गिल्बर्ट सिंड्रोम क्या है?

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक अनुवांशिक आनुवांशिक स्थिति है, जिसमें किसी व्यक्ति में बिलीरुबिन पिगमेंट का स्तर बहुत अधिक होता है, क्योंकि लीवर ठीक से प्रक्रिया नहीं करता है।

यह त्वचा और आंखों को थोड़ा पीला रंग, या पीलिया दे सकता है।

इसे संवैधानिक यकृत रोग और पारिवारिक नॉनहेमोलिटिक पीलिया के रूप में भी जाना जाता है।

स्थिति हानिरहित है, और रोगियों को उपचार की आवश्यकता नहीं है।

संयुक्त राज्य अमेरिका (U.S.) में, 3 से 7 प्रतिशत लोगों के बीच गिल्बर्ट सिंड्रोम के बारे में सोचा जाता है, लेकिन अधिकांश को इसका एहसास नहीं है।

लक्षण

हल्के पीलिया एकमात्र संकेत है कि किसी व्यक्ति में गिल्बर्ट सिंड्रोम है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले कई लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। लगभग 30 प्रतिशत पता लगाते हैं कि उनके पास यह नियमित परीक्षण के माध्यम से होता है।

बिलीरुबिन तब बनता है जब शरीर लाल रक्त कोशिकाओं को तोड़ता है।

विरासत में मिली आनुवांशिक असामान्यता के कारण गिल्बर्ट सिंड्रोम में, लीवर बिलीरुबिन को प्रभावी ढंग से संसाधित नहीं करता है। यह शरीर में इसका कारण बनता है।

यदि किसी व्यक्ति के पास बहुत अधिक बिलीरुबिन है, तो उन्हें पीलिया होगा, आंखों के सफेद हिस्से में एक पीला रंग होगा। अगर स्तर और भी बढ़ जाए तो त्वचा भी पीली पड़ सकती है।

बिलीरुबिन का अत्यधिक उच्च स्तर खुजली का कारण बन सकता है, लेकिन गिल्बर्ट के सिंड्रोम में ऐसा नहीं होता है, क्योंकि बिलीरुबिन का स्तर इतना अधिक नहीं है।

कारक जो बिलीरुबिन के स्तर में मामूली वृद्धि कर सकते हैं और लक्षणों को अधिक स्पष्ट कर सकते हैं, उनमें शामिल हैं:

• बीमारी
• संक्रमण
• निर्जलीकरण
• तनाव
• माहवारी
• overexertion
• उपवास
• नींद की कमी
• शराब का सेवन

गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ बिलीरुबिन का स्तर बहुत उच्च स्तर तक नहीं पहुंचता है, लेकिन पीलिया परेशान कर सकता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले व्यक्ति में आंखों के कुछ पीलेपन से परे, विशिष्ट लक्षण होने की संभावना नहीं है।

कुछ लोगों को थकान और पेट की परेशानी का अनुभव हो सकता है, लेकिन विशेषज्ञों ने उच्च बिलीरुबिन स्तर और इन लक्षणों के बीच कोई संबंध नहीं बनाया है।

आहार

विशेषज्ञों का कहना है कि आहार में बदलाव की आवश्यकता नहीं है, हालांकि शराब से बचा जाना चाहिए, और बहुत सारा पानी पीने से निर्जलीकरण को रोकने में मदद मिल सकती है।

यह भी महत्वपूर्ण है:

• ताजे फल और सब्जियों के साथ एक स्वस्थ, संतुलित आहार का पालन करें
• नियमित रूप से खाएं और भोजन को न छोड़ें
• उपवास और बहुत कम कैलोरी-आहार से बचें

एक रोगी के एक अध्ययन ने सुझाव दिया कि एक विशिष्ट पैलियोलिथिक आहार के बाद - पैलियोलिथिक केटोजेनिक आहार - बिलीरुबिन के स्तर में कुछ सुधार लाए। हालांकि, अन्य शोध से इसकी पुष्टि नहीं हुई है।

