कुशिंग सिंड्रोम क्या है?

कुशिंग सिंड्रोम एक हार्मोनल स्थिति है। यह तब होता है जब किसी व्यक्ति का कोर्टिसोल स्तर बहुत अधिक होता है। यह शरीर पर गंभीर और व्यापक प्रभाव डाल सकता है।

यह अक्सर दवाओं के उपयोग से होता है जो शरीर में कोर्टिसोल के उच्च स्तर तक ले जाते हैं, लेकिन अन्य कारणों में एक सौम्य या कैंसर ट्यूमर शामिल है।

लोग कभी-कभी कुशिंग रोग के साथ कुशिंग सिंड्रोम को भ्रमित करते हैं। दोनों संबंधित हैं लेकिन समान नहीं हैं।

का कारण बनता है

कुशिंग रोग और कुशिंग सिंड्रोम में, कई कारक हार्मोन कोर्टिसोल के उच्च स्तर को जन्म दे सकते हैं। यह, बदले में, कई लक्षणों की ओर जाता है।

कुशिंग रोग

कुशिंग सिंड्रोम में, शरीर में बहुत अधिक कोर्टिसोल लक्षणों की एक श्रृंखला के परिणामस्वरूप होता है।

कुशिंग सिंड्रोम का एक कारण कुशिंग रोग है। यह एक दुर्लभ स्थिति है जो तब होती है जब पिट्यूटरी ग्रंथि में एक गैर-कैंसरग्रस्त ट्यूमर - एड्रीनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) के रूप में जाना जाने वाला एक हार्मोन का उच्च स्तर जारी करता है।

एसीटीएच के ये उच्च स्तर कोर्टिसोल के उच्च स्तर को ट्रिगर करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कई लक्षण होते हैं।

कभी-कभी, ट्यूमर कुछ आनुवंशिक परिवर्तनों या सिंड्रोम के कारण बनते हैं। अधिकांश समय, यह स्पष्ट नहीं है कि ऐसा क्यों होता है।

जेनेटिक्स होम रेफरेंस ध्यान दें कि यह आमतौर पर 20 से 50 वर्ष के बीच के वयस्कों में दिखाई देता है, लेकिन यह बच्चों को भी प्रभावित कर सकता है।

आंकड़े बताते हैं कि यह विश्व स्तर पर प्रति मिलियन 10 से 15 लोगों को प्रभावित करता है।

कुशिंग रोग से पीड़ित 10 में से सात महिलाएं हैं।

कुशिंग सिंड्रोम

कुशिंग सिंड्रोम में कुशिंग रोग शामिल है, लेकिन यह आमतौर पर तब होता है जब स्टेरॉयड दवाओं के उपयोग से हार्मोन का स्तर प्रभावित होता है।

कुशिंग रोग के साथ उन लोगों के अलावा, जिन लोगों में कुशिंग सिंड्रोम के विकास का खतरा होता है, उनमें शामिल हैं:

  • एक और बीमारी जैसे अस्थमा के लिए स्टेरॉयड दवा की बड़ी खुराक लें
  • अधिवृक्क ग्रंथि में एक ट्यूमर है
  • कैंसर के ट्यूमर हैं जो ACTH का उत्पादन करते हैं, उदाहरण के लिए, कुछ फेफड़ों के कैंसर

इन सभी कारकों से शरीर में कोर्टिसोल का उच्च स्तर हो सकता है।

कम आमतौर पर, ट्यूमर अन्य अंगों में विकसित होता है जो एसीटीएच को छोड़ते हैं, जिससे समान लक्षण होते हैं।

जब अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ न्यूरोलॉजिकल सर्जन (एएएनएस) के अनुसार, कुशिंग सिंड्रोम ऐसे कारणों के लिए होता है जो ड्रग से जुड़े नहीं होते हैं, तो इनमें से 70 प्रतिशत मामले कुशिंग की बीमारी के कारण होंगे।

स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम

स्यूडो-कुशिंग सिंड्रोम तब होता है जब लक्षण कुशिंग सिंड्रोम के समान होते हैं, लेकिन आगे के परीक्षण बताते हैं कि सिंड्रोम मौजूद नहीं है। सामान्य कारणों में बहुत अधिक शराब का सेवन, मोटापा, लगातार उच्च रक्त शर्करा का स्तर, गर्भावस्था और अवसाद शामिल हैं।

यह कैसे होता है?

