फाइब्रोसारकोमा क्या है और इसके लक्षण क्या हैं?

फाइब्रोसारकोमा एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो फाइब्रोब्लास्ट नामक कोशिकाओं को प्रभावित करता है। फाइब्रोब्लास्ट पूरे शरीर में पाए जाने वाले रेशेदार ऊतक को बनाने के लिए जिम्मेदार हैं। टेंडन्स, जो मांसपेशियों को हड्डियों से जोड़ते हैं, रेशेदार ऊतक से बने होते हैं।

जब फाइब्रोसारकोमा हमला करता है, तो शरीर के फाइब्रोब्लास्ट नियंत्रण खो देते हैं और अत्यधिक बढ़ जाते हैं। यह या तो रेशेदार ऊतक बनाता है जहां यह होना चाहिए या अधिक मात्रा में नहीं होना चाहिए। अन्य कैंसर की तरह, फाइब्रोसारकोमा पूरे शरीर में फैल सकता है।

फाइब्रोसारकोमा कैंसर के एक व्यापक परिवार का हिस्सा है जिसे सारकोमा के नाम से जाना जाता है। अन्य उदाहरणों में ओस्टियोसारकोमा शामिल है, जो विशेष रूप से हड्डी को प्रभावित करता है, और rhabdomyosarcoma, जो विशेष रूप से मांसपेशियों को प्रभावित करता है।

शायद ही कभी, फाइब्रोसारकोमा हड्डी में हो सकता है, लेकिन यह आमतौर पर पास के तंतुमय ऊतक को प्रभावित करता है, न कि हड्डी को ही।

इस लेख में, हम फाइब्रोसारकोमा के लक्षणों पर एक नज़र डालते हैं कि डॉक्टर कैसे इसका निदान कर सकते हैं, और इस बीमारी वाले लोगों के लिए क्या दृष्टिकोण है।

लक्षण

फाइब्रोसारकोमा एक कैंसर है जो फाइब्रोब्लास्ट कोशिकाओं को प्रभावित करता है।

फाइब्रोसारकोमा अकेले लक्षणों से पहचानना आसान नहीं है, कम से कम नहीं क्योंकि यह सरकोमा के अन्य रूपों के साथ लक्षणों को साझा करता है।

मैकमिलन कैंसर सपोर्ट के अनुसार, नरम ऊतक सरकोमा के लक्षण, जैसे फाइब्रोसारकोमा, दिखाई देने में लंबा समय लेते हैं। जब वे दिखाई देते हैं, तो लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• शरीर के विभिन्न हिस्सों और विशेष रूप से अंगों में दर्द रहित या दर्दनाक सूजन
• एक खांसी या सांस फूलना
• गहरा मल
• खून की उल्टी
• योनि से अनियमित रक्तस्राव
• पेट में दर्द

हड्डियों को प्रभावित करने वाले फाइब्रोसारकोमा को अकेले लक्षणों द्वारा पहचानने के लिए भी मुश्किल हो सकता है। मैकमिलन कैंसर सहायता के अनुसार, प्राथमिक हड्डी के कैंसर के लक्षणों में शामिल हैं:

• ट्यूमर के क्षेत्र में लगातार दर्द, जो मोच या "बढ़ते दर्द" की तरह महसूस हो सकता है
• हड्डी के चारों ओर सूजन, जो अक्सर तब तक दिखाई नहीं देती जब तक कि ट्यूमर काफी बड़ा न हो
• संयुक्त या अंग हिलाने में कठिनाई
• शरीर के क्षेत्रों में सुन्नता, ट्यूमर के कारण नसों पर दबाव पड़ता है
• नाजुक, आसानी से टूटी हुई हड्डियां, क्योंकि हड्डी कैंसर से कमजोर हो गई है

फाइब्रोसारकोमा पूरे शरीर में हो सकता है लेकिन विशिष्ट स्थानों में, जैसे कि कोमल ऊतकों में, दूसरों की तुलना में दिखाई देने की अधिक संभावना है।

हड्डी का फाइब्रोसारकोमा दुर्लभ है और लगभग 70 प्रतिशत सभी हड्डी फाइब्रोसारकोमा लंबी हड्डियों में विकसित होते हैं - जैसे कि जांघ की हड्डी, शिनबोन और जबड़े की हड्डी। जांघ की हड्डी हड्डी है जो फाइब्रोसारकोमा से सबसे अधिक प्रभावित होती है।

कारण और जोखिम कारक

अमेरिकन कैंसर सोसाइटी सॉफ्ट टिशू सार्कोमा के विकास के लिए निम्नलिखित जोखिम कारकों को सूचीबद्ध करती है जिसमें फाइब्रोसारकोमा शामिल हो सकते हैं:

• कमजोर या क्षतिग्रस्त लसीका प्रणाली
• विकिरण अनावरण
• कुछ रासायनिक जोखिम, संभवतः विनाइल क्लोराइड, आर्सेनिक और डाइऑक्सिन शामिल हैं
• वंशानुगत आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण कुछ कैंसर सिंड्रोम

निदान

फाइब्रोसारकोमा के निदान के लिए पीईटी स्कैन की आवश्यकता हो सकती है।

अमेरिकन कैंसर सोसाइटी विभिन्न प्रकार के परीक्षणों की सूची देती है जो नरम ऊतक सार्कोमा के निदान के लिए नियमित रूप से किए जाते हैं और यह निर्धारित करने के लिए कि कैंसर का कौन सा संस्करण काम कर रहा है।

इन परीक्षणों में शामिल हैं:

• मानक एक्स-रे
• सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) स्कैन, जो विभिन्न कोणों से शरीर की विस्तृत छवियों का उत्पादन करते हैं
• एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) स्कैन, जो शरीर के ऊतकों को मैप करने के लिए रेडियो तरंगों और मैग्नेट का उपयोग करते हैं
• अल्ट्रासाउंड स्कैन, जो अक्सर बायोप्सी से पहले किया जाता है
• पीईटी (पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी) स्कैन, रेडियोधर्मी चीनी के इंजेक्शन और ट्रैकिंग को शामिल करता है
• बायोप्सी, जहां परीक्षण के लिए ऊतक का नमूना निकाला जाता है

इन परीक्षणों की मदद से, डॉक्टर उन स्थानों की जांच करके फाइब्रोसारकोमा की पहचान कर सकते हैं जिनमें यह सबसे अधिक दिखाई देता है। विशिष्ट प्रमुख विशेषताएं फाइब्रोसारकोमा को भी संकेत देती हैं, जैसे कि ट्यूमर जो एक्स-रे पर कैल्शियम बिल्डअप के बिना दिखाई देते हैं।

फाइब्रोसारकोमा की पहचान हमेशा एक सीधी प्रक्रिया नहीं है, हालांकि। 2014 का एक अध्ययन ओस्टियोसारकोमा के साथ इसे भ्रमित करने के खिलाफ चेतावनी देता है, जिसमें समान विशेषताएं हैं।

परिणामस्वरूप, डॉक्टर एक सही निदान सुनिश्चित करने के लिए, बायोप्सी सहित कई प्रकार के परीक्षण कर सकते हैं।

मंचन और ग्रेडिंग

स्टेजिंग एक शब्द है जिसका उपयोग यह वर्णन करने के लिए किया जाता है कि शरीर में कैंसर कितनी दूर तक फैल गया है, और कितना कैंसरयुक्त ऊतक मौजूद है।

सबसे आम स्टेजिंग सिस्टम में से एक नंबर सिस्टम है, जो कुछ माध्यमिक कक्षाओं के साथ 1-4 से लेकर है।

नरम ऊतकों सार्कोमा के लिए संख्या चरण, जैसे फाइब्रोसारकोमा हैं:

• 1 ए: ट्यूमर 5 सेंटीमीटर (सेमी) या उससे कम, कम या अज्ञात ग्रेड, शरीर की सतह के करीब या गहरी मापता है, और फैल नहीं गया है।
• 1B: 5 सेमी, कम या अज्ञात ग्रेड से बड़ा ट्यूमर, सतह या गहराई के करीब, और फैल नहीं गया है।
• 2 ए: ट्यूमर 5 सेमी या उससे कम, मध्यम या उच्च ग्रेड, सतह या गहरी के करीब, और फैल नहीं गया है।
• 2 बी: 5 सेमी से बड़ा ट्यूमर, मध्यम ग्रेड, सतह के करीब या गहरा, और फैल नहीं गया है।
• 3: 5 सेमी से बड़ा ट्यूमर, उच्च ग्रेड, सतह के करीब या गहरा, और फैल नहीं गया है। वैकल्पिक रूप से, ट्यूमर किसी भी आकार का है, किसी भी ग्रेड, सतह के करीब या गहरा है, कम से कम एक लिम्फ नोड में फैल गया है लेकिन आगे नहीं।

• 4: ट्यूमर शरीर के दूसरे हिस्से में फैल गया है, जैसे कि फेफड़े या अन्य नरम ऊतक। ट्यूमर किसी भी आकार, किसी भी ग्रेड, सतह के करीब या गहरा हो सकता है, और लिम्फ नोड्स में फैल सकता है या नहीं हो सकता है। इस प्रकार को द्वितीयक या मेटास्टैटिक कैंसर के रूप में भी जाना जाता है।

ट्यूमर का ग्रेड एक माइक्रोस्कोप के तहत इसकी कोशिकाओं और ऊतकों में कितना असामान्य है। ग्रेड जितना अधिक होता है, उतना ही असामान्य दिखाई देता है और जितनी जल्दी यह बढ़ने और फैलने की संभावना होती है।

इलाज

ट्यूमर हटाने के लिए आमतौर पर सर्जरी से पहले या बाद में फाइब्रोसारकोमा के उपचार के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है।

फाइब्रोसारकोमा के लिए उपचार कैंसर के चरण पर निर्भर करता है।

अमेरिकन नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट नरम ऊतक सारकोमा जैसे वयस्कों में फाइब्रोसारकोमा के लिए निम्नलिखित संभावित उपचारों की सूची देता है:

प्रथम चरण

• ट्यूमर को हटाने के सर्जिकल
• विकिरण चिकित्सा, जो सर्जरी से पहले या बाद में हो सकती है

चरण 2

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी
• सर्जरी से पहले या बाद में विकिरण चिकित्सा
• यदि आवश्यक हो तो सर्जरी से पहले और संभवत: विकिरण या कीमोथेरेपी
• ट्यूमर के लिए उच्च खुराक विकिरण चिकित्सा जिसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया नहीं जा सकता है

स्टेज 3

• सर्जरी, जिसमें लिम्फ नोड्स हटाने और संभावित विकिरण चिकित्सा के बाद शामिल है
• कीमोथेरेपी के बाद सर्जरी का नैदानिक ​​परीक्षण
• क्षेत्रीय अतिताप चिकित्सा का नैदानिक ​​परीक्षण, जो विशिष्ट क्षेत्रों में शरीर के तापमान को बढ़ाता है

स्टेज 4

• कीमोथेरपी
• कैंसर का सर्जिकल हटाने जो फेफड़ों तक फैल गया है

रोग का निदान

एक रोग निदान के बाद बीमारी, रिकवरी और उत्तरजीविता दर के विकास की भविष्यवाणी है।

कैंसर के किसी भी रूप के साथ, प्रैग्नेंसी उस चरण से काफी प्रभावित होती है जिस पर कैंसर की पहचान और उपचार किया गया था।

एक पूर्वानुमान आमतौर पर 5 साल की जीवित रहने की दर को संदर्भित करता है। उच्च श्रेणी के फाइब्रोसारकोमा के लिए, 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 30 प्रतिशत है। निम्न श्रेणी के फाइब्रोसारकोमा के लिए, ये जीवित रहने की दर 50-80 प्रतिशत तक बढ़ जाती है।

निवारण

विशेष रूप से फाइब्रोसारकोमा को रोकने के लिए कोई स्पष्ट कदम नहीं दिखाई देते हैं।

लेने के लिए सबसे अच्छा तरीका प्रासंगिक जोखिम कारकों के संपर्क में आने से बचना है, और एक समग्र स्वास्थ्य के लिए रुझान है।