Kernicterus क्या है और इसके लक्षण क्या हैं?

कर्निकटेरस मस्तिष्क क्षति है जो बिलीरुबिन नामक पदार्थ के गंभीर, अनुपचारित पीलिया या उच्च रक्त स्तर के कारण होता है। आमतौर पर स्थिति नवजात शिशुओं में पीलिया के गंभीर, अनुपचारित मामलों से जुड़ी होती है।

विश्व स्तर पर, 60 से 80 प्रतिशत नवजात शिशुओं को पीलिया का अनुभव होता है। औद्योगिक देशों में, प्रत्येक 100 में से केवल 0.4 से 2.7, 000 बच्चे केर्निकटेरस या तीव्र बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी नामक स्थिति विकसित करते हैं। यह वह जगह है जहां बिलीरुबिन का स्तर इतना अधिक होता है कि वे मस्तिष्क तक फैल जाते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऊतकों को नुकसान पहुंचाते हैं।

वर्तमान में, kernicterus विशेष रूप से पीलिया के कारण तंत्रिका तंत्र को गंभीर नुकसान को संदर्भित करता है। हालांकि, गंभीर पीलिया से संबंधित सभी प्रकार के नुकसान को कर्निकटरस के रूप या चरण भी माना जाता है।

इस लेख में, हम इसके कारणों और जोखिम कारकों के साथ, कर्निकटरस के लक्षणों की जांच करते हैं। हम इस बात पर भी नज़र डालते हैं कि स्थिति का निदान कैसे किया जाता है, और इसके इलाज के लिए क्या किया जा सकता है।

मुख्य लक्षण क्या हैं?

नवजात शिशुओं में अनुपचारित पीलिया से कर्निकटरस हो सकता है।

कर्निकटेरस गंभीर, अनुपचारित पीलिया से विकसित होता है।

पीलिया के सामान्य लक्षण, विशेषकर शिशुओं में, शामिल हैं:

• पीला या नारंगी रंग का चेहरा, आंखों का सफेद और मसूड़े
• सोने में कठिनाई या जागना
• कम मूत्र उत्पादन या गहरे रंग का मूत्र
• स्तनपान कराने, बोतल चूसने या खाने में परेशानी
• हल्के उमस और मुश्किल से शांत करना

हल्के से मध्यम पीलिया वाले शिशुओं में अक्सर आंखों और त्वचा पर पीले रंग के रंग के अलावा कोई लक्षण नहीं होते हैं।

गंभीर पीलिया में, रंग में परिवर्तन जो चेहरे को प्रभावित करता है, आंखों का सफेद होता है, और हल्के पीलिया में मसूड़े शरीर के बाकी हिस्सों में प्रगति करते हैं, छाती, पेट, पैर और बाहों के माध्यम से आगे बढ़ते हैं।

गंभीर पीलिया और कर्निकस के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• कठोर, लंगड़ा, या फटा हुआ शरीर
• ऊँची-ऊँची, नित्य रोने वाली
• अजीब या असहिष्णु आंख आंदोलनों
• सिर, गर्दन और एड़ी को पीछे की ओर झुकाते हुए शरीर धनुष की तरह, और बाकी शरीर आगे की ओर झुके हुए
• बरामदगी
• एक बच्चे के सिर के शीर्ष पर नरम स्थान का उभार

लोगों को किसी भी समय गंभीर पीलिया या कर्निकटस के लक्षणों पर संदेह होने पर तत्काल चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

बिलीरुबिन क्या है?

पुराने लाल रक्त कोशिकाओं के टूट जाने पर शरीर बिलीरुबिन का उत्पादन करता है।

एक बार रक्तप्रवाह में मुक्त होने पर, बिलीरुबिन को यकृत द्वारा ले जाया जाता है, पानी में घुलनशील बनाया जाता है, फिर पित्त लवण में उत्सर्जित किया जाता है।

बिलीरुबिन तब आंतों के बैक्टीरिया से टूट जाता है। यह तब या तो शरीर को मल में छोड़ देता है या गुर्दे में ले जाया जाता है और मूत्र में शरीर से निकाल दिया जाता है।

नवजात शिशुओं में, अंगों को बिलीरुबिन को संसाधित करने के लिए पर्याप्त विकसित नहीं किया जा सकता है, खासकर जीवन के पहले कुछ घंटों और दिनों में। इससे पीलिया हो सकता है।

नवजात अवस्था से परे बिलीरुबिन का उच्च रक्त स्तर, अक्सर जिगर की बीमारी या क्षति का संकेत होता है, क्योंकि यह अंग रक्त से बिलीरुबिन को साफ़ करने के लिए मुख्य रूप से जिम्मेदार होता है।

