स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम क्या है?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का एक दुर्लभ, जीवन के लिए खतरा है। विशेषज्ञ विशिष्ट दवाओं को लेने और कुछ संक्रमण प्राप्त करने के साथ स्थिति को जोड़ते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का मुख्य लक्षण सांवली-लाल दर्दनाक पैच का गठन है, जिससे व्यापक त्वचा फफोले और छीलने लगती है। त्वचा की ऊपरी परत, जिसे एपिडर्मिस कहा जाता है, त्वचा की दूसरी परत से निकलती है, जिसे डर्मिस कहा जाता है।

इस लेख में, हम स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षणों का वर्णन करते हैं और इसके कारणों और उपचार के विकल्पों के बारे में बताते हैं।

अवलोकन

यदि किसी व्यक्ति में स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण हैं, तो उन्हें तुरंत अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का पहला विवरण 1922 में हुआ था जब दो चिकित्सकों - अल्बर्ट स्टीवेंस और फ्रैंक जॉनसन - ने दो युवा लड़कों में एक अज्ञात स्थिति के लक्षणों का मूल्यांकन किया था और स्थिति पर एक रिपोर्ट प्रकाशित की थी।

अपने काम के परिणामस्वरूप, लोगों ने हालत को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का नाम दिया।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के समान है। विशेषज्ञ उन्हें उसी रोग स्पेक्ट्रम पर मानते हैं, जिसमें स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम जहरीले एपिडर्मल नेक्रोलिसिस की तुलना में कम गंभीर रूप है।

यदि किसी व्यक्ति के लक्षण उनके शरीर की सतह के 10% से कम प्रभावित करते हैं, तो उनके पास स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम होता है, जबकि जिनके शरीर की सतह के 30% से अधिक पैच होते हैं, उनमें विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस होता है।

ऐसे मामलों में जहां लक्षण शरीर की सतह के 10-30% हिस्से को प्रभावित करते हैं, विशेषज्ञ इसे स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के बीच एक ओवरलैप मानते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लोगों को हालत के जीवन के लिए खतरा होने के कारण अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है। इनमें सेप्सिस, श्लैष्मिक सतह (जैसे आँखें और जननांग क्षेत्र), कई अंग विफलता, और शरीर के तापमान में गंभीर गड़बड़ी, जलयोजन की स्थिति और अन्य शारीरिक कार्यों के जोखिम शामिल हैं।

लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के शुरुआती लक्षण विशिष्ट के बजाय सामान्य हैं। इन लक्षणों में शामिल हैं:

• बुखार
• फ्लू जैसे लक्षण
• खांसी
• शरीर मैं दर्द
• अस्वस्थ होने का एक सामान्य एहसास

1-3 दिनों के बाद, लोगों को शरीर पर लाल या बैंगनी रंग के दाने दिखाई देंगे। यह अक्सर चेहरे और छाती पर शुरू होता है। दाने अंततः फफोले में बदल जाएगा जो आसानी से टूट जाते हैं, और त्वचा छीलने लगेगी।

डॉक्टरों ने स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की त्वचा का वर्णन किया है, जो एक महत्वपूर्ण जलन कायम है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लोग त्वचा के दर्दनाक, कच्चे क्षेत्रों का विकास करेंगे। दाने और छाले में अन्य क्षेत्र शामिल हो सकते हैं, जैसे:

• नयन ई
• मुंह
• गले
• जननांग

लोगों को आंखों और जननांगों में दर्द का अनुभव हो सकता है और निगलने, सांस लेने और पेशाब करने में कठिनाई हो सकती है।

जो लोग अपनी आंखों में लक्षणों का अनुभव करते हैं, वे दीर्घकालिक जटिलताओं का विकास कर सकते हैं, जैसे दृष्टि हानि या आंखों के आसपास गंभीर चोट। हालांकि, नेत्र चिकित्सक सहमत हैं कि शुरुआती हस्तक्षेप इन जटिलताओं को कम करने या रोकने में मदद कर सकता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले 50% से अधिक लोगों को उनकी दृष्टि को प्रभावित करने वाली जटिलताओं का अनुभव होगा।

कभी-कभी, हालत आंतों में फैल सकती है, संभावित रूप से पाचन लक्षण पैदा कर सकती है। लोगों को दस्त और काले या टार जैसे मल का अनुभव हो सकता है।

चित्रों

इलाज

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लोगों को अस्पताल में उपचार प्राप्त करने की आवश्यकता होती है, अक्सर एक गहन देखभाल इकाई, बर्न यूनिट या त्वचाविज्ञान इकाई में।

डॉक्टर पहले यह पहचानना चाहेंगे कि क्या कोई विशेष दवा स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम पैदा कर रही है और इसका उपयोग जल्द से जल्द बंद कर दें। वे एक व्यक्ति को सभी गैर-चिकित्सा दवाओं को लेने से रोकने की सलाह दे सकते हैं।

डॉक्टर सहायक देखभाल और दवाओं के साथ स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लोगों का इलाज करते हैं।

सहायक देखभाल में शामिल हो सकते हैं:

• घाव की व्यापक देखभाल
• दर्द प्रबंधन
• तरल पदार्थ और पोषण पूरकता
• श्वसन समर्थन
• आंख की देखभाल
• जननांगों की देखभाल
• कमरे के तापमान को 86.0 ° F और 89.6 ° F के बीच रखना
• संक्रमण के लिए त्वचा की निगरानी