इलाज

गिल्बर्ट सिंड्रोम हानिरहित माना जाता है, क्योंकि यह आमतौर पर किसी भी स्वास्थ्य समस्याओं का कारण नहीं बनता है। नतीजतन, कोई उपचार की आवश्यकता नहीं है।

पीलिया के लक्षण अनिश्चित हो सकते हैं, लेकिन वे आंतरायिक हैं और चिंता की कोई बात नहीं है, और दीर्घकालिक निगरानी की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है।

यदि लक्षण बिगड़ते हैं, तो व्यक्ति को अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए ताकि वे किसी भी अन्य स्थिति को नियंत्रित कर सकें जो विकसित हो सकती है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम लिवर को नुकसान नहीं पहुंचाएगा। पीलिया के अलावा, कोई ज्ञात जटिलताएं नहीं हैं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम का प्रबंधन

गिल्बर्ट सिंड्रोम को रोका नहीं जा सकता है, क्योंकि यह एक विरासत में मिला विकार है।

स्थिति वाले लोगों को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि उनके डॉक्टर को पता है कि उनके पास यह है, क्योंकि सिस्टम में अतिरिक्त बिलीरुबिन कुछ दवाओं के साथ हस्तक्षेप कर सकता है।

यदि संभव हो तो दवाओं से बचा जाना चाहिए:

• Atazanavir और indinavir, एचआईवी संक्रमण का इलाज करते थे
• कोलेस्ट्रॉल को कम करने के लिए जेम्फिब्रोज़िल
• स्टैटिन, जिसका उपयोग कॉलेस्ट्रोल को कम करने के लिए किया जाता है, जब रत्नफिरोजिल के साथ लिया जाता है
• इरिनोटेकन, उन्नत आंत्र कैंसर का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है
• कुछ रक्त कैंसर के उपचार के लिए, Nilotinib

स्वस्थ भोजन और भरपूर व्यायाम के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली का चयन करने में मदद मिल सकती है।

व्यायाम भी तनाव को प्रबंधित करने में मदद कर सकता है, जिससे फ़्लेरअप का जोखिम कम होता है। शराब से स्थिति और खराब हो सकती है।

का कारण बनता है

एक व्यक्ति गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ पैदा होता है, जब जीन को माता-पिता या माता-पिता से पारित किया जाता है। यदि माता-पिता दोनों जीन पर गुजरते हैं तो एक व्यक्ति के पास इसकी संभावना अधिक होती है।

जीन हाइपरबिलिरुबिनमिया, या बिलीरुबिन के ऊंचे रक्त स्तर का कारण बनता है।

यह एंजाइम ग्लूकोरोनीटेन्फ़्रेज़ द्वारा कम गतिविधि के कारण होता है, जो अपने 120-दिन के जीवन काल के अंत में लाल रक्त कोशिकाओं से निकलने के बाद पानी में घुलनशील रूप में परिवर्तित होता है, या बिलीरुबिन बनाता है।

जब बिलीरुबिन पानी में घुलनशील हो जाता है, तो शरीर पित्त को ग्रहणी में और अंत में मल में शरीर से बाहर निकाल देता है।

निदान

एक रक्त परीक्षण यह पता लगा सकता है कि बिलीरुबिन का स्तर सामान्य से अधिक है या नहीं।

गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले व्यक्तियों का निदान आमतौर पर उनकी देर से होने वाली किशोरावस्था या शुरुआती बिसवां दशा में किया जाता है।

निदान रक्त में हल्के से अपराजित बिलीरुबिन स्तर और उचित नैदानिक ​​स्थिति की उपस्थिति पर आधारित है।

आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यकता आमतौर पर नहीं होती है।

निदान की पुष्टि फेनोबार्बिटल द्वारा की जा सकती है, जो बिलीरुबिन के स्तर को कम करता है, और अंतःशिरा निकोटिनिक एसिड होता है, जो बिलीरुबिन के स्तर को बढ़ाएगा।

