प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस क्या है?

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से यकृत के अंदर और बाहर पित्त नलिकाओं को प्रभावित करती है। यह पित्ताशय और अग्न्याशय के नलिकाओं में भी हो सकता है।

प्राथमिक स्केलेरोजिंग चोलैंगाइटिस (PSC) के मामलों में, पित्त नलिकाओं की दीवारें सूजन हो जाती हैं, जिससे दाग और सख्त हो जाते हैं। इन परिवर्तनों के कारण नलिकाएं संकीर्ण हो जाती हैं, जिससे पित्त को उनके माध्यम से बाहर निकालना मुश्किल हो जाता है।

नतीजतन, पित्त यकृत में जमा होता है, जहां यह यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। आखिरकार, पित्त खून में बह जाता है।

लंबे समय तक क्षति को बनाए रखने के बाद, यकृत सिरोसिस विकसित करता है, जो एक सख्त, या फाइब्रोसिस है। यह अब ठीक से काम नहीं कर सकता है।

PSC क्रोनिक अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग और कोलन कैंसर से निकटता से जुड़ा हुआ है, लेकिन यह अकेले भी हो सकता है।

बीमारी पुरुषों में विकसित होने की अधिक संभावना है, जो पीएससी वाले 70 प्रतिशत लोगों को बनाते हैं। लक्षण दिखाई देते हैं, औसतन 40 वर्ष की आयु में पुरुषों में और 45 महिलाओं में।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस क्या है?

थकावट प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस का लक्षण हो सकता है।

जिगर पित्त का उत्पादन करता है, एक हरा-भूरा तरल पदार्थ जो पाचन के लिए आवश्यक है।

जिगर की कोशिकाएं पित्त नलिकाओं के रूप में यकृत के भीतर पित्त को बाहर निकालती हैं। ये ट्यूब एक पत्ती की नसों की तरह एक साथ आती हैं।

ये छोटी ट्यूब एक सामान्य नलिका में पित्त को बहा देती हैं, एक बड़ी ट्यूब जो आंत में जाती है। वहां, पित्त पाचन में सहायता करता है और मल को भूरा रंग देता है।

पीएससी वाले व्यक्ति में, सूजन और जख्म के कारण पित्त नलिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं।

नतीजतन, पित्त यकृत में इकट्ठा होता है। समय के साथ, यह यकृत की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और फाइब्रोसिस, या सिरोसिस का कारण बनता है, जो यकृत को डराता है।

जैसे-जैसे सिरोसिस बढ़ता है, अधिक निशान ऊतक का निर्माण होता है, और यकृत धीरे-धीरे कार्य करने में असमर्थ हो जाता है। निशान ऊतक पित्त नलिकाओं को सूखने से रोक सकता है, जिससे नलिकाओं में संक्रमण हो सकता है।

लक्षण

प्रारंभिक चरण के पीएससी वाले अधिकांश लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। एक डॉक्टर केवल एक नियमित परीक्षण के दौरान बीमारी का पता लगा सकता है। एक रक्त परीक्षण यकृत एंजाइमों के उच्च स्तर को इंगित कर सकता है, विशेष रूप से क्षारीय फॉस्फेट।

लक्षण निम्नलिखित कारणों से होते हैं:

  • पित्त नलिकाओं के माध्यम से ठीक से नहीं बह रहा है।
  • यकृत क्षतिग्रस्त है।
  • लीवर फेल होने लगा है।

यदि पित्त नलिकाएं संक्रमित हो जाती हैं, तो इससे ठंड लगना, बुखार और पेट की ऊपरी कोमलता हो सकती है।

जब पित्त खून में बह जाता है तो खुजली हो सकती है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एक व्यक्ति विकसित हो सकता है:

  • लगातार थकान या थकान
  • भूख न लगना
  • वजन घटना
  • पीलिया

पीलिया के कारण त्वचा और आंखों के गोरे पीले हो जाते हैं। इसका परिणाम तब होता है जब शरीर में बिलीरुबिन नामक यौगिक जमा हो जाता है।

सिरोसिस के उन्नत चरणों में एक व्यक्ति को पेट और पैरों में व्यापक सूजन का अनुभव हो सकता है।

किसी व्यक्ति के पीएससी निदान प्राप्त करने के 10-15 साल बाद लीवर की विफलता हो सकती है, या व्यक्ति के आधार पर इसमें अधिक समय लग सकता है।