मुंह में दिखाई देने वाले घावों के लिए, डॉक्टर कीटाणुनाशक माउथवॉश की सिफारिश कर सकते हैं। यदि स्थिति अन्य क्षेत्रों, जैसे कि आंख या जननांग को प्रभावित कर रही है, तो विशेषज्ञ व्यक्ति की देखभाल में भूमिका निभाएंगे।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के इलाज के लिए दवाओं में शामिल हो सकते हैं:

• दर्द बेचैनी कम करने के लिए राहत देता है
• सूजन को कम करने के लिए सामयिक स्टेरॉयड
• संक्रमण नियंत्रण के लिए एंटीबायोटिक्स

डॉक्टर अत्यधिक दर्द वाले कुछ लोगों को दर्द निवारक दवा लिख ​​सकते हैं। हालांकि, कुछ दर्द निवारक स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनते हैं।

प्रतिरक्षा संबंधी उपचार

कभी-कभी, डॉक्टर स्टेमोन्स-जॉनसन सिंड्रोम को इम्यूनोमॉड्यूलेटरी एजेंटों, जैसे कि ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, अंतःशिरा इम्यूनोग्लोब्युलिन या इनमें से एक संयोजन के साथ मानते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लिए सबसे प्रभावी उपचार पर थोड़ी सहमति है, लेकिन व्यक्ति की विशेषताओं के आधार पर, कुछ डॉक्टरों का सुझाव है कि अनंत काल के साथ या बिना मौखिक साइक्लोस्पोरिन का ऑफ-लेबल उपयोग बेहतर उपचार रणनीति है।

सभी डॉक्टर ग्लूकोकार्टोइकोड्स नहीं लिखेंगे क्योंकि कुछ का मानना ​​है कि वे हो सकते हैं:

• संक्रमण का खतरा बढ़ा
• त्वचा के regrowth में देरी
• लंबे समय तक अस्पताल में रहना
• मृत्यु की उच्च दर का कारण

आमतौर पर डॉक्टर इस बात से सहमत होते हैं कि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के लिए ग्लूकोकोर्टिकोइड थेरेपी की सिफारिश करने से पहले अधिक शोध आवश्यक है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग अभी भी विवादास्पद है।

का कारण बनता है

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का प्रमुख कारण कुछ दवाओं का उपयोग है, लेकिन कुछ लोग सुझाव देते हैं कि संक्रमण से स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम प्राप्त करना संभव है।

शोधकर्ताओं ने यह भी माना कि स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम विकसित करने के लिए लोगों के पास वर्तमान में अन्य जोखिम कारक हो सकते हैं।

डॉक्टरों को प्रत्येक व्यक्ति के लिए स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण खोजना होगा। यदि कारण एक दवा है, तो उन्हें तुरंत दवा बंद करने की आवश्यकता होगी। जो लोग एक संक्रमण से स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम विकसित करते हैं, उन्हें उचित एंटीबायोटिक दवा लेने की आवश्यकता होगी।

दवाएं

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का कारण बनने वाली कुछ दवाओं में शामिल हैं:

• एलोप्यूरिनॉल (ज़िलोप्रिम)
• कुछ खांसी और ठंडी दवाएं
• एंटीमाइलेप्टिक दवाएं, जिनमें कार्बामाज़ेपिन (टेग्रेटोल), लैमोट्रीजीन (लैमिक्टल), और फेनीटोइन (दिलान्टिन) शामिल हैं
• दर्द निवारक, विशेष रूप से गैर-विषैले विरोधी भड़काऊ दवाओं का वर्ग जिसे ओक्सिकैम कहा जाता है
• कैंसर की चिकित्सा
• एंटीबायोटिक्स, जैसे पेनिसिलिन और सल्फोनामाइड ड्रग्स
• नेविरपीन (विरामुन)

संक्रमणों

कुछ संक्रमण, जैसे कि माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के कारण हो सकते हैं या हो सकते हैं।

जोखिम

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का खतरा अधिक लोगों को हो सकता है यदि उनके पास हालत का पारिवारिक इतिहास है।

कुछ लोगों को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम विकसित करने की तुलना में अधिक जोखिम होता है। स्टीवन-जॉनसन सिंड्रोम विकसित करने के लिए किसी व्यक्ति की संभावना बढ़ाने वाले कारक शामिल हो सकते हैं:

• HIV
• कैंसर
• कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली
• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम या विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस का एक व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास
• HLA जीनों में से एक का विशिष्ट रूपांतर

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस की घटना एचआईवी से पीड़ित लोगों की तुलना में लगभग 100 गुना अधिक है, जो इस स्थिति के साथ नहीं रहते हैं।

आउटलुक

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक गंभीर त्वचा की स्थिति है जो कुछ दवाओं या संक्रमणों के जवाब में विकसित हो सकती है। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लोगों को तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वाले लोगों का इलाज करने वाले डॉक्टर सहायक देखभाल प्रदान करेंगे और यह सुनिश्चित करेंगे कि त्वचा संक्रमित न हो।

वे या तो स्थिति को बिगड़ने से बचाने के लिए सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार दवा को रोक देंगे या विकार का कारण बनने वाले संक्रमण का इलाज करेंगे।

कई उपचार विकल्पों के बावजूद, लोग स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम से मर सकते हैं। स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के अधिक गंभीर रूपों वाले व्यक्तियों में मृत्यु दर अधिक है। बड़े वयस्कों और अन्य अंतर्निहित चिकित्सा स्थितियों वाले लोगों में भी मरने का खतरा अधिक होता है।