Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) क्या है?

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) एक दुर्लभ न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थिति है। इसका मस्तिष्क पर गंभीर प्रभाव पड़ता है।

CJD धीरे-धीरे मस्तिष्क की कोशिकाओं को नष्ट कर देता है और मस्तिष्क में छोटे छेद बनाता है।

CJD के साथ लोगों को शरीर की गतिविधियों को नियंत्रित करने में कठिनाई, चाल और भाषण में परिवर्तन और मनोभ्रंश का अनुभव होता है।

बीमारी का कोई इलाज नहीं है। यह जल्दी से आगे बढ़ता है और हर मामला घातक है। लक्षण दिखाई देने पर 1 वर्ष के भीतर व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।

विभिन्न प्रकार के सीजेडी हैं। यह बिना किसी पहचान के पैटर्न के, छिटपुट रूप से विकसित हो सकता है। इसे विरासत में लिया जा सकता है और प्रेषित किया जा सकता है।

"क्लासिक" CJD 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में विकसित होता है और विश्व स्तर पर प्रत्येक वर्ष हर मिलियन में एक व्यक्ति को प्रभावित करता है।

एक अन्य प्रकार, जिसे वेरिएंट CJD (vCJD) कहा जाता है, युवा लोगों को प्रभावित करता है।

एक व्यक्ति गाय के मांस खाने के बाद vCJD प्राप्त कर सकता है जिसमें गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी होती है, जिसे आमतौर पर पागल गाय रोग कहा जाता है। हालांकि, इस तरह से vCJD विकसित करना दुर्लभ है।

CJD क्या है?

CJD के साथ एक व्यक्ति मूड, व्यक्तित्व या व्यवहार में परिवर्तन का अनुभव कर सकता है।

CJD एक संचारित स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (TSE) है जो समय के साथ मस्तिष्क को नष्ट कर देता है।

CJD एक प्रियन, एक मिसफंडेड प्रोटीन के कारण होता है जो उसी प्रोटीन के स्वस्थ रूप में अपनी विकृति पहुंचा सकता है।

मनुष्यों में अन्य प्रकार के TSE में गेर्स्टमन-स्ट्रैसलर-स्चिंकर सिंड्रोम, घातक पारिवारिक अनिद्रा और कुरु शामिल हैं। अन्य जानवरों के उदाहरणों में मवेशियों में स्क्रैपी, भेड़ और बकरियों में और गोजातीय स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी शामिल हैं।

प्रयोगशाला परीक्षणों से संकेत मिलता है कि जानवरों के बीच संचरण हो सकता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि सीजेडी मनुष्यों के बीच संप्रेषित है।

हालांकि, संक्रमण संभव हो सकता है, उदाहरण के लिए, संक्रमित रक्त या ऊतकों के प्रत्यारोपण या प्रत्यारोपण के माध्यम से।

ट्रांसमिशन आकस्मिक संपर्क के माध्यम से नहीं होता है।

लक्षण

CJD की एक लंबी ऊष्मायन अवधि है। लक्षण दिखने में दशकों लग सकते हैं।

लक्षण मस्तिष्क की कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं। व्यक्ति की हालत तेजी से बिगड़ेगी। रोगसूचक अवधि औसतन 4-5 महीने तक रहती है, और रोग आमतौर पर 1 वर्ष के भीतर घातक होता है।

CJD के हॉलमार्क लक्षण मनोभ्रंश और मायोक्लोनस की तीव्र प्रगति है - स्पस्मोडिक, मांसपेशियों के समूहों के अनैच्छिक आंदोलन।

CJD के अन्य सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• मनोदशा, व्यक्तित्व या व्यवहार में परिवर्तन
• स्मृति हानि
• भ्रष्ट फैसला

यह स्थिति अल्जाइमर डिमेंशिया या हंटिंगटन की बीमारी से मिलती-जुलती हो सकती है, लेकिन लक्षण सालों के बजाय विकसित होने में दिन या हफ्ते लगते हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, समन्वय और मांसपेशियों पर नियंत्रण के साथ समस्याएं खराब हो जाती हैं। समय के साथ, व्यक्ति अपनी दृष्टि और स्थानांतरित करने और बोलने की क्षमता खो देगा। आखिरकार, वे एक कोमा में प्रवेश करेंगे।