पीएससी वाले लोगों में इसका उच्च जोखिम होता है:

  • वसा में घुलनशील विटामिन ए, डी, ई और के की कमी
  • पोर्टल हायपरटेंशन
  • चयापचय हड्डियों के रोग
  • पित्त नली या पेट के कैंसर

का कारण बनता है

क्रॉशिंग रोग और अन्य प्रकार के सूजन आंत्र रोग के साथ प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलेजनिटिस अक्सर होता है।

वैज्ञानिकों को ठीक से पता नहीं है कि पीएससी का क्या कारण है। जेनेटिक्स होम रेफरेंस के अनुसार, पर्यावरण और आनुवांशिक कारकों का एक संयोजन एक भूमिका निभाता है।

कुछ शोधकर्ताओं ने सुझाव दिया है कि पीएससी एक ऑटोइम्यून स्थिति हो सकती है। ये स्थितियां तब उत्पन्न होती हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली का कामकाज बदल जाता है।

आमतौर पर, प्रतिरक्षा प्रणाली बैक्टीरिया और वायरस जैसे विदेशी आक्रमणकारियों के कारण होने वाले संक्रमण से शरीर की रक्षा करती है।

कभी-कभी, हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अंगों या शरीर के अन्य हिस्सों को आक्रमणकारियों के रूप में पहचानती है, जिससे शरीर इन क्षेत्रों पर हमला करता है और नुकसान पहुंचाता है।

वास्तव में, कैसे एक ऑटोइम्यून विकार पीएससी में परिणाम कर सकता है, हालांकि, अस्पष्ट बना हुआ है।

इसके अलावा, अधिकांश ऑटोइम्यून स्थितियां पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक बार प्रभावित करती हैं, लेकिन पुरुषों में पीएससी अधिक आम है।

वैज्ञानिक यह भी रिपोर्ट करते हैं कि - ऑटोइम्यून स्थितियों के विपरीत - पीएससी इम्यूनोसप्रेशन के रूप में जाने वाले उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं देता है।

ये मुद्दे बताते हैं कि यदि पीएससी एक ऑटोइम्यून बीमारी है, तो यह अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से अलग काम करती है।

पीएससी अक्सर एक प्रकार की सूजन आंत्र रोग वाले लोगों में होती है, जैसे क्रोहन रोग या, विशेष रूप से, अल्सरेटिव कोलाइटिस। यह सारकॉइडोसिस, पुरानी अग्नाशयशोथ या अन्य ऑटोइम्यून-संबंधी विकारों वाले लोगों में भी आम है।

आनुवंशिक कारक भी भूमिका निभा सकते हैं। आनुवांशिकी गृह संदर्भ के अनुसार, रोग परिवार के सदस्यों के समूहों में विकसित होता है।

शोधकर्ताओं ने PSC को हेपेटाइटिस का कारण बनने वाले वायरस से नहीं जोड़ा है।

निदान

यदि किसी व्यक्ति में सूजन आंत्र रोग का इतिहास है या रक्त परीक्षण कुछ असामान्य परिणाम दिखाते हैं, तो डॉक्टर को पीएससी पर संदेह हो सकता है।

इंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारग्राफी (ईआरसीपी)

डॉक्टर अक्सर पित्त और अग्नाशयी नलिकाओं की समस्याओं के निदान और उपचार के लिए ईआरसीपी प्रक्रिया का उपयोग करते हैं। ऊपरी जठरांत्र एंडोस्कोपी और एक्स-रे के संयोजन को शामिल करता है।

जबकि व्यक्ति संज्ञाहरण के तहत है, डॉक्टर मुंह के माध्यम से, पेट के माध्यम से, और छोटी आंत में, एक हल्के, लचीले एंडोस्कोप को सम्मिलित करता है। वे फिर एक पतली ट्यूब को दायरे में और पित्त नलिकाओं में डालते हैं। डॉक्टर इसे डाई इंजेक्ट करने के लिए उपयोग करते हैं, जो एक्स-रे पर पित्त नलिकाओं की स्थिति को स्पष्ट रूप से दिखाएगा।

पीएससी के साथ एक व्यक्ति में, पित्त नलिकाएं सामान्य से अधिक संकीर्ण दिखाई देती हैं, और उनके पास मनके दिखाई देते हैं, जिसमें कई संकीर्ण और चौड़े खंड होते हैं।

लीवर बायोप्सी

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्यक्ति को यह पता लगाने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है कि कितना नुकसान हुआ है।

डॉक्टर एक स्थानीय संवेदनाहारी लागू करेंगे और सूक्ष्म विश्लेषण के लिए जिगर के एक छोटे टुकड़े को निकालने के लिए छाती के दाहिने निचले क्षेत्र के माध्यम से एक पतला सुई डालें।

colonoscopy

पीएससी वाले लोगों में अल्सरेटिव कोलाइटिस विकसित होने की अधिक संभावना होती है, और पीएससी और अल्सरेटिव कोलाइटिस दोनों के साथ बृहदान्त्र कैंसर के विकास का एक उच्च जोखिम होता है।

इस कारण से, कोलोनोस्कोपी होना महत्वपूर्ण है। वे अल्सरेटिव कोलाइटिस का पता लगाने और कैंसर या शुरुआती स्थितियों का पता लगाने में डॉक्टर की मदद कर सकते हैं।

इलाज

एक चिकित्सक खुजली को कम करने के लिए एक क्रीम की सिफारिश या लिख ​​सकता है।

उपचार में ursodiol, या ursodeoxycholic एसिड, पित्त एसिड स्वाभाविक रूप से जिगर द्वारा उत्पादित शामिल हैं।

अनुसंधान से पता चलता है कि यह पीएससी वाले लोगों में लिवर एंजाइम के स्तर को कम कर सकता है। हालांकि, यह लीवर की स्थिति या समग्र अस्तित्व दरों में सुधार नहीं करता है।

2011 में अपडेट किए गए एक अध्ययन से पता चलता है कि चिकित्सा समुदाय को इस उपचार के लाभ और हानि के बारे में अधिक सबूतों की आवश्यकता है।

एक डॉक्टर भी लिख सकते हैं:

  • खुजली से राहत के लिए दवाएँ, जिन्हें एंटीप्रुरिट्स कहा जाता है
  • कोलेस्ट्रॉल को कम करने के लिए पित्त अम्ल अनुक्रमक, जैसे कोलेस्टिरमाइन
  • एंटीबायोटिक दवाओं के संक्रमण का इलाज करने के लिए
  • विटामिन की खुराक

यदि किसी व्यक्ति को अल्सरेटिव कोलाइटिस है, तो डॉक्टर उचित उपचार की सिफारिश करेंगे।

यदि सिरोसिस से द्रव प्रतिधारण से पेट और पैरों में सूजन हो जाती है, तो कम नमक वाला आहार और मूत्रवर्धक मदद कर सकते हैं।

शोधकर्ताओं ने पीएससी के प्रबंधन के लिए विभिन्न इम्युनोसप्रेस्सेंट और एंटीबायोटिक्स का उपयोग करने की कोशिश की है, लेकिन इनसे मृत्यु दर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा है। इन दवाओं के उदाहरणों में साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस, मेथोट्रेक्सेट, बुडेसोनाइड और मेट्रोनिडाजोल शामिल हैं।

रुकावटों से राहत

कुछ मामलों में, एक सर्जन पित्त नलिकाओं में बड़ी रुकावटों को खोलने के लिए एक इंडोस्कोपिक या सर्जिकल प्रक्रिया का उपयोग कर सकता है।

एंडोस्कोप का उपयोग करते हुए, चिकित्सक एक छोटे ट्यूब को गुब्बारे के साथ एक छोर पर संकरी पित्त नली में रख सकता है। गुब्बारे को फुलाए जाने से नलिका का विस्तार होता है ताकि पित्त फिर से उसमें से बह सके।

इसके अलावा, संकीर्ण नलिकाओं में प्लास्टिक टयूबिंग के स्टेंट रखने से उन्हें खुला रखने में मदद मिल सकती है।

ट्रांसप्लांटेशन

अमेरिकन लीवर फाउंडेशन ने ध्यान दिया कि पीएससी वाले कई लोगों को अंततः जिगर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, आमतौर पर निदान के लगभग 10 साल बाद।

सर्जिकल तकनीकों में प्रगति और अस्वीकृति को दबाने के लिए नई दवाओं के उपयोग ने प्रत्यारोपण की सफलता दर में सुधार किया है।

लिवर प्रत्यारोपण के बाद पीएससी रोगियों के लिए परिणाम उत्कृष्ट है। प्रत्यारोपण केंद्रों पर जीवित रहने की दर अधिक है, और लोग ठीक होने के बाद जीवन की अच्छी गुणवत्ता का अनुभव करते हैं।

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