हीमोफिलिया, जमावट, और रक्त के थक्के

जमावट रक्त का थक्का बनाने की प्रक्रिया है। यह एक महत्वपूर्ण और जटिल प्रक्रिया है जो रक्त को घाव को प्लग और ठीक करने में सक्षम बनाता है। इस तरह शरीर किसी भी अवांछित रक्तस्राव को रोकता है।

जमावट में कोशिकाओं और जमावट (थक्के) कारकों की कार्रवाई शामिल है। कोशिकाएं प्लेटलेट्स हैं, और जमावट कारक प्रोटीन हैं। ये प्रोटीन रक्त प्लाज्मा और कुछ संवहनी, या रक्त वाहिका, कोशिकाओं की सतहों पर मौजूद होते हैं।

यदि किसी व्यक्ति के रक्त के थक्के बहुत अधिक हैं, तो वे गहरी शिरा घनास्त्रता (DVT) और अन्य समस्याओं का विकास कर सकते हैं। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो एक व्यक्ति को हीमोफिलिया हो सकता है। इस मामले में, रक्तस्राव बहुत आसानी से होता है।

कैसे जमावट होती है

जब किसी व्यक्ति को हीमोफिलिया होता है, तो नाक के छिद्र आसानी से हो सकते हैं।

हेमोस्टेसिस वह प्रक्रिया है जो रक्तस्राव को रोकती है और क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाओं को बहुत अधिक रक्त खोने से रोकती है।

जमावट हेमोस्टेसिस का एक अनिवार्य हिस्सा है। हेमोस्टेसिस में, प्लेटलेट्स और फाइब्रिन नामक प्रोटीन एक क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका दीवार को प्लग करने के लिए एक साथ काम करते हैं। यह रक्तस्राव को रोकता है और शरीर को क्षति को ठीक करने का मौका देता है।

जब एंडोथेलियम में क्षति होती है, जो रक्त वाहिका का अस्तर होता है, तो प्लेटलेट्स चोट के स्थल पर तुरंत एक प्लग बनाते हैं। इसी समय, रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन फाइब्रिन किस्में बनाने के लिए प्रतिक्रिया करते हैं।

एक जटिल रासायनिक प्रतिक्रिया में, ये स्ट्रैंड्स प्लेटलेट प्लग का निर्माण और सुदृढ़ करते हैं।

जैसा कि प्लेटलेट्स प्लग में चोट लगने की जगह पर इकट्ठा होते हैं, या इसे ब्लॉक करते हैं, जमावट कारक प्लग को मजबूत करने और उपचार शुरू करने की अनुमति देने के लिए रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला में कार्य करते हैं।

प्लेटलेट क्या है?

एक प्लेटलेट रक्त में एक डिस्क के आकार का तत्व है जो रक्त के थक्के में एक भूमिका निभाता है। सामान्य थक्के के दौरान, प्लेटलेट्स एक साथ टकराते हैं।

प्लेटलेट्स रक्त कोशिकाएं हैं जो मेगाकारियोसाइट्स से आती हैं, जो कोशिकाएं हैं जो अस्थि मज्जा का उत्पादन करती हैं।

फाइब्रिन क्या है?

फाइब्रिन एक अघुलनशील प्रोटीन है जो रक्त के थक्के जमने में भूमिका निभाता है।

फिब्रिन घाव में एक जाली जैसी संरचना में इकट्ठा होता है जो प्लेटलेट प्लग को मजबूत करता है।

जैसे ही यह जाल सूखता है और कठोर होता है, या जमावट करता है, रक्तस्राव बंद हो जाता है और घाव फिर भर जाता है।

फाइब्रिन कहां से आता है?