मस्तिष्क के ऊतकों की शव परीक्षा से पता चला है कि CJD कुछ परिवर्तनों की ओर जाता है जो मनोभ्रंश के अन्य कारणों के साथ नहीं होते हैं।

CJD कई प्रकार के होते हैं। प्रत्येक के लक्षण और प्रगति भिन्न हो सकती है।

का कारण बनता है

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि CJD और अन्य TSE के लिए prions जिम्मेदार हैं।

एक प्रियन एक असामान्य संरचना के साथ प्रोटीन का एक प्रकार है, और यह अन्य प्रोटीनों पर इस असामान्यता को पारित करता है। यह मस्तिष्क के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है और सीजेडी के लक्षण लक्षणों का कारण बनता है।

प्रियन में एक लंबी ऊष्मायन अवधि होती है और लक्ष्य करना मुश्किल होता है। उनके पास न्यूक्लिक एसिड के रूप में कोई आनुवंशिक जानकारी भी नहीं है, जैसे डीएनए या आरएनए।

CJD विरासत में मिली या प्राप्त की जा सकती है। कुछ मामलों में, यह बिना पहचान के पैटर्न के, छिटपुट रूप से विकसित होता है।

छिटपुट सीजेडी

85% मामलों में, CJD छिटपुट है। इसका मतलब है कि इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं है कि यह क्यों विकसित होता है।

विरासत में मिला CJD

एक व्यक्ति के पास CJD का पारिवारिक इतिहास हो सकता है। 10% से 15% के बीच CJD के मामले विरासत में मिले हैं।

रोग विकसित हो सकता है यदि जीन में परिवर्तन होता है जो कि प्रियन प्रोटीन के गठन को नियंत्रित करता है।

प्राणियों में आनुवंशिक जानकारी नहीं होती है, और उन्हें प्रजनन के लिए जीन की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन असामान्य रूप से कार्य करने के लिए prions का कारण बन सकता है।

वैज्ञानिकों ने प्रियन जीन में कई उत्परिवर्तन की पहचान की है। विशिष्ट म्यूटेशन यह प्रभावित कर सकता है कि परिवार में बीमारी कितनी बार दिखाई देती है और कौन से लक्षण सबसे अधिक ध्यान देने योग्य हैं।

हालांकि, हर कोई जिनके पास प्रियन जीन म्यूटेशन है, सीजेडी विकसित नहीं करेंगे।

CJD का अधिग्रहण किया

इस बात का कोई सबूत नहीं है कि सीजेडी आकस्मिक संपर्क के माध्यम से एक व्यक्ति से दूसरे में जा सकता है।

हालांकि, संचरण मानव विकास हार्मोन के उपयोग के दौरान या प्रक्रियाओं के दौरान हो सकता है जिसमें प्रभावित मस्तिष्क या तंत्रिका तंत्र ऊतक शामिल होते हैं। इन प्रक्रियाओं में शामिल हो सकते हैं:

• कॉर्निया प्रत्यारोपण
• इलेक्ट्रोड आरोपण
• meningeal graft, मस्तिष्क के बाहरी लेप का एक ग्राफ्ट

CJD के 1% से भी कम मामलों का अधिग्रहण किया जाता है।

गाय से मांस खाने से vCJD हासिल करना संभव है, न कि क्लासिक CJD। एक व्यक्ति भोजन के माध्यम से क्लासिक सीजेडी प्राप्त नहीं कर सकता है।

यहाँ, CJD के कारणों के बारे में अधिक जानें।

निदान

कोई भी परीक्षण CJD के निदान की पुष्टि नहीं कर सकता है। केवल एक मस्तिष्क बायोप्सी यह कर सकता है, और जब कोई व्यक्ति जीवित होता है, तो प्रक्रिया बहुत जोखिम भरी होती है।

हालांकि, कुछ परीक्षण और इमेजिंग तकनीक एक डॉक्टर को निदान करने में मदद कर सकती हैं।

एफिफ़िकल परीक्षा के दौरान, डॉक्टर मांसपेशियों में ऐंठन की तलाश करेगा और व्यक्ति की सजगता की जाँच करेगा। ये सामान्य से अधिक प्रतिक्रियाशील हो सकते हैं।

