माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं?

माइटोकॉन्ड्रिया को अक्सर सेल के पावरहाउस के रूप में संदर्भित किया जाता है। वे भोजन से ली गई ऊर्जा को ऊर्जा में बदलने में मदद करते हैं जो कोशिका उपयोग कर सकती है। लेकिन, ऊर्जा उत्पादन की तुलना में माइटोकॉन्ड्रिया अधिक है।

लगभग सभी प्रकार के मानव कोशिका में मौजूद, माइटोकॉन्ड्रिया हमारे अस्तित्व के लिए महत्वपूर्ण हैं। वे हमारे एडेनोसाइन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी), सेल की ऊर्जा मुद्रा का अधिकांश हिस्सा उत्पन्न करते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया भी अन्य कार्यों में शामिल हैं, जैसे कोशिकाओं और कोशिका मृत्यु के बीच संकेत, अन्यथा एपोप्टोसिस के रूप में जाना जाता है।

इस लेख में, हम देखेंगे कि माइटोकॉन्ड्रिया कैसे काम करते हैं, वे क्या दिखते हैं और समझाते हैं कि क्या होता है जब वे अपना काम सही तरीके से करना बंद कर देते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना

माइटोकॉन्ड्रियन का एक मूल आरेख

माइटोकॉन्ड्रिया छोटे होते हैं, अक्सर 0.75 और 3 माइक्रोमीटर के बीच होते हैं और जब तक वे दाग नहीं होते तब तक माइक्रोस्कोप के नीचे दिखाई नहीं देते हैं।

अन्य ऑर्गेनेल (कोशिका के भीतर के लघु अंग) के विपरीत, उनके दो झिल्ली होते हैं, एक बाहरी और एक आंतरिक। प्रत्येक झिल्ली के अलग-अलग कार्य होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया अलग-अलग डिब्बों या क्षेत्रों में विभाजित होते हैं, जिनमें से प्रत्येक अलग-अलग भूमिका निभाता है।

कुछ प्रमुख क्षेत्रों में शामिल हैं:

बाहरी झिल्ली: छोटे अणु बाहरी झिल्ली से स्वतंत्र रूप से गुजर सकते हैं। इस बाहरी हिस्से में पोर्सिन नामक प्रोटीन शामिल होता है, जो चैनल बनाता है जो प्रोटीन को पार करने की अनुमति देता है। बाहरी झिल्ली विभिन्न प्रकार के कार्यों के साथ कई एंजाइमों को भी होस्ट करती है।

इंटरमेम्ब्रेन स्पेस: यह आंतरिक और बाहरी झिल्ली के बीच का क्षेत्र है।

इनर मेम्ब्रेन: इस झिल्ली में ऐसे प्रोटीन होते हैं जिनकी कई भूमिकाएँ होती हैं। क्योंकि आंतरिक झिल्ली में कोई छिद्र नहीं हैं, यह अधिकांश अणुओं के लिए अभेद्य है। अणु केवल विशेष झिल्ली ट्रांसपोर्टरों में आंतरिक झिल्ली को पार कर सकते हैं। आंतरिक झिल्ली वह जगह है जहां अधिकांश एटीपी बनाई जाती है।

क्रिस्टै: ये आंतरिक झिल्ली के सिलवटों हैं। वे झिल्ली के सतह क्षेत्र को बढ़ाते हैं, इसलिए रासायनिक प्रतिक्रियाओं के लिए उपलब्ध स्थान को बढ़ाते हैं।

मैट्रिक्स: यह आंतरिक झिल्ली के भीतर का स्थान है। सैकड़ों एंजाइमों से युक्त, एटीपी के उत्पादन में महत्वपूर्ण है। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए यहां रखे गए हैं (नीचे देखें)।

विभिन्न सेल प्रकारों में माइटोकॉन्ड्रिया की विभिन्न संख्याएँ होती हैं। उदाहरण के लिए, परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में कोई नहीं होता है, जबकि यकृत कोशिकाएं 2,000 से अधिक हो सकती हैं। ऊर्जा की अधिक मांग वाले सेल में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या अधिक होती है। हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं में लगभग 40 प्रतिशत साइटोप्लाज्म माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा लिया जाता है।

