ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम क्या है?

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम एक दुर्लभ विकार है जो आमतौर पर तब होता है जब एक गैस्ट्रिनोमा नामक ट्यूमर अग्न्याशय या ग्रहणी में विकसित होता है।

गैस्ट्रिनोमा गैस्ट्रिन नामक एक हार्मोन को स्रावित करता है, जिसके परिणामस्वरूप पेट में एसिड की अधिकता होती है।

गैस्ट्रीनोमास जिसके परिणामस्वरूप ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम होता है, अग्न्याशय से उत्पन्न हो सकता है या, कम संभावना, छोटी आंत से। वे कभी-कभी शरीर के अन्य अंगों से स्टेम करते हैं, उदाहरण के लिए, लिम्फ नोड्स, पेट, यकृत और अंडाशय।

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज (NIDDK) के अनुसार, ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम दुर्लभ है। लगभग हर मिलियन लोगों में से एक को सिंड्रोम विकसित होगा, लेकिन यह 30 से 50 वर्ष की आयु के पुरुषों में सबसे आम है।

कोई व्यक्ति जिसके पास ज़ोललिंगर-एलिसन सिंड्रोम है, संभवतः अन्नप्रणाली, पेट, और ग्रहणी और जेजुनम ​​के गंभीर आवर्तक अल्सर विकसित करेगा, जो छोटी आंत के ऊपरी हिस्से हैं। अतिरिक्त एसिड के कारण अल्सर बनते हैं।

लक्षण

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले व्यक्ति में अंतःस्रावी और अग्न्याशय में ट्यूमर विकसित होता है जो कि पेप्टिक अल्सर के समान लक्षणों का कारण बनता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में अंतःस्रावी तंत्र में कई ट्यूमर होते हैं, साथ ही अग्न्याशय में ट्यूमर भी होते हैं।

संकेत और लक्षण पेप्टिक अल्सर के समान हैं और इसमें शामिल हैं:

  • ऊपरी पेट में असुविधा
  • ऊपरी पेट में जलन और दर्द
  • दस्त
  • पाचन तंत्र में रक्तस्राव
  • सामान्य कमज़ोरी
  • काले, "टैरी" मल, जिसके परिणामस्वरूप पाचन तंत्र में रक्तस्राव होता है
  • जी मिचलाना
  • अनजाने में वजन कम होना
  • कम भूख लगना या बहुत जल्दी भर जाना
  • उल्टी

कुछ लोगों को ईर्ष्या या गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स का अनुभव होगा, जब पेट से गैस्ट्रिक एसिड और भोजन घुटकी में वापस आ जाता है, जो गंभीर हो सकता है

का कारण बनता है

यह स्पष्ट नहीं है कि ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम या गैस्ट्रिनोमा के विकास का कारण क्या है।

गैस्ट्रीनोमास गैस्ट्रिन की अत्यधिक मात्रा में रिलीज करता है, जिसके परिणामस्वरूप पेट और ग्रहणी में बहुत अधिक गैस्ट्रिक एसिड होता है। समय में, यह अतिरिक्त एसिड ग्रहणी के अस्तर में पेप्टिक अल्सर का कारण बनता है। परिणाम कई अल्सर हो सकता है जो दर्द या ऊपरी जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव का कारण हो सकता है।

अधिक एसिड उत्पादन का कारण होने के साथ-साथ, गैस्ट्रिनोमा घातक या कैंसर हो सकता है। कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है, आमतौर पर पास के लिम्फ नोड्स या यकृत में।

अधिकांश लोग बिना किसी स्पष्ट कारण के ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम विकसित करते हैं। हालांकि, 25 से 30 प्रतिशत मामलों के लिए कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1) नामक आनुवंशिक स्थिति जिम्मेदार है।

MEN1 भी कई अंतःस्रावी कैंसर का कारण बनता है।

एक व्यक्ति के पास एक ऐसे माता-पिता से ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम विकसित करने का 50 प्रतिशत मौका है, जिसके पास सिंड्रोम है।

