पॉलीएंगाइटिस (जीपीए) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस: आपको क्या जानना चाहिए

पॉलीएंगाइटिस (जीपीए) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस, जिसे पहले वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में जाना जाता है, एक दुर्लभ और जीवन-धमकाने वाला विकार है जो फेफड़ों, गुर्दे और ऊपरी श्वसन पथ सहित कई अंगों में रक्त प्रवाह को प्रतिबंधित करता है।

यह एक प्रकार का वास्कुलिटिस है, रक्त वाहिकाओं के लिए एक सूजन और चोट है।

जीपीए को दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेशन की आवश्यकता होती है। उपचार के विषाक्त होने से कुछ रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

जीपीए संयुक्त राज्य में प्रति 100,000 लोगों में से केवल 3 को प्रभावित करता है।

यह किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन लक्षण आमतौर पर तब दिखाई देते हैं जब रोगी अपने चालीसवें या पचासवें वर्ष में होते हैं। यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, और गोरे लोग अन्य जातीय समूहों की तुलना में अधिक अतिसंवेदनशील लगते हैं।

रक्त वाहिकाओं में सूजन पैदा करने के साथ-साथ जीपीए रक्त वाहिकाओं के चारों ओर ग्रैन्यूलोमा का निर्माण करता है। एक ग्रैनुलोमा, या दानेदार बनाना, ऊतकों में पाया जाने वाला एक प्रकार का स्थानीयकृत गांठदार सूजन है, जो एक प्रकार का भड़काऊ ऊतक है।

कारण अज्ञात है, लेकिन जीपीए एक प्रकार का कैंसर या संक्रमण नहीं है।

प्रारंभिक उपचार और निदान के साथ, जीपीए के लक्षण छूट में जा सकते हैं। अनुपचारित, यह गुर्दे की विफलता और मृत्यु का कारण बन सकता है।

यह क्या है?

जीपीए में रक्त वाहिकाओं की सूजन शामिल है।

GPA वास्कुलिटिक सिंड्रोम के एक बड़े समूह का हिस्सा है।

वे सभी एंटीम्युट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) नामक एक असामान्य प्रकार के परिसंचारी एंटीबॉडी द्वारा एक ऑटोइम्यून हमले की सुविधा देते हैं।

ये एंटीबॉडी छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं पर हमला करते हैं।

GPA के अलावा, वास्कुलिटिक सिंड्रोम के अन्य उदाहरणों में शामिल हैं:

• चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम
• माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस

2012 चैपल हिल सहमति सम्मेलन (CHCC2012) द्वारा जारी एक विवरण के अनुसार, GPA एक है:

"नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमेटस सूजन आमतौर पर ऊपरी और निचले श्वसन पथ को शामिल करता है, और नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस मुख्य रूप से छोटे से मध्यम जहाजों को प्रभावित करता है (जैसे, केशिका, वेन्यूल्स, धमनी, धमनियों और नसों)। नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आम है। "

CHCC2012 ने पॉलीगिनाइटिस (GPA) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का नाम बदलने पर सहमति व्यक्त की।

लक्षण

जीपीए के लक्षण और लक्षण धीरे-धीरे या अचानक विकसित हो सकते हैं।

अधिकांश रोगियों में पहला लक्षण है राइनाइटिस, एक बहती और भरी हुई नाक, जो आम सर्दी के गंभीर मामले के समान है।

अन्य संकेतों और लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• लगातार बहती नाक
• खांसी, जिसमें रक्त शामिल हो सकता है
• कान के संक्रमण
• जोड़ों का दर्द
• भूख में कमी
• अस्वस्थता, या अस्वस्थ होने की सामान्य भावना
• नाक में दम करना
• साँसों की कमी
• साइनसाइटिस
• त्वचा के घाव
• जोड़ों में सूजन
• आँख का दर्द
• आँखों में जलन
• आँख लाल होना
• नज़रों की समस्या
• बुखार
• कमजोरी, अक्सर एनीमिया के कारण
• अनायास ही वजन कम होना
• मूत्र में रक्त

यह तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हो सकता है, गुर्दे का एक सिंड्रोम है, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो तेजी से तीव्र गुर्दे, या गुर्दे, विफलता में प्रगति होती है। हालत के साथ लगभग 75 प्रतिशत लोग गुर्दे की बीमारी का विकास करते हैं।

का कारण बनता है

विशेषज्ञ यह नहीं जानते हैं कि GPA के क्या कारण हैं।

यह तब प्रतीत होता है जब एक प्रारंभिक सूजन पैदा करने वाली घटना असामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया को भड़काती है। यह रक्त वाहिकाओं और ग्रेन्युलोमा, या भड़काऊ ऊतक द्रव्यमान