पिट्यूटरी ग्रंथि हार्मोन का उत्पादन करती है। यदि इस ग्रंथि में एक ट्यूमर विकसित होता है, तो कुशिंग के लक्षण हो सकते हैं।

हार्मोन उत्पादन को नियंत्रित करने वाली शरीर प्रणाली एंडोक्राइन प्रणाली है।

इस प्रणाली के भीतर, ग्रंथियां एक साथ काम करती हैं और विभिन्न प्रकार के हार्मोन का उत्पादन करती हैं।

एक ग्रंथि जो हार्मोन उत्पन्न करती है, वह सीधे अन्य ग्रंथियों के हार्मोन उत्पादन को प्रभावित कर सकती है।

इन ग्रंथियों में अधिवृक्क ग्रंथियां, पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि, पैराथायरायड ग्रंथियां, अग्न्याशय, अंडाशय और अंडकोष शामिल हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियां गुर्दे के ठीक ऊपर होती हैं। वे अन्य हार्मोन के साथ, कोर्टिसोल का उत्पादन करते हैं। कोर्टिसोल प्राथमिक तनाव हार्मोन है, और यह मनुष्यों में प्रमुख प्राकृतिक ग्लुकोकोर्तिकोइद (जीसी) है।

कोर्टिसोल भोजन में प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा को ऊर्जा में बदलने के तरीके को विनियमित करने में मदद करता है।

यह रक्तचाप और रक्त शर्करा के स्तर को नियंत्रित करने और हृदय समारोह को बनाए रखने में भी मदद करता है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा सकता है, और यह प्रभावित करता है कि शरीर तनाव का जवाब कैसे देता है।

जब कोर्टिसोल का स्तर लगातार अधिक होता है, तो कुशिंग सिंड्रोम का परिणाम हो सकता है।

आनुवंशिक कारक कुछ मामलों में भूमिका निभा सकते हैं, लेकिन कुशिंग सिंड्रोम और कुशिंग रोग परिवारों में नहीं चलता है।

प्रकार

कुशिंग सिंड्रोम दो प्रकार के होते हैं।

बहिर्जात कुशिंग सिंड्रोम

एक्सोजोनस कुशिंग सिंड्रोम तब होता है जब इसका कारण शरीर के कार्य के बाहर से कुछ आता है।

यह अक्सर दीर्घकालिक, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के उच्च-खुराक उपयोग के परिणामस्वरूप होता है, जिसे ग्लूकोकार्टोइकोड्स भी कहा जाता है। ये कोर्टिसोल के समान हैं।

उदाहरणों में शामिल:

  • प्रेडनिसोन
  • डेक्सामेथासोन
  • methylprednisolone

संधिशोथ, ल्यूपस, अस्थमा और अंग प्रत्यारोपण के प्राप्तकर्ताओं वाले लोगों को इन दवाओं की उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

इंजेक्शन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जोड़ों के दर्द, पीठ दर्द और बर्साइटिस के लिए एक उपचार, कुशिंग सिंड्रोम भी हो सकता है।

स्टेरॉयड दवाएं जो कुशिंग सिंड्रोम के जोखिम को बढ़ाने के लिए प्रकट नहीं होती हैं:

  • स्टेरॉयड क्रीम, एक्जिमा के लिए एक उपचार विकल्प
  • साँस का स्टेरॉयड, अस्थमा के लिए एक इलाज

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ डायबिटीज एंड डाइजेस्टिव एंड किडनी डिजीज (NIDDK) ध्यान दें कि संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल 10 मिलियन से अधिक लोग ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं का उपयोग करते हैं, लेकिन यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण कितने विकसित होते हैं।

अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम

एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम तब होता है जब कारण शरीर के अंदर से आता है, उदाहरण के लिए, जब अधिवृक्क ग्रंथियां बहुत अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन करती हैं।

कुशिंग रोग इसका एक उदाहरण है।

इसी तरह के लक्षण अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर या अग्न्याशय, थायरॉयड, थाइमस ग्रंथि या फेफड़ों में एक सौम्य या घातक ट्यूमर से भी हो सकते हैं।

ये भी, कोर्टिसोल के एक अतिप्रवाह में परिणाम हो सकता है।

लक्षण

कुशिंग सिंड्रोम शरीर के विभिन्न भागों को प्रभावित कर सकता है। कारण के आधार पर लक्षण व्यक्तियों में व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं।

वजन बढ़ना एक प्रमुख लक्षण है। कोर्टिसोल के उच्च स्तर के परिणामस्वरूप वसा का पुनर्वितरण होता है, विशेषकर छाती और पेट के साथ, चेहरे की गोलाई के साथ। एक "भैंस कूबड़" विकसित हो सकता है क्योंकि गर्दन और कंधे के पीछे वसा जमा होती है।

अन्य सामान्य संकेतों और लक्षणों में शामिल हैं:

  • त्वचा का पतला होना
  • अत्यधिक गुलाबी या बैंगनी खिंचाव के निशान जिसे स्ट्रै के नाम से जाना जाता है
  • आसान आघात
  • उच्च रक्तचाप
  • ऑस्टियोपोरोसिस
  • मांसपेशियों में कमजोरी
  • मासिक धर्म में रुकावट या परिवर्तन

शरीर के बाकी हिस्सों की तुलना में अंग पतले हो सकते हैं, और चेहरा झुलसा हुआ, गोल और लाल हो जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम निम्नलिखित तरीकों से त्वचा को प्रभावित कर सकता है:

  • त्वचा पतली हो जाती है।
  • यह आसानी से टूट जाता है।
  • लाल-बैंगनी-खिंचाव के निशान पेट, नितंबों, अंगों और स्तनों पर दिखाई दे सकते हैं।
  • कंधे, छाती और चेहरे पर स्पॉट विकसित हो सकते हैं।
  • गर्दन के चारों ओर गहरे रंग की त्वचा दिखाई देती है।
  • एडिमा, या पानी प्रतिधारण, त्वचा के भीतर होता है।
  • मामूली चोटों को ठीक करने में अधिक समय लगता है, जैसे कि चराई, कटौती, खरोंच और कीट के काटने।

महिलाओं के चेहरे और शरीर के अत्यधिक बाल हो सकते हैं, जिन्हें हिर्सुटिज़्म के रूप में जाना जाता है। एक महिला की आवाज़ गहरी हो सकती है, और वह अपने सिर के बाल खो सकती है। मासिक धर्म अनियमित और कम लगातार हो सकता है, और यह पूरी तरह से बंद हो सकता है।

कंधों, अंगों और कूल्हों में मांसपेशियां कमजोर हो सकती हैं, और कोर्टिसोल के उच्च स्तर से ऑस्टियोपोरोसिस, या भंगुर हड्डियां हो सकती हैं, जिससे फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है।

मानसिक स्वास्थ्य में परिवर्तन हो सकता है, संभवतः इसके लिए अग्रणी:

  • चिंता और अवसाद
  • चिड़चिड़ापन
  • भावनात्मक नियंत्रण की हानि
  • चरम मिजाज
  • आतंक के हमले
  • आत्महत्या के विचार

यौन समस्याओं में एक कम कामेच्छा, या सेक्स ड्राइव शामिल है। एक आदमी को स्तंभन दोष हो सकता है, जो एक निर्माण को प्राप्त करने या बनाए रखने में असमर्थता है।

कुशिंग के लक्षण महिलाओं और पुरुषों दोनों में प्रजनन क्षमता को प्रभावित कर सकते हैं। हालांकि, अगर अधिवृक्क ग्रंथि टेस्टोस्टेरोन और अन्य हार्मोन को भी मात देती है, तो इससे कामेच्छा बढ़ सकती है।

जटिलताओं

एनआईडीडीके के अनुसार, अन्य समस्याओं और जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:

  • उच्च रक्तचाप
  • रक्त के थक्के, स्ट्रोक, और दिल का दौरा
  • अस्वास्थ्यकर कोलेस्ट्रॉल का स्तर
  • टाइप 2 मधुमेह और इंसुलिन प्रतिरोध
  • अधिक प्यास लगना, अधिक बार पेशाब आना और पसीना आना

अन्य जटिलताओं में शामिल हैं:

  • जानलेवा रक्त संक्रमण और अन्य असामान्य संक्रमणों का अधिक खतरा
  • ऑस्टियोपोरोसिस
  • गुर्दे की पथरी
  • मांसपेशियों और ताकत का नुकसान
  • मानसिक कार्य में परिवर्तन

NIDDK के अनुसार, बच्चों में कुशिंग सिंड्रोम का परिणाम मोटापा और धीमी वृद्धि दर हो सकता है।

जो कोई भी अस्थमा, गठिया, या सूजन आंत्र रोग (आईबीडी) जैसी स्थितियों के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स ले रहा है, और जो कुशिंग सिंड्रोम के संकेतों और लक्षणों का अनुभव करता है, उन्हें जल्द से जल्द अपने डॉक्टर को बताना चाहिए।

निदान

अन्य स्थितियों और बीमारियों में समान लक्षण हो सकते हैं, इसलिए पहले इन को खत्म करना महत्वपूर्ण है।

यदि डॉक्टर को लगता है कि एक हार्मोनल समस्या हो सकती है, तो वे संभवतः व्यक्ति को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, शरीर के हार्मोनल सिस्टम के विशेषज्ञ को संदर्भित करेंगे।