ऊंचा बिलीरुबिन स्तर आमतौर पर या तो रोगियों में नियमित लैब परीक्षणों में देखा जाता है जिनके कोई लक्षण नहीं होते हैं, या जब एक यकृत प्रोफ़ाइल का आदेश दिया जाता है क्योंकि रोगी को पीलिया होता है।

यदि परीक्षण के परिणाम बताते हैं कि पानी में अघुलनशील बिलीरुबिन का स्तर उच्च है, लेकिन अन्य परीक्षण सामान्य हैं, तो गिल्बर्ट का सिंड्रोम सबसे अधिक संभावित निदान है।

एक डॉक्टर यह सुनिश्चित करने के लिए आगे के परीक्षण करना चाह सकता है कि रोगी के पास ऊंचा बिलीरुबिन का दूसरा कारण नहीं है। अन्य कारणों में से कुछ अन्य की तुलना में अधिक गंभीर हैं।

गिल्बर्ट के सिंड्रोम को उपचार की आवश्यकता नहीं है, लेकिन, फिर से, यह सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है कि व्यक्ति के पास दूसरा, अधिक गंभीर, स्थिति नहीं है।

अन्य कारणों से बिलीरुबिन का स्तर अधिक हो सकता है

ऊंचा बिलीरुबिन के अन्य कारणों में शामिल हैं:

जिगर की तीव्र सूजन: थिच वायरल संक्रमण, दवाओं, शराब या फैटी लीवर से संबंधित हो सकता है।

पित्त नली की सूजन या संक्रमण: यह कोलेजनिटिस के रूप में जाना जाता है, और यह गंभीर हो सकता है,

पित्त नली का रुकावट: आमतौर पर पित्त पथरी से संबंधित होता है लेकिन पित्ताशय की थैली या पित्त नली के कैंसर या अग्नाशय के कैंसर से संबंधित हो सकता है।

हेमोलिटिक एनीमिया: समय से पहले लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाने पर बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।

कोलेस्टेसिस: जिगर से पित्त का प्रवाह बाधित होता है, और जिगर में बिलीरुबिन रहता है। यह तीव्र या पुरानी यकृत सूजन के साथ-साथ यकृत कैंसर भी हो सकता है।

क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम: यह विरासत में मिली स्थिति बिलीरुबिन के प्रसंस्करण के लिए जिम्मेदार विशिष्ट एंजाइम को लगाती है, जिसके परिणामस्वरूप बिलीरुबिन की अधिकता होती है।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम: पुरानी पीलिया का एक विरासत वाला रूप है जो संयुग्मित बिलीरुबिन को जिगर की कोशिकाओं से बाहर स्रावित होने से रोकता है।

स्यूडोएजुंडिस: पीलिया का एक हानिरहित रूप जिसमें त्वचा का पीलापन बीटा-कैरोटीन की अधिकता से होता है, बिलीरुबिन की अधिकता से नहीं; आमतौर पर बहुत सारे गाजर, कद्दू या तरबूज खाने से।

इन स्थितियों के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• लिवर का अल्ट्रासाउंड स्कैन
• पेट का सीटी स्कैन
• जिगर और पित्ताशय की थैली के परमाणु चिकित्सा स्कैन
• ग्रहणी की एंडोस्कोपिक परीक्षा
• पेट का एमआरआई
• बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि देखने के लिए 24 घंटे उपवास करें
• आनुवंशिक परीक्षण

घरेलू उपचार

गिल्बर्ट सिंड्रोम के लिए जीवन शैली और घरेलू उपचार में शामिल हैं:

• स्थिति को पहचानना और यह सुनिश्चित करना कि आपका डॉक्टर आपको जानता है, क्योंकि यह प्रभावित कर सकता है कि कौन सी दवाएं उपयोग करने के लिए सुरक्षित हैं, जिसमें एसिटामिनिन भी शामिल है
• तनाव से बचने में मदद करने के लिए नियमित रूप से खाना और व्यायाम करना
• अन्य तनाव कम करने वाली रणनीतियाँ, जैसे कि ध्यान, पढ़ना या संगीत सुनना
• शराब से परहेज