमओ या अन्य स्थितियों से जुड़े विशिष्ट प्रोटीन की उपस्थिति का संकेत देंगे।
• एमआरआई स्कैन: यह स्कैन नसों पर या उसके आसपास क्षति और घाव दिखा सकता है। एनएमओ वाले लोगों के एमआरआई स्कैन ऑप्टिक न्युरैटिस से जुड़े परिवर्तन दिखाते हैं, और रीढ़ की हड्डी के तीन या अधिक सेगमेंट वाले घावों को दिखाएंगे। इस तरह की रीढ़ की हड्डी के घाव से डॉक्टर के लिए एमएस को नियंत्रित करना आसान हो जाता है।

इलाज

भौतिक चिकित्सा गतिशीलता को बढ़ाने और असुविधा को कम करने में मदद कर सकती है।

NMO का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, ऐसे उपचार हैं जो लक्षणों में से कुछ के साथ-साथ रिलैप्स की आवृत्ति और तीव्रता में मदद कर सकते हैं।

इसमे शामिल है:

स्टेरॉयड: एक डॉक्टर स्टेरॉयड का इंजेक्शन लगा सकता है, जैसे कि इंजेक्शन मेथिलप्रेडिसिसोन। रोगी इंजेक्शन के बाद मौखिक स्टेरॉयड का एक कोर्स करेगा।

प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी, या प्लास्मफेरेसिस: यह उपचार आमतौर पर एनएमओ वाले लोगों को दिया जाता है जिन्होंने स्टेरॉयड उपचार का जवाब नहीं दिया है। प्लाज्मा विनिमय रक्त से एंटीबॉडी को निकालता है जो सूजन का कारण बनता है। रक्त को हटा दिया जाता है, और रक्त कोशिकाओं को प्लाज्मा से अलग किया जाता है। रक्त प्लाज्मा, ताजा प्लाज्मा या एक विकल्प के साथ पतला, रक्तप्रवाह में वापस आ जाते हैं।

रिलैप्स को रोकना: यदि रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाया जा सकता है, तो रिलैप्स की संभावना काफी कम हो जाती है। Azathioprine (AZT), एक दवा जो प्रतिरक्षा गतिविधि को दबाती है, कभी-कभी निर्धारित होती है। डॉक्टर AZT और स्टेरॉयड के संयोजन को लिख सकता है।

AZT निम्नलिखित दुष्प्रभाव पैदा कर सकता है:

• उल्टी
• दस्त
• बुखार
• कम रक्त दबाव
• सिर चकराना
• निमोनिया
• कोलाइटिस
• बाल झड़ना
• अग्नाशयशोथ

लक्षणों को नियंत्रित करना

दर्द निवारक, मूत्र संबंधी समस्याएं, मांसपेशियों में ऐंठन और अकड़न के लिए एंटीकॉन्वल्सेंट दवा कार्बामाज़ेपिन निर्धारित किया जा सकता है। कार्बामाज़ेपिन का उपयोग अक्सर ऐसे लोगों के साथ किया जाता है, जिन्हें अन्य डिमाइलेटिंग बीमारियाँ हैं।

पुनर्वास

शारीरिक उपचार, पुनर्वास, गतिशीलता, और दृश्य एड्स भी मदद कर सकते हैं वापसी समारोह में मदद करने के लिए और असुविधा को कम करने के लिए यदि क्षति स्थायी है और एनएमओ के साथ व्यक्ति चल रहे विकलांग का अनुभव करता है।

जटिलताओं

एनएमओ सहित विभिन्न प्रणालियों में कई तरह के प्रभाव हो सकते हैं:

• श्वास संबंधी समस्याएं: यह मांसपेशियों की कमजोरी के परिणामस्वरूप होता है। गंभीर एनएमओ वाले लोगों के लिए, मांसपेशियां इतनी कमजोर हो सकती हैं कि उन्हें कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।
• अवसाद: एनएमओ के साथ रहने का मानसिक तनाव, खासकर यदि लक्षण गंभीर हैं, तो नैदानिक ​​अवसाद हो सकता है।
• स्तंभन और यौन रोग: कुछ पुरुषों को इरेक्शन प्राप्त करने या बनाए रखने में समस्याएँ आ सकती हैं। दोनों पुरुषों और महिलाओं को एक संभोग सुख प्राप्त करने में कठिनाइयों का अनुभव हो सकता है।
• फ्रैजाइल हड्डियां: लंबे समय तक स्टेरॉयड थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस हो सकता है। हड्डियों में छोटे-छोटे छिद्र हो जाते हैं, जिससे वे कमजोर हो जाते हैं और उनमें फ्रैक्चर होने का खतरा होता है।
• पक्षाघात: एनएमओ वाले लोग जो रीढ़ की हड्डी को गंभीर रूप से नुकसान पहुंचाते हैं, अंग पक्षाघात का कारण बन सकते हैं।
• दृष्टि हानि: दृष्टि का स्थायी नुकसान ऑप्टिक तंत्रिका को गंभीर नुकसान के कारण हो सकता है।

जटिलताओं की संभावना और स्थिति वाले व्यक्ति का दृष्टिकोण प्रारंभिक हमले की गंभीरता और रिलेपेस की संख्या पर निर्भर करता है। एक व्यक्ति की उम्र जब वे पहली बार अनुभव करते हैं तो स्थिति भी योगदान देती है।

NMO को पुन: प्राप्त करने से आम तौर पर 5 वर्षों के भीतर स्थायी दृष्टि हानि, पक्षाघात या मांसपेशियों की कमजोरी हो जाती है। स्थिति के परिणामस्वरूप श्वसन विफलता एनएमओ वाले 25 से 50 प्रतिशत लोगों में घातक हो सकती है।