का कारण बनता है

समय से पहले जन्म के कारण महत्वपूर्ण पीलिया हो सकता है।

कर्निकटरस तब होता है जब रक्त में बिलीरुबिन का स्तर इतना अधिक हो जाता है कि यह रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार कर जाता है और मस्तिष्क के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। हालत लगभग हमेशा गंभीर पीलिया से संबंधित है।

महत्वपूर्ण पीलिया के सामान्य कारणों में शामिल हैं:

• अविकसित, रोगग्रस्त या क्षतिग्रस्त यकृत
• लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, अक्सर जब माँ का रक्त प्रकार उसके बच्चे से मेल नहीं खाता है
• समय से पहले जन्म, आमतौर पर गर्भधारण या गर्भावस्था के 37 सप्ताह से पहले
• बिलीरुबिन उत्पादन में वृद्धि हुई
• गिल्बर्ट सिंड्रोम, एक ऐसी स्थिति जो उच्च बिलीरुबिन स्तर की ओर ले जाती है
• पित्त नली रुकावट या रुकावट

जोखिम

हालांकि नवजात शिशुओं में हल्के पीलिया बहुत आम है, कुछ कारकों में गंभीर पीलिया और कर्निकटरस का खतरा काफी बढ़ जाता है।

कर्निकटरस के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• माँ और बच्चा एक रक्त समूह साझा नहीं करते
• ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी, एक एंजाइम जो लाल रक्त कोशिकाओं को ठीक से काम करने में मदद करता है
• जन्म के वक़्त, शिशु के वजन मे कमी होना
• समय से पहले जन्म
• पूति
• मस्तिष्कावरण शोथ
• गहरा त्वचा का रंग, जैसे कि त्वचा का रंग पीला होना मुश्किल है
• खिला मुसीबत या गरीब भूख
• चोट या चोट की स्थिति
• पीलिया का पारिवारिक इतिहास
• एक मुश्किल जन्म से चोट या चोट

हालांकि इनमें से कई स्थितियां गंभीर पीलिया के लिए एक बच्चे के जोखिम को बढ़ा सकती हैं, उच्च बिलीरुबिन स्तरों का शीघ्र उपचार लगभग हमेशा केर्निकेरस को रोक सकता है।

क्या यह वयस्कों और बच्चों को अलग तरह से प्रभावित करता है?

वयस्कों को शामिल करने वाले केर्निकटेरस के मामलों को बहुत दुर्लभ माना जाता है, और कुछ ही रिपोर्ट किए गए हैं।

केर्निकेरस को आमतौर पर शिशुओं को प्रभावित करने की अधिक संभावना होती है क्योंकि उनके रक्त-मस्तिष्क की बाधा पूरी तरह से विकसित नहीं होती है।

शिशुओं को गंभीर पीलिया और कर्निकेरस का भी खतरा होता है, क्योंकि उनके लिवर पूरी तरह से विकसित नहीं होते हैं और रक्त से बिलीरुबिन को हटाने में कम सक्षम होते हैं।

जटिलताओं क्या हैं?

कर्निकटरस मस्तिष्क क्षति से संबंधित गंभीर, स्थायी, स्वास्थ्य जटिलताओं का कारण बन सकता है।

2014 के एक अध्ययन ने 30 वर्षों के लिए जन्म के समय गंभीर पीलिया के लिए 128 व्यक्तियों का इलाज किया। लेखकों ने पाया कि बच्चों के सोचने की क्षमता से संबंधित 45 प्रतिशत अनुभवी व्यवहार हानि और समस्याएं हैं। ये कठिनाइयाँ वयस्कता में जारी रहीं।

कर्निकटरस से जुड़ी जटिलताओं में शामिल हैं:

• सुनवाई हानि या कठिनाई प्रसंस्करण लगता है
• नज़रों की समस्या
• अविकसित दांत और जबड़े की हड्डियाँ
• मस्तिष्क क्षति के कारण आंदोलन विकार
• डिस्लेक्सिया सहित बौद्धिक और विकासात्मक विकलांगता
• दागदार बच्चे के दांत
• ऑटिस्टिक स्पेक्ट्रम विकार
• मिरगी
• असावधानी और हाइपरेन्कविटेबिलिटी विकार, विशेष रूप से शुरुआती बचपन में

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो kernicterus कोमा और मृत्यु का कारण बन सकता है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

एक बिलीरुबिन रक्त परीक्षण पीलिया का निदान करने में मदद कर सकता है।

नवजात शिशुओं में, एक नर्स या डॉक्टर अक्सर बच्चे के माथे पर एक प्रकाश मीटर रखकर पीलिया के लिए परीक्षण करेंगे। ऐसा करने से उन्हें एक ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिन (TcB) स्तर पढ़ने को मिलता है। यदि TcB स्तर अधिक है, तो रक्त परीक्षण किया जाएगा।