एक व्यक्ति को गैस्ट्रिनोमा विकसित करने के लिए जोखिम हो सकता है यदि उनके पास अंतःस्रावी कैंसर वाले कई परिवार के सदस्य हैं, या यदि उनके पास MEN1 के साथ परिवार का कोई सदस्य है।

निदान

एक डॉक्टर व्यक्ति को उनके लक्षणों और चिकित्सा के इतिहास के बारे में पूछेगा और कुछ परीक्षण कर सकता है।

रक्त परीक्षण

रक्त में गैस्ट्रिन के उच्च स्तर का संकेत हो सकता है कि किसी व्यक्ति को अपने अग्न्याशय या ग्रहणी में ट्यूमर है।

रक्त परीक्षण करने से पहले व्यक्ति को चाहिए:

  • उपवास करो
  • एसिड को कम करने वाली दवाओं से ऐसे समय के लिए बचें जो डॉक्टर निर्दिष्ट करेंगे

उन्हें रक्त परीक्षण को कम से कम तीन बार दोहराने की आवश्यकता हो सकती है, क्योंकि गैस्ट्रिन के स्तर में उतार-चढ़ाव हो सकता है।

पेट की अम्लता का स्तर

एक डॉक्टर यह पता लगाने के लिए परीक्षणों की सिफारिश करेगा कि व्यक्ति के उच्च गैस्ट्रिन स्तर क्यों हैं और फिर उपचार की सिफारिश करें।

पेट की सूजन वाले लोग और जिन लोगों की हाल ही में पेट की सर्जरी हुई है, उनमें रक्त में गैस्ट्रिन का उच्च स्तर हो सकता है, भले ही पेट में बहुत अधिक एसिड उत्पन्न न हो।

डॉक्टर के लिए यह पहचानना आवश्यक है कि सही उपचार खोजने के लिए व्यक्ति के गैस्ट्रिन का स्तर अधिक क्यों है। वे पेट की अम्लता का परीक्षण कर सकते हैं।

यदि पेट की अम्लता का स्तर अधिक नहीं है, तो यह अत्यधिक संभावना नहीं है कि व्यक्ति को ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम है।

यदि पेट बहुत अधिक एसिड का उत्पादन कर रहा है, तो एक डॉक्टर एक स्रावी उत्तेजना परीक्षण की सिफारिश कर सकता है। इसमें गैस्ट्रिन के स्तर को मापना, हार्मोन स्राव को इंजेक्ट करना और गैस्ट्रिन के स्तर को फिर से मापना शामिल है।

यदि गैस्ट्रिन का स्तर बढ़ता है, तो यह इंगित करता है कि ज़ोलिंगर-एलिसन मौजूद है।

ऊपरी जठरांत्र एंडोस्कोपी

ऊपरी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एंडोस्कोपी में एक डॉक्टर शामिल होता है जो अल्सर के लिए व्यक्ति के मुंह में, एंडोफैगस और पेट और ग्रहणी में एंडोस्कोप सम्मिलित करता है।

एक एंडोस्कोप एक लंबी, पतली ट्यूब है जिसमें अंत में प्रकाश और वीडियो कैमरा होता है जो एक डॉक्टर को यह देखने की अनुमति देता है कि शरीर के विशेष हिस्सों में क्या हो रहा है।

प्रक्रिया के अन्य नाम हैं:

  • ऊपरी एंडोस्कोपी
  • ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी
  • एसोफैगोगैस्ट्रोडुओडेनोस्कोपी (ईजीडी)

गैस्ट्रिन पैदा करने वाले ट्यूमर का परीक्षण करने के लिए डॉक्टर ग्रहणी से बायोप्सी या ऊतक का नमूना भी ले सकते हैं।