ACTH के स्तरों का आकलन करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

  • एक मूत्र परीक्षण
  • एक रक्त परीक्षण
  • एक लार परीक्षण

यदि कोई डॉक्टर कुशिंग सिंड्रोम पर संदेह करता है, तो वे कारण की जांच करने के लिए अधिक परीक्षण - उदाहरण के लिए, एमआरआई इमेजिंग परीक्षण - के लिए कहेंगे। ये परीक्षण एक अंतर्निहित ट्यूमर का पता लगा सकते हैं, चाहे सौम्य या घातक।

कभी-कभी एक अवर पेट्रोसाल साइनस नमूना (आईपीएसएस) परीक्षण आवश्यक हो सकता है। यह एक विशेष रक्त परीक्षण है जो अन्य परीक्षणों के साथ, शरीर में ACTH के स्रोत की पहचान करने में मदद कर सकता है।

परिणामों की प्रतीक्षा करते समय, चिकित्सक मेट्रिपोन लिख सकता है। यह कोर्टिसोल के उत्पादन को अवरुद्ध करता है और रक्त में इसकी एकाग्रता को कम करता है।

इलाज

यदि स्टेरॉयड दवा का उपयोग कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों को ट्रिगर करता है, तो डॉक्टर को खुराक बदलने या एक अलग दवा निर्धारित करने की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार का उद्देश्य अतिरिक्त कोर्टिसोल के स्रोत का पता लगाना और इसके स्तर को कम करना है।

उपचार का प्रकार सिंड्रोम के कारण सहित कई कारकों पर निर्भर करेगा।

यदि परीक्षणों से पता चलता है कि व्यक्ति को कुशिंग की बीमारी है, तो उन्हें पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी से गुजरना पड़ सकता है।

यदि किसी व्यक्ति के पास कुशिंग के लक्षण हैं क्योंकि वे स्वास्थ्य की स्थिति का इलाज करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग कर रहे हैं, तो चिकित्सक दवा की खुराक को कम कर सकता है, या इसे गैर-कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा के साथ बदल सकता है।

व्यक्तियों को चिकित्सा पर्यवेक्षण के बिना कभी भी अपने कोर्टिकोस्टेरोइड की खुराक को कम नहीं करना चाहिए। इससे कोर्टिसोल का खतरनाक स्तर कम हो सकता है और संभवत: जीवन के लिए खतरा पैदा हो सकता है।

कुछ लोगों को पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। एक सर्जन व्यक्ति की नाक के माध्यम से एक ट्यूमर को हटा सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों, अग्न्याशय या फेफड़ों में ट्यूमर को पारंपरिक या लैप्रोस्कोपिक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

सर्जरी के बाद, सामान्य हार्मोन उत्पादन वापस आने तक व्यक्ति को कोर्टिसोल प्रतिस्थापन दवाएं लेने की आवश्यकता होगी।

ट्यूमर का प्रबंधन करने के लिए उपचार में रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी शामिल हो सकते हैं, यह निर्भर करता है कि ट्यूमर घातक या सौम्य है।

वर्तमान में जिन दवाओं को कुशिंग सिंड्रोम के इलाज के लिए मंजूरी मिली है, उनमें मिफेप्रिस्टोन (कोरिअम) और पेसिरोटाइड (साइनिफ़ोर) शामिल हैं।

डॉक्टर अन्य दवाओं को ऑफ-लेबल लिख सकते हैं।

इसका मतलब है कि किसी दवा को विशेष रूप से इस स्थिति के लिए मंजूरी नहीं है, लेकिन डॉक्टरों द्वारा अनुभव से पता चला है कि ये दवाएं स्थिति के लिए प्रभावी हैं।

ड्रग्स जो लोग कुशिंग के शामिल होने के लिए ऑफ-लेबल ले सकते हैं:

  • केटोकोनाज़ोल (निज़ोरल)
  • मिटोटेन (लाइसोड्रेन)
  • मेट्रिपोन (मेटोपिरोन)

ये विभिन्न तरीकों से कोर्टिसोल के अत्यधिक उत्पादन को नियंत्रित करने में मदद कर सकते हैं। अनुसंधान अन्य दवाओं में जारी है जो सहायक भी हो सकते हैं।

यदि कोई अन्य उपचार काम नहीं करता है, तो एक सर्जन को अधिवृक्क ग्रंथि को हटाने की आवश्यकता हो सकती है।

दूर करना

कुशिंग सिंड्रोम और कुशिंग रोग गंभीर स्थिति हैं। उपचार के बिना, वे घातक हो सकते हैं।

हालांकि, अगर किसी व्यक्ति का अच्छे समय में उचित निदान होता है, तो सर्जिकल या चिकित्सा उपचार उन्हें स्वस्थ जीवन में वापस लाने में सक्षम कर सकता है।

संभावित जटिलताओं के जोखिम को कम करने और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए आजीवन अनुवर्ती महत्वपूर्ण है।

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