फाइब्रिन एक घुलनशील प्रोटीन, फाइब्रिनोजेन से रक्त में विकसित होता है।

जब प्लेटलेट क्षतिग्रस्त ऊतक के संपर्क में आते हैं, तो रासायनिक प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला होती है, जो थ्रोम्बिन नामक प्रोटीन को फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में परिवर्तित करने का कारण बनता है।

थक्के के कारक

जमावट कारक प्रोटीन होते हैं। जिगर उनमें से ज्यादातर का उत्पादन करता है।

वैज्ञानिकों ने मूल रूप से इन कारकों की गणना उस क्रम के अनुसार की, जिसमें उन्होंने उन्हें खोजा था, I से XIII तक रोमन अंकों का उपयोग करते हुए। जब किसी व्यक्ति को एक विशिष्ट थक्के की स्थिति होती है, तो उन्हें एक विशेष जमावट कारक की कमी होगी।

उदाहरण के लिए, हीमोफिलिया वाले व्यक्ति में कमी होगी:

फैक्टर VIII, या एंटीहेमोफिलिक कारक ए, अगर उनके पास हीमोफिलिया ए है

फैक्टर IX, या प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन घटक, यदि उनके पास हीमोफिलिया बी है, जिसे क्रिसमस रोग भी कहा जाता है

जब कोई घाव रक्त वाहिका की दीवार की दीवार को नुकसान पहुंचाता है, तो यह इन जमावट कारकों को शामिल करते हुए रासायनिक प्रतिक्रियाओं का एक जटिल सेट बंद कर देता है।

प्रक्रिया रासायनिक प्रतिक्रियाओं के एक झरने की तरह है, क्योंकि यह चरण दर चरण होता है।

अंतिम चरण है जब फाइब्रिनोजेन, जिसे फैक्टर I भी कहा जाता है, फाइब्रिन में बदल जाता है, जो घाव को प्लग करने और रक्तस्राव को रोकने के लिए मेष बनाता है।

थक्के और हीमोफिलिया

यदि थक्के के रूप में ऐसा नहीं होता है, तो एक व्यक्ति को हीमोफिलिया होता है। हेमोफिलिया तब होता है जब किसी व्यक्ति में थक्के की पूरी संख्या नहीं होती है। यह आमतौर पर तब होता है जब एक व्यक्ति को एक जीन विरासत में मिलता है जो उन्हें थक्के कारकों के निचले स्तर का उत्पादन करने का कारण बनता है।

हीमोफिलिया के दो मुख्य प्रकार हैं - ए और बी।

हीमोफिलिया वाले लोगों में क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी होती है, और हीमोफिलिया बी वाले लोगों में क्लॉटिंग फैक्टर IX की कमी होती है।

नेशनल हार्ट, फेफड़े और रक्त संस्थान (NHLBI) के अनुसार, किसी व्यक्ति के हीमोफिलिया की गंभीरता क्लॉटिंग फैक्टर VII या IX की मात्रा पर निर्भर करती है जो उनके रक्त में है:

• हल्के हीमोफिलिया: व्यक्ति में सामान्य थक्के के स्तर का 5 से 40 प्रतिशत हिस्सा होगा।
• मध्यम हेमोफिलिया: उनके पास सामान्य थक्के के कारक का 1 से 5 प्रतिशत होगा
• गंभीर हीमोफिलिया: उनके पास सामान्य स्तर का 1 प्रतिशत से कम होगा

लक्षण और जटिलताओं

जब किसी व्यक्ति को हीमोफिलिया होता है, तो वे अन्य लोगों की तुलना में अधिक आसानी से और अधिक गंभीर रूप से चोट खा सकते हैं।

हीमोफिलिया के लक्षणों में घाव शामिल होते हैं जो चंगा नहीं करते हैं और आसान घाव होते हैं।

जटिलताओं का एक उच्च जोखिम है, जिनमें से कुछ जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।

लक्षण और जटिलताओं में शामिल हैं:

• एक सतही चोट के बाद रक्तस्राव, भले ही वह छोटा हो
• कोई स्पष्ट कारण के लिए nosebleeds
• मुंह से खून बहना
• स्वतः स्फूर्त
• आंतरिक रक्तस्राव के कारण जोड़ों में सूजन और दर्द
• मस्तिष्क में रक्तस्राव के बाद सिर पर हल्का झटका, सिर में दर्द, उल्टी, भ्रम, कमजोरी, और संभवतः दौरे
• अन्य अंग और ऊतक क्षति
• रक्त की गंभीर हानि, हाइपोवॉलेमिक सदमे के लिए अग्रणी
• महिलाओं में, लंबे समय तक या भारी मासिक धर्म रक्तस्राव

टाइप ए और टाइप बी दोनों हल्के, मध्यम या गंभीर हो सकते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि किसी व्यक्ति के थक्के कारक कितने कम हैं।

हेमोफिलिया आमतौर पर पुरुषों को प्रभावित करता है, लेकिन, बहुत कम ही, महिलाओं को हो सकता है। हर साल, एनएचएलबीआई के अनुसार, लगभग 5,000 पुरुषों में से 1 का जन्म होता है। रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) के अनुसार, शायद ही कभी, यह महिलाओं को प्रभावित कर सकता है।

हीमोफिलिया के साथ रहना

हीमोफिलिया वाले व्यक्ति को एस्पिरिन या कुछ अन्य दवाओं का उपयोग नहीं करना चाहिए। किसी भी नई दवा का उपयोग करने से पहले डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है।

हेमोफिलिया वाले व्यक्ति को चोट और रक्तस्राव को रोकने के लिए कुछ सावधानी बरतने की आवश्यकता होगी।

इसमें शामिल हो सकते हैं:

• गतिविधियों और देखभाल के साथ खेल चुनना
• एस्पिरिन जैसी दवाओं का उपयोग नहीं करना, जो थक्के को कम करते हैं
• यह सुनिश्चित करना कि सभी स्वास्थ्य कार्यकर्ता, स्कूल शिक्षक और अन्य लोग जानते हैं कि उनके पास हीमोफिलिया है

यह सभी चिकित्सा सलाह का पालन करना और सभी नियुक्तियों में भाग लेने के लिए आवश्यक है जो डॉक्टर सुझाते हैं।

कुछ लोग चिकित्सा पहचान के कुछ प्रकार पहनने का चयन कर सकते हैं ताकि अन्य लोगों को पता चल सके कि किसी आपात स्थिति में किस प्रकार की कार्रवाई करनी है और इससे बचना है।

भविष्य की उम्मीदें

2018 में, साल्क इंस्टीट्यूट के वैज्ञानिकों ने घोषणा की कि उन्होंने स्टेम-सेल तकनीक का उपयोग करते हुए हीमोफिलिया बी वाले लोगों के लिए "एक-शॉट" चिकित्सा प्रदान करने का एक तरीका ढूंढ लिया है।

गोली प्राप्त करने के लगभग एक वर्ष बाद इंजेक्शन प्राप्त करने वाले चूहे आवश्यक थक्के कारक पैदा करते रहे।

समय में, यह एक नई प्रकार की चिकित्सा की पेशकश कर सकता है जो हेमोफिलिया के साथ लोगों के जोखिम को कम करेगा।

दूर करना

संयुक्त राज्य अमेरिका के नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ के जेनेटिक एंड रेयर डिजीज (GARD) सूचना केंद्र के अनुसार, अतीत में, हेमोफिलिया एक जीवन-धमकी वाली स्थिति थी, लेकिन दृष्टिकोण में सुधार हुआ है।

अभी तक हेमोफिलिया का इलाज नहीं है, और दृष्टिकोण स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है।

वर्तमान चिकित्सा उपचार के विकल्प के साथ, हालांकि, थक्के कारक के निम्न स्तर वाले कई लोग सामान्य या निकट-सामान्य जीवनकाल जी सकते हैं और जीवन की अच्छी गुणवत्ता का आनंद ले सकते हैं।