डॉक्टर इस प्रक्रिया से पहले एक विशिष्ट समय के लिए उपवास की सिफारिश करेंगे।

इमेजिंग स्कैन

एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर ट्यूमर का पता लगा सकता है:

  • परमाणु स्कैन
  • एमआरआई स्कैन या सीटी स्कैन
  • एक अल्ट्रासाउंड स्कैन

एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड में, डॉक्टर शरीर के अंदर एक अल्ट्रासाउंड डिवाइस के साथ एक एंडोस्कोप सम्मिलित करता है। यह उन्हें पेट और ग्रहणी के अंदर देखने में सक्षम बनाता है।

एक आंतरिक अल्ट्रासाउंड ट्यूमर को इंगित करने और ऊतक के नमूने लेने में मदद करता है। इस प्रक्रिया से पहले कुछ समय के लिए व्यक्तियों को उपवास करना चाहिए।

अग्न्याशय में ट्यूमर को खोजने के लिए एंजियोग्राफी मदद कर सकती है। एक डॉक्टर एक कैथेटर सम्मिलित करता है, जो एक लचीली ट्यूब होती है, जो अग्न्याशय के पास धमनियों में होती है।

एक स्वास्थ्य पेशेवर तब कैथेटर के माध्यम से रक्त वाहिका में एक विपरीत डाई इंजेक्ट करता है। डाई एक्स-रे छवियों पर दिखाई देती है, रक्त वाहिकाओं को उजागर करती है। ये ट्यूमर के अंदर सघन होते हैं।

इलाज

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लिए उपचार ट्यूमर और अल्सर पर केंद्रित है। विभिन्न प्रकार के उपचार उपलब्ध हैं।

डॉक्टर आमतौर पर पहले ट्यूमर का इलाज करेंगे।

ट्यूमर के विकास को रोकना

ट्यूमर के विकास को रोकने के उपचार के विकल्पों में शामिल हो सकते हैं:

  • कीमोथेरेपी, ट्यूमर के विकास की दर को धीमा करने के लिए
  • यकृत से गैस्ट्रिनोमा को हटाने से अन्य ट्यूमर को यकृत में विकसित होने से रोका जा सकता है
  • ट्यूमर को रक्त की आपूर्ति को बंद करना, या काट देना
  • दवाओं को सीधे ट्यूमर में इंजेक्ट करना

गैस्ट्रिन उत्पादन को कम करना

लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए डॉक्टर ऑक्ट्रेओटाइड नामक हार्मोन दवा का भी उपयोग कर सकते हैं। ऑक्ट्रोटाइड एक दवा है जो गैस्ट्रिन उत्पादन को कम कर सकती है।

एसिड का स्तर कम करना

अतिरिक्त एसिड को नियंत्रित करने के लिए दवा लेना अल्सर को ठीक करने का बेहतर मौका दे सकता है, जिसके परिणामस्वरूप कम लक्षण दिखाई देते हैं।

अतिरिक्त एसिड उपचार के लिए उपचार की पहली पंक्ति एक प्रोटॉन पंप अवरोधक (पीपीआई) है। यह एक प्रकार की दवा है जो अतिरिक्त एसिड उत्पादन को नियंत्रित करने में मदद करती है। पीपीआई एसिड-स्रावित कोशिकाओं के अंदर छोटे पंपों की कार्रवाई को रोककर एसिड को कम करते हैं।

पीपीआई के उदाहरणों में शामिल हैं:

  • एसोमप्राज़ोल (नेक्सियम)
  • ओमेप्राज़ोल (प्रिलोसेक)
  • Lansoprazole (Prevacid)
  • पैंटोप्राज़ोल (प्रोटोनिक्स)
  • रबप्राजोल (एसिपेक्स)

पुरानी ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम वाले लोग लंबी अवधि के उपचार के विकल्प के रूप में पैंटोप्राज़ोल विलंबित-रिलीज़ गोलियों का उपयोग कर सकते हैं।