शिशुओं में, डॉक्टर आमतौर पर एड़ी से रक्त का नमूना लेकर बिलीरुबिन रक्त परीक्षण करते हैं।

यह डॉक्टर को कुल सीरम बिलीरुबिन (TSB) स्तर के लिए रीडिंग प्राप्त करने में सक्षम बनाता है।

अधिकांश अस्पतालों में, जीवन के पहले 48 घंटों में हर 8 से 12 घंटे में एक नवजात शिशु के TcB स्तर का परीक्षण करना नियमित होता है, और कम से कम एक बार 3 से 5 दिन की उम्र में अधिक होता है।

हालाँकि, मानक अस्पतालों और डॉक्टरों के बीच भिन्न होते हैं, नवजात शिशुओं को पीलिया का निदान किया जाता है जब उनके पास बिलीरुबिन का रक्त स्तर 85 माइक्रोमोल प्रति लीटर (μmol / L) से अधिक होता है। यह 5 मिलीग्राम प्रति डेसीलीटर (मिलीग्राम / डीएल) का अनुवाद करता है।

बिलीरुबिन रक्त का स्तर आमतौर पर सबसे अधिक होता है जब एक बच्चा 3 से 5 दिन के बीच होता है।

यदि पीलिया का निदान किया जाता है, तो स्थिति की प्रगति की जांच करने के लिए और यह देखने के लिए कि रक्त की कितनी प्रभावी आवश्यकता है, अतिरिक्त रक्त के नमूने की आवश्यकता हर कुछ घंटों में हो सकती है।

क्या इसका इलाज हो सकता है?

पीलिया का उपचार कैसे किया जाता है, यह बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है जो घंटों में मापा जाता है, और बिलीरुबिन का स्तर कितना बढ़ गया है। Kernicterus हमेशा एक अस्पताल में तुरंत इलाज किया जाता है।

अधिकांश बच्चे पीलिया के स्तर पर होते हैं जो कि वारंट ट्रीटमेंट करते हैं, और सभी बच्चों को कर्निकटरस के साथ, एक इनक्यूबेटर में रखा जाता है, विशेष रोशनी के तहत उनकी आंखों को कवर किया जाता है।

बच्चे को भी अधिक दूध या सूत्र की आवश्यकता होगी, अक्सर हर 2 घंटे में खिलाने के साथ। कुछ मामलों में, सीधे खिलाने की अनुमति देने के लिए बच्चे के गले में एक फीडिंग ट्यूब रखी जा सकती है। हाइड्रेटिंग तरल पदार्थ भी आमतौर पर एक नस के माध्यम से दिए जाते हैं।

पीलिया के गंभीर मामलों के लिए, और आमतौर पर केर्निकटेरस के सभी मामलों के लिए, रक्त में मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा कम करने के लिए तुरंत रक्त आधान किया जाता है।

एक बार kernicterus विकसित होने के बाद, विशिष्ट उपचार विकल्प लक्षणों पर निर्भर करते हैं।

कर्निकटरस की जटिलताओं के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले सामान्य उपचारों में शामिल हैं:

• भौतिक चिकित्सा
• स्पीच थेरेपी
• शैक्षिक कोचिंग, सलाह, या परिवर्तन
• कर्णावत आरोपण अगर सुनवाई हानि होती है
• आर्थोपेडिक उपकरणों या प्रक्रियाओं
• मांसपेशियों या आंदोलन की समस्याओं के लिए दवाएं
• बोटॉक्स इंजेक्शन
• ध्यान घाटे की सक्रियता विकार के लिए दवाएं

आउटलुक

पीलिया का आसानी से इलाज किया जा सकता है, जब इसका निदान किया जाता है और जल्दी पर्याप्त इलाज किया जाता है, या जब इसके हल्के रूपों में होते हैं। एक बार kernicterus होने के बाद, हालांकि, परिणामस्वरूप समस्याएं आमतौर पर स्थायी होती हैं, हालांकि कुछ थेरेपी, दवा या वयस्कता के साथ कम या दूर हो सकते हैं।

लोगों को किसी भी समय तत्काल चिकित्सा की तलाश करनी चाहिए ताकि पीलिया या कर्निकटरस के लक्षण दिखाई दें। पीलिया के गंभीर मामलों में केर्निकेटरस की प्रगति के लिए 24 घंटे से कम समय लग सकता है।

पहले नवजात शिशुओं में पीलिया का पता लगाने के लिए माता-पिता और देखभाल करने वालों के लिए आसान बनाने में मदद करने के लिए नई तकनीकों का विकास किया जा रहा है। इनमें बिलीस्कैन नामक एक मोबाइल फोन ऐप शामिल है।