इसके अलावा, मांसपेशियों को अत्यधिक टोंड या मुरझाया जा सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह बीमारी मस्तिष्क को कहां तक ​​प्रभावित करती है।

एविज़न या नेत्र परीक्षण दृष्टि हानि का पता लगा सकता है, और एईईजी असामान्य विद्युत आवेगों को प्रकट कर सकता है जो रोग को चिह्नित कर सकते हैं।

एसीटी स्कैन या एमआरआई लक्षणों के कारण स्ट्रोक को नियंत्रित कर सकते हैं। एमआरआई स्कैन सीजेडी की विशेषताओं में परिवर्तन भी दिखा सकता है।

मनोभ्रंश के अन्य कारणों का पता लगाने के लिए, एक चिकित्सक एल्मुनर पंचर का उपयोग करके रीढ़ की हड्डी के नलिका का परीक्षण कर सकता है, जिसे स्पाइनल टैप के रूप में भी जाना जाता है। यह परीक्षण दिखा सकता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में संक्रमण या बढ़ा हुआ दबाव है या नहीं।

यदि 14-3-3 प्रोटीन रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ में मौजूद है और व्यक्ति में विशिष्ट लक्षण हैं, तो यह सीजेडी का संकेत हो सकता है।

मृत्यु के बाद मस्तिष्क की बायोप्सी से पता चलता है कि मस्तिष्क का ऊतक स्पंजी है, जिसमें छोटे छेद हैं जहां तंत्रिका कोशिकाओं के गुच्छे नष्ट हो गए हैं।

इलाज

CJD का कोई इलाज नहीं है, और कोई भी दवा इसे नियंत्रित नहीं कर सकती है और न ही इसकी प्रगति को धीमा कर सकती है। भविष्य के उपयोग के लिए वैज्ञानिक कई उपचार विकल्पों की तलाश कर रहे हैं।

वर्तमान में, डॉक्टर लक्षणों को दूर करने और व्यक्ति को यथासंभव आरामदायक बनाने का लक्ष्य रखते हैं।

ओपियेट ड्रग्स दर्द को दूर करने में मदद कर सकते हैं। इसके अलावा, क्लोनाज़ेपम और सोडियम वैल्प्रोएट अनैच्छिक आंदोलनों को राहत देने में मदद कर सकते हैं, जैसे कि मांसपेशियों को हिलाना।

बाद के चरणों में, एक देखभालकर्ता बेडसोर को रोकने में मदद करने के लिए अक्सर व्यक्ति को स्थानांतरित करेगा। एक कैथेटर व्यक्ति के मूत्र को सूखा देगा, और वे पोषक तत्व प्राप्त करेंगे।

निवारण

अस्पताल की स्थापना में, निवारक उपायों में शामिल हैं:

• सभी चिकित्सा उपकरणों को स्टरलाइज़ करना
• CJD के जोखिम वाले लोगों से कॉर्निया दान स्वीकार नहीं करना

CJD वाले किसी व्यक्ति की देखभाल करने वाले को कुछ दिशानिर्देशों का पालन करना चाहिए, जिनमें शामिल हैं:

• त्वचा पर खुले घाव, कट और अपच को कवर करना
• टिशू, ब्लड, या तरल पदार्थ को संभालते समय दस्ताने पहने
• डिस्पोजेबल गाउन या कपड़े पहने
• दूषित तरल पदार्थ के छींटे लगने का खतरा होने पर फेस शील्ड, आंखों की सुरक्षा या मास्क का उपयोग करें
• व्यक्ति पर या उसके पास इस्तेमाल किए जाने वाले स्टरलाइज़ उपकरण
• कम से कम 1 घंटे के लिए डिस्पोजेबल बेडक्लॉथ या क्लोरीन के घोल में लिनेन का उपयोग करना

वैज्ञानिक इस बात की जांच करना जारी रखते हैं कि प्रभावी उपचार विकसित करने के प्रयास में CJD मस्तिष्क को कैसे प्रभावित करता है।

मनुष्यों को टीएसई के संभावित संचरण से बचने के लिए, अधिकांश देशों में अब प्रतिबंध है, जिसमें संक्रमित गायों के प्रबंधन के लिए सख्त दिशानिर्देश शामिल हैं।