यदि पेट के एसिड का स्तर गिरता है, तो पेप्टिक अल्सर को ठीक करने का बेहतर मौका होता है, और ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के लक्षण कम होंगे।

शल्य चिकित्सा

ट्यूमर को निकालना मुश्किल हो सकता है क्योंकि वे छोटे और खोजने के लिए कठिन होते हैं। एक सर्जन एक ट्यूमर को हटा सकता है, लेकिन अगर कई ट्यूमर हैं, या यदि वे पूरे जिगर में फैल गए हैं, तो सर्जरी करने में सक्षम नहीं हो सकते हैं।

नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर (NORD) के अनुसार, गैस्ट्रिनोमा को हटाने में लगभग 20 से 30 प्रतिशत मामलों में सफल होता है।

यदि किसी व्यक्ति को पेप्टिक अल्सर है, तो डॉक्टर सर्जरी का सुझाव दे सकता है:

  • उदाहरण के लिए, पेट या ग्रहणी की दीवार में किसी भी क्षति या वेध को बंद करें
  • एक अल्सर के कारण रुकावट को दूर करने के लिए
  • खून बह रहा बंद करने के लिए

दुर्लभ और गंभीर मामलों में, एक सर्जन पेट को हटा सकता है।

निवारण

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं। इसका मतलब यह है कि यह किसी अन्य स्थिति से उपजी नहीं है, और यह भविष्यवाणी करना संभव नहीं है कि इसके पास कौन होगा या इसे रोकने के तरीके।

हालांकि, अगर MEN1 जीन उत्परिवर्तन का एक पारिवारिक इतिहास है, तो एक डॉक्टर यह सुझा सकता है कि किसी व्यक्ति के पास कोई भी लक्षण न होने पर भी पूर्वानुमान परीक्षण से गुजरना पड़ता है।

20 वर्ष की आयु में, MEN1 जीन उत्परिवर्तन के साथ एक व्यक्ति में लक्षण होने की 50 प्रतिशत संभावना है। 40 साल की उम्र में, लक्षण विकसित होने की संभावना आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र (GARD) के अनुसार, 95 प्रतिशत तक बढ़ जाती है।

यदि कोई व्यक्ति 40 वर्ष की आयु तक लक्षण नहीं दिखाता है, तो एक अच्छा मौका है कि उनके पास MEN1 उत्परिवर्तन नहीं है।

अब तक, कोई सबूत नहीं है कि आहार सिंड्रोम के विकास के जोखिम को प्रभावित करता है।

पाचन तंत्र कैसे काम करता है

पेट, ग्रहणी और अग्न्याशय पाचन तंत्र का हिस्सा हैं। पेट और अग्न्याशय गैस्ट्रिन का स्राव करते हैं जो गैस्ट्रिक एसिड और अन्य पाचन रस के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं जो भोजन को तोड़ने में मदद करते हैं।

गैस्ट्रिन रक्त प्रवाह में बदल जाता है और भोजन को तोड़ने में मदद करने के लिए गैस्ट्रिक एसिड जारी करने के लिए अन्य पेट की कोशिकाओं को संकेत देता है।

भोजन छोटी आंत में चलता है, जो छोटी आंत का पहला हिस्सा है। वहाँ, स्राव इसे और नीचे तोड़ देते हैं। छोटी आंत पेट और बड़ी आंत के बीच ट्यूब के आकार का अंग है।

एक स्वस्थ प्रणाली में, पेट की कोशिकाएं नियंत्रित करती हैं कि एक व्यक्ति कितना गैस्ट्रिन का उत्पादन करता है। यह गैस्ट्रिक एसिड की अत्यधिक मात्रा को बनने से रोकता है।

ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम में, संतुलन में व्यवधान हो सकता है, क्योंकि गैस्ट्रिनोमा अतिरिक्त गैस्ट्रिन का उत्पादन करते हैं।

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