यद्यपि माइटोकॉन्ड्रिया को अक्सर अंडाकार-आकार के अंग के रूप में तैयार किया जाता है, वे लगातार (विखंडन) विभाजित कर रहे हैं और एक साथ (संलयन) कर रहे हैं। तो, वास्तव में, ये संगठन कभी-बदलते नेटवर्क में एक साथ जुड़े हुए हैं।

इसके अलावा, शुक्राणु कोशिकाओं में, माइटोकॉन्ड्रिया को मिडपीस में सर्पिल किया जाता है और पूंछ की गति के लिए ऊर्जा प्रदान करता है।

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए

यद्यपि हमारे अधिकांश डीएनए को प्रत्येक कोशिका के नाभिक में रखा जाता है, माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए का अपना सेट होता है। दिलचस्प है, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (mtDNA) बैक्टीरिया डीएनए के समान है।

MtDNA 37 जीनों में कई प्रोटीन और अन्य सेलुलर समर्थन उपकरणों के लिए निर्देश रखता है।

हमारी कोशिकाओं के नाभिक में संग्रहीत मानव जीनोम में लगभग 3.3 बिलियन बेस जोड़े हैं, जबकि एमटीडीएनए में 17,000 से कम शामिल हैं।

प्रजनन के दौरान, एक बच्चे का आधा डीएनए उनके पिता और आधा उनकी माँ से आता है। हालांकि, बच्चा हमेशा अपनी मां से अपनी mtDNA प्राप्त करता है। इस वजह से, आनुवंशिक लाइनों को ट्रेस करने के लिए mtDNA बहुत उपयोगी साबित हुआ है।

उदाहरण के लिए, mtDNA विश्लेषण ने निष्कर्ष निकाला है कि मनुष्य की उत्पत्ति अपेक्षाकृत हाल ही में अफ्रीका में हुई है, लगभग 200,000 साल पहले, एक सामान्य पूर्वज से उतरा, जिसे माइटोकॉन्ड्रियल ईव के रूप में जाना जाता है।

माइटोकॉन्ड्रिया क्या करते हैं?

माइटोकॉन्ड्रिया कई प्रक्रियाओं में महत्वपूर्ण हैं।

यद्यपि माइटोकॉन्ड्रिया की सबसे प्रसिद्ध भूमिका ऊर्जा उत्पादन है, वे अन्य महत्वपूर्ण कार्यों को भी पूरा करते हैं।

वास्तव में, केवल 3 प्रतिशत जीन को माइटोकॉन्ड्रियन बनाने के लिए आवश्यक ऊर्जा उत्पादन उपकरण में जाना पड़ता है। विशाल बहुमत अन्य नौकरियों में शामिल हैं जो सेल प्रकार के लिए विशिष्ट हैं जहां वे पाए जाते हैं।

नीचे, हम माइटोकॉन्ड्रिया की कुछ भूमिकाओं को कवर करते हैं:

उत्पादन ऊर्जा

एटीपी, जीवन के सभी रूपों में पाया जाने वाला एक जटिल कार्बनिक रसायन है, जिसे अक्सर मुद्रा की आणविक इकाई के रूप में जाना जाता है क्योंकि यह चयापचय प्रक्रियाओं को शक्ति देता है। अधिकांश एटीपी माइटोकॉन्ड्रिया में प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला के माध्यम से उत्पन्न होता है, जिसे साइट्रिक एसिड चक्र या क्रेब्स चक्र के रूप में जाना जाता है।

ऊर्जा उत्पादन ज्यादातर आंतरिक झिल्ली के सिलवटों या cristae पर होता है।

माइटोकॉन्ड्रिया रासायनिक ऊर्जा को हमारे द्वारा खाए जाने वाले भोजन से ऊर्जा के रूप में परिवर्तित करते हैं जो कोशिका उपयोग कर सकती है। इस प्रक्रिया को ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण कहा जाता है।

क्रेब्स चक्र NADH नामक एक रसायन का उत्पादन करता है। NADH का उपयोग एटीपी का उत्पादन करने के लिए cristae में एंजाइमों द्वारा किया जाता है। एटीपी के अणुओं में, ऊर्जा रासायनिक बांड के रूप में संग्रहीत होती है। जब ये रासायनिक बंधन टूट जाते हैं, तो ऊर्जा का उपयोग किया जा सकता है।

कोशिकीय मृत्यु

कोशिका मृत्यु, जिसे एपोप्टोसिस भी कहा जाता है, जीवन का एक अनिवार्य हिस्सा है। जैसे ही कोशिकाएं पुरानी या टूट जाती हैं, वे दूर हो जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं। माइटोकॉन्ड्रिया यह तय करने में मदद करते हैं कि कौन सी कोशिकाएं नष्ट हो गई हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया साइटोक्रोम सी जारी करते हैं, जो एपोप्टोसिस के दौरान कोशिकाओं को नष्ट करने में शामिल मुख्य एंजाइमों में से एक कैस्पास को सक्रिय करता है।

क्योंकि कुछ बीमारियों, जैसे कि कैंसर, सामान्य एपोप्टोसिस में एक ब्रेकडाउन शामिल है, माइटोकॉन्ड्रिया को बीमारी में भूमिका निभाने के लिए माना जाता है।

कैल्शियम का भंडारण

कैल्शियम कई कोशिकीय प्रक्रियाओं के लिए महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, एक सेल में कैल्शियम को वापस छोड़ना एक तंत्रिका कोशिका या अंतःस्रावी कोशिकाओं से हार्मोन से एक न्यूरोट्रांसमीटर की रिहाई शुरू कर सकता है। कैल्शियम मांसपेशियों के कार्य, निषेचन और रक्त के थक्के के लिए भी आवश्यक है।

क्योंकि कैल्शियम बहुत महत्वपूर्ण है, सेल इसे कसकर नियंत्रित करता है। मिटोकोंड्रिया इसमें कैल्शियम आयनों को जल्दी से अवशोषित करके और आवश्यकता होने तक उन्हें पकड़कर खेलते हैं।

सेल में कैल्शियम के लिए अन्य भूमिकाओं में सेलुलर चयापचय, स्टेरॉयड संश्लेषण और हार्मोन सिग्नलिंग को विनियमित करना शामिल है।

गर्मी की उत्पत्ति

जब हम ठंडे होते हैं, तो हम गर्म रखने के लिए कांपते हैं। लेकिन शरीर अन्य तरीकों से भी गर्मी उत्पन्न कर सकता है, जिनमें से एक भूरा वसा नामक ऊतक का उपयोग होता है।

प्रोटॉन रिसाव नामक एक प्रक्रिया के दौरान, माइटोकॉन्ड्रिया गर्मी उत्पन्न कर सकता है। इसे गैर-कंपकंपी थर्मोजेनेसिस के रूप में जाना जाता है। ब्राउन वसा बच्चों में अपने उच्चतम स्तर पर पाया जाता है, जब हम ठंड के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, और धीरे-धीरे स्तर कम हो जाता है जैसे हम उम्र में।

माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी

यदि माइटोकॉन्ड्रिया सही ढंग से काम नहीं करते हैं, तो यह चिकित्सा समस्याओं की एक श्रृंखला पैदा कर सकता है।

माइटोकॉन्ड्रिया के भीतर डीएनए जीनोम के बाकी हिस्सों की तुलना में अधिक क्षतिग्रस्त होने की संभावना है।

ऐसा इसलिए है क्योंकि मुक्त कण, जो डीएनए को नुकसान पहुंचा सकते हैं, एटीपी संश्लेषण के दौरान उत्पन्न होते हैं।

इसके अलावा, माइटोकॉन्ड्रिया में कोशिका के नाभिक में पाए जाने वाले समान सुरक्षात्मक तंत्र का अभाव होता है।

हालांकि, माइटोकॉन्ड्रियल रोगों के अधिकांश परमाणु डीएनए में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं जो माइटोकॉन्ड्रिया में समाप्त होने वाले उत्पादों को प्रभावित करते हैं। ये उत्परिवर्तन या तो विरासत में मिले या सहज हो सकते हैं।

जब माइटोकॉन्ड्रिया काम करना बंद कर देते हैं, तो वे जिस सेल में होते हैं वह ऊर्जा से भूखा होता है। इसलिए, सेल के प्रकार के आधार पर, लक्षण व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। एक सामान्य नियम के रूप में, कोशिकाएं जिन्हें ऊर्जा की सबसे बड़ी मात्रा की आवश्यकता होती है, जैसे कि हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाएं और तंत्रिकाएं, दोषपूर्ण माइटोकॉन्ड्रिया से सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।

निम्नलिखित मार्ग संयुक्त माइटोकॉन्ड्रियल रोग फाउंडेशन से आता है:

"क्योंकि माइटोकॉन्ड्रिया विभिन्न ऊतकों में बहुत सारे कार्य करते हैं, इसलिए शाब्दिक रूप से विभिन्न माइटोकॉन्ड्रियल बीमारियों के सैकड़ों हैं। […] सैकड़ों जीनों और कोशिकाओं के बीच जटिल परस्पर क्रिया के कारण जो हमारे चयापचय तंत्र को सुचारू रूप से चलाने के लिए सहयोग करना चाहिए, यह माइटोकॉन्ड्रियल रोगों की एक पहचान है कि समान mtDNA म्यूटेशन समान बीमारियों का उत्पादन नहीं कर सकते हैं। ”

ऐसे रोग जो अलग-अलग लक्षण उत्पन्न करते हैं लेकिन एक ही उत्परिवर्तन के कारण होते हैं जिन्हें जीनोकॉपी कहा जाता है।

इसके विपरीत, ऐसे रोग जिनके लक्षण एक जैसे होते हैं लेकिन विभिन्न जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, जिन्हें फ़ीनोकॉपी कहा जाता है। एक फेनोकॉपी का एक उदाहरण लेह सिंड्रोम है, जो कई अलग-अलग उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है।

हालांकि एक माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी के लक्षण बहुत भिन्न होते हैं, वे शामिल हो सकते हैं:

• मांसपेशियों के समन्वय और कमजोरी का नुकसान
• दृष्टि या सुनने में समस्या
• सीखने विकलांग
• हृदय, यकृत या गुर्दे की बीमारी
• जठरांत्र संबंधी समस्याएं
• मनोभ्रंश सहित तंत्रिका संबंधी समस्याएं

माइटोकॉन्ड्रियल शिथिलता के कुछ स्तर को शामिल करने के लिए सोची जाने वाली अन्य स्थितियों में शामिल हैं:

• पार्किंसंस रोग
• अल्जाइमर रोग
• दोध्रुवी विकार
• एक प्रकार का मानसिक विकार
• क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम
• हनटिंग्टन रोग
• मधुमेह
• आत्मकेंद्रित

माइटोकॉन्ड्रिया और उम्र बढ़ने

हाल के वर्षों में, शोधकर्ताओं ने माइटोकॉन्ड्रिया रोग और उम्र बढ़ने के बीच एक कड़ी की जांच की है। उम्र बढ़ने के आसपास कई सिद्धांत हैं, और उम्र बढ़ने के माइटोकॉन्ड्रियल मुक्त कट्टरपंथी सिद्धांत पिछले एक दशक में लोकप्रिय हो गए हैं।

सिद्धांत यह है कि प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियां (आरओएस) माइटोकॉन्ड्रिया में उत्पादित होती हैं, ऊर्जा उत्पादन के उपोत्पाद के रूप में। ये अत्यधिक आवेशित कण डीएनए, वसा और प्रोटीन को नुकसान पहुंचाते हैं।

आरओएस के कारण हुई क्षति के कारण माइटोकॉन्ड्रिया के कार्यात्मक भाग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। जब माइटोकॉन्ड्रिया अब इतनी अच्छी तरह से काम नहीं कर सकते हैं, तो अधिक आरओएस का उत्पादन होता है, जिससे क्षति और अधिक बढ़ जाती है।

यद्यपि माइटोकॉन्ड्रियल गतिविधि और उम्र बढ़ने के बीच संबंध पाया गया है, लेकिन सभी वैज्ञानिक एक ही निष्कर्ष पर नहीं पहुंचे हैं। उम्र बढ़ने की प्रक्रिया में उनकी सटीक भूमिका अभी भी अज्ञात है।

संक्षेप में

माइटोकॉन्ड्रिया, संभवतः, सबसे प्रसिद्ध संगठन है। और, हालांकि उन्हें लोकप्रिय रूप से सेल के पावरहाउस के रूप में संदर्भित किया जाता है, लेकिन वे कई प्रकार के कार्यों को करते हैं जिनके बारे में बहुत कम जाना जाता है। कैल्शियम स्टोरेज से लेकर हीट जनरेशन तक, माइटोकॉन्ड्रिया हमारी कोशिकाओं के रोजमर्रा के कार्यों के लिए बेहद महत्वपूर्ण हैं।