मोटर न्यूरॉन बीमारी क्या है?

मोटर न्यूरॉन रोग उन परिस्थितियों का एक समूह है जो रीढ़ और मस्तिष्क में नसों को समय के साथ काम करने का कारण बनाते हैं। वे न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी का एक दुर्लभ लेकिन गंभीर रूप हैं।

मोटर न्यूरॉन्स तंत्रिका कोशिकाएं होती हैं जो मांसपेशियों को विद्युत उत्पादन सिग्नल भेजती हैं, जिससे मांसपेशियों की कार्य करने की क्षमता प्रभावित होती है।

मोटर न्यूरॉन रोग (एमएनडी) किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन लक्षण आमतौर पर 40 वर्ष की आयु के बाद दिखाई देते हैं। यह महिलाओं की तुलना में अधिक पुरुषों को प्रभावित करता है।

एएलएस एसोसिएशन के अनुसार, एमएनडी, एम्योट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) का सबसे आम प्रकार, किसी भी समय 30,000 अमेरिकियों को प्रभावित करता है, हर साल 5,600 से अधिक निदान करता है।

प्रसिद्ध अंग्रेजी भौतिक विज्ञानी स्टीफन हॉकिंग मार्च 2018 में अपनी मृत्यु तक कई दशकों तक ALS के साथ रहे। गिटार के गुणी व्यक्ति जेसन बेकर ऐसे व्यक्ति का एक और उदाहरण है जो कई वर्षों से ALS के साथ रह रहे हैं।

प्रकार

स्टीफन हॉकिंग MND के साथ सबसे प्रसिद्ध लोगों में से एक थे।
छवि क्रेडिट: डौग व्हीलर, 2008

कई प्रकार के MND हैं। डॉक्टर उन्हें वर्गीकृत करते हैं कि वे वंशानुगत हैं या नहीं, और वे किस न्यूरॉन को प्रभावित करते हैं।

ALS या लो गेहरिग रोग, सबसे सामान्य प्रकार है, जो ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में न्यूरॉन्स) को प्रभावित करता है। यह हाथ, पैर, मुंह और श्वसन प्रणाली की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। एएलएस वाला व्यक्ति औसतन 3 से 5 साल तक जीवित रहेगा, लेकिन सहायक देखभाल के साथ, कुछ लोग 10 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं।

प्राथमिक पार्श्व काठिन्य मस्तिष्क में न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है। यह एमएनडी का एक दुर्लभ रूप है जो एएलएस से अधिक धीरे-धीरे आगे बढ़ता है। यह घातक नहीं है, लेकिन यह किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है। किशोर प्राथमिक पार्श्व काठिन्य बच्चों को प्रभावित कर सकता है।

प्रगतिशील बल्ब पाल्सी (पीबीपी) में मस्तिष्क स्टेम शामिल है। एएलएस वाले लोगों में अक्सर पीबीपी भी होता है। हालत लगातार घुट घुट, बोलने में कठिनाई, खाने और निगलने का कारण बनती है।

प्रगतिशील पेशी शोष (पीएमए) एक दुर्लभ स्थिति है जो रीढ़ की हड्डी में निचले मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है। यह धीमी गति से लेकिन प्रगतिशील मांसपेशियों को बर्बाद करने का कारण बनता है, खासकर बाहों, पैरों और मुंह में।

स्पाइनल पेशी शोष (एसएमए) एक विरासत में मिला एमएनडी है जो बच्चों को प्रभावित करता है। तीन प्रकार हैं, सभी एसएमए 1 के रूप में ज्ञात एक आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होते हैं। यह ट्रंक, पैर और हथियारों को प्रभावित करता है। दीर्घकालिक दृष्टिकोण प्रकार पर निर्भर करता है।

विभिन्न प्रकार के एमएनडी समान लक्षण साझा करते हैं, लेकिन वे अलग-अलग गति से प्रगति करते हैं और गंभीरता में भिन्न होते हैं।

लक्षण

MND के तीन चरण हैं - प्रारंभिक, मध्य और उन्नत।

प्रारंभिक चरण संकेत और लक्षण

प्रारंभिक चरण में, लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं और अन्य स्थितियों के समान हो सकते हैं। लक्षण एमएनडी के प्रकार पर निर्भर करेगा जो एक व्यक्ति के पास है और शरीर के किस हिस्से को प्रभावित करता है।

विशिष्ट लक्षण निम्नलिखित क्षेत्रों में से एक में शुरू होते हैं:

• हाथ और पैर
• मुंह
• श्वसन तंत्र

वे सम्मिलित करते हैं:

• कमजोर पकड़, जिसके कारण चीजों को पकड़ना मुश्किल हो जाता है
• थकान
• मांसपेशियों में दर्द, ऐंठन और मरोड़
• तिरस्कारपूर्ण भाषण
• हाथ और पैर में कमजोरी
• भद्दापन और ठोकर
• निगलने में कठिनाई
• सांस लेने में तकलीफ या सांस की तकलीफ
• अनुचित भावनात्मक प्रतिक्रियाएं, जैसे हंसना या रोना
• वजन कम, मांसपेशियों के रूप में अपना द्रव्यमान खो देते हैं

मध्य चरण के लक्षण और लक्षण

ALS गतिशीलता को प्रभावित कर सकता है, लेकिन सहायक उपकरण किसी व्यक्ति को सक्रिय रहने में सक्षम कर सकते हैं।

जैसे-जैसे स्थिति आगे बढ़ती है, शुरुआती लक्षण बने रहते हैं और अधिक गंभीर हो जाते हैं।

लोग भी अनुभव कर सकते हैं:

• मांसपेशियों में सिकुड़न
• चलने में कठिनाई
• जोड़ों का दर्द
• निगलने के साथ समस्याओं के कारण drooling
• बेकाबू जम्हाई, जिससे जबड़ा दर्द हो सकता है
• व्यक्तित्व और भावनात्मक स्थिति में परिवर्तन
• सांस लेने मे तकलीफ

अध्ययनों से पता चलता है कि ALS वाले 50% लोगों को मस्तिष्क की भागीदारी का अनुभव हो सकता है, जिसमें स्मृति और भाषा की समस्याएं भी शामिल हैं। एएलएस वाले लगभग 12-15% लोग मनोभ्रंश विकसित कर सकते हैं।

कुछ लोग अनिद्रा, चिंता और अवसाद का भी विकास करते हैं।

उन्नत चरण संकेत और लक्षण

आखिरकार, एएलएस के उन्नत चरण में एक व्यक्ति को स्थानांतरित करने, खाने या सांस लेने में मदद की आवश्यकता होगी, और स्थिति जीवन के लिए खतरा बन सकती है।

सांस लेने में तकलीफ मौत का सबसे आम कारण है।

का कारण बनता है

मोटर न्यूरॉन्स मस्तिष्क से संकेत भेजकर मांसपेशियों को स्थानांतरित करने का निर्देश देते हैं। वे जागरूक और स्वचालित दोनों आंदोलनों में भूमिका निभाते हैं, जैसे कि निगलने और साँस लेने में।

विशेषज्ञों का मानना ​​है कि लगभग 10% MND वंशानुगत हैं। अन्य 90% अनियमित रूप से होते हैं।

सटीक कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिजीज एंड स्ट्रोक (एनआईएनडीएस) ध्यान दें कि आनुवांशिक, विषाक्त, वायरल और अन्य पर्यावरणीय कारक भूमिका निभा सकते हैं।

जोखिम

प्रकार के आधार पर वयस्कों या बच्चों में एमएनडी हो सकता है। वे महिलाओं की तुलना में पुरुषों को प्रभावित करने की अधिक संभावना रखते हैं। स्थिति के अंतर्निहित रूप जन्म के समय मौजूद हो सकते हैं। वे 40 वर्ष की आयु के बाद दिखाई देने की सबसे अधिक संभावना है।

विभिन्न प्रकार के विभिन्न जोखिम कारक हो सकते हैं। एसएमए हमेशा वंशानुगत होता है, लेकिन एमएनडी के सभी रूपों के लिए यह सच नहीं है।

एनआईएनडीएस के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में एएलएस के लगभग 10% मामले वंशानुगत हैं। यह 55-75 वर्ष की आयु में प्रकट होने की संभावना है।

उन्होंने यह भी ध्यान दिया कि दिग्गजों को गैर-दिग्गजों की तुलना में एएलएस विकसित करने का 1.5-2 गुना अधिक मौका मिलता है। यह संकेत दे सकता है कि कुछ विषों के संपर्क में ALS होने का खतरा बढ़ जाता है।

2012 के एक अध्ययन में पाया गया कि अन्य लोगों की तुलना में फुटबॉलरों को ALS, अल्जाइमर रोग और अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों से मरने का अधिक खतरा है। विशेषज्ञों का मानना ​​है कि यह आवर्ती सिर के आघात के साथ एक लिंक का संकेत दे सकता है।

निदान

डॉक्टरों को अक्सर शुरुआती चरणों में एमएनडी का निदान करना मुश्किल लगता है क्योंकि यह अन्य स्थितियों जैसे कि मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) जैसा हो सकता है।

यदि किसी डॉक्टर को संदेह है कि किसी के पास एमएनडी है, तो वे उन्हें एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजेंगे, जो एक चिकित्सा इतिहास लेगा, पूरी तरह से जांच करेगा, और अन्य परीक्षण सुझा सकता है, जैसे:

रक्त और मूत्र परीक्षण: ये डॉक्टर को अन्य स्थितियों से निपटने और क्रिएटिनिन किनेज में किसी भी वृद्धि का पता लगाने में मदद कर सकते हैं, एक पदार्थ जो मांसपेशियों का उत्पादन करते हैं जब वे टूट जाते हैं।

एमआरआई मस्तिष्क स्कैन: एक एमआरआई एक एमएनडी का पता नहीं लगा सकता है, लेकिन यह अन्य स्थितियों, जैसे स्ट्रोक, मस्तिष्क ट्यूमर या असामान्य मस्तिष्क संरचनाओं को बाहर करने में मदद कर सकता है।

इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) और तंत्रिका चालन अध्ययन (एनसीएस): एक ईएमजी मांसपेशियों के भीतर विद्युत गतिविधि की मात्रा का परीक्षण करता है, जबकि एक एनसीएस गति का परीक्षण करता है जिस पर बिजली मांसपेशियों से चलती है।

स्पाइनल टैप, या काठ का पंचर: एक चिकित्सक मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन की तलाश करेगा, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरे हुए है। यह अन्य स्थितियों से शासन करने में मदद कर सकता है।

स्नायु बायोप्सी: यह एक मांसपेशी रोग का पता लगाने या शासन करने में मदद कर सकता है।

डॉक्टर आमतौर पर एमएनडी होने की पुष्टि करने से पहले परीक्षणों के बाद कुछ समय के लिए व्यक्ति की निगरानी करेंगे।

इलाज

व्यावसायिक चिकित्सा कठोरता को कम करने में मदद कर सकती है।

MND का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार प्रगति को धीमा कर सकता है और व्यक्ति की स्वतंत्रता और आराम को अधिकतम कर सकता है।

तकनीकों में सहायक उपकरणों और भौतिक चिकित्सा का उपयोग शामिल है।

सही विकल्प कारकों पर निर्भर करेगा जैसे:

• एक व्यक्ति के पास MND का प्रकार
• लक्षणों की प्रकार और गंभीरता
• व्यक्तिगत चयन
• दवाओं की उपलब्धता और सामर्थ्य

धीमा रोग प्रगति

कुछ प्रकार के एमएनडी की प्रगति को धीमा करने के लिए दवाएं प्रभावी लगती हैं।

उदाहरण के लिए, खाद्य और औषधि प्रशासन (एफडीए) ने SMA के इलाज के लिए ALS और स्पिनराजा और Zolgensma के उपचार के लिए Radicava (Edaravone) को मंजूरी दी है।

मांसपेशियों में ऐंठन और अकड़न

दवाएं, जैसे कि बोटुलिनम विष (बोटॉक्स) इंजेक्शन। बोटॉक्स मस्तिष्क से कठोर मांसपेशियों को लगभग 3 महीने तक संकेतों को अवरुद्ध करता है।

बैक्लोफ़ेन, एक मांसपेशी आराम करने वाला, मांसपेशियों की कठोरता, ऐंठन और जम्हाई को राहत देने में मदद कर सकता है। एक चिकित्सक शल्य चिकित्सा के माध्यम से रीढ़ की हड्डी के आसपास की जगह पर नियमित खुराक देने के लिए शरीर के बाहर एक छोटे से पंप का प्रत्यारोपण कर सकता है, जहां से यह तंत्रिका तंत्र तक पहुंच सकता है।

कुछ लोगों को शारीरिक थेरेपी में ऐंठन और कठोरता को कम करने में मदद मिल सकती है।

दर्द से राहत

एक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा (एनएसएआईडी), जैसे इबुप्रोफेन, मांसपेशियों में ऐंठन से हल्के से मध्यम दर्द के साथ ऐंठन के रूप में मदद करेगी।

एक डॉक्टर उन्नत चरणों में गंभीर जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द के लिए मजबूत दर्द निवारक दवा लिख ​​सकता है।

अन्य विकल्प

पैच के रूप में पहना जाने वाला स्कोपामाइन, ड्रॉलिंग को प्रबंधित करने में मदद कर सकता है।

एंटीडिप्रेसेंट बेकाबू हँसी या रोने के एपिसोड के साथ मदद कर सकता है, जिसे डॉक्टर भावनात्मक विकलांगता कहते हैं।

सहायक उपकरण और उपचार

समय में, किसी व्यक्ति को इसके लिए विशेष उपकरणों की आवश्यकता हो सकती है:

• आसपास घूमना
• दूसरों के साथ संवाद
• खिला और निगलने
• साँस लेने का

भाषण और भाषा चिकित्सा संचार और निगलने में मदद कर सकती है।

भौतिक और व्यावसायिक चिकित्सा गतिशीलता और कार्य को बनाए रखने में मदद कर सकती है और लोगों को विशिष्ट कार्य करने के नए तरीके खोजने के लिए प्रोत्साहित कर सकती है।

आउटलुक

एमएनडी के विभिन्न प्रकार हैं, और स्थिति के प्रकार के आधार पर दृष्टिकोण व्यापक रूप से भिन्न होता है।

उदाहरण के लिए, स्पिनोबुलबार पेशी शोष वाले लोग, सामान्य जीवनकाल की उम्मीद कर सकते हैं। अन्य प्रकारों के लिए, लोगों की जीवन प्रत्याशा कम हो सकती है।

नई दवाएं उभर रही हैं जो एमएनडी की प्रगति को धीमा करने में मदद कर सकती हैं। शोधकर्ता यह भी जांच कर रहे हैं कि एमएनडी के साथ होने वाले नुकसान को ठीक करने के लिए स्टेम कोशिकाओं का उपयोग कैसे किया जाता है, एक दिन के इलाज की उम्मीद में।

आनुवांशिक कारकों का एक बेहतर ज्ञान भी विरासत में मिले लक्षणों के साथ MND को रोकना संभव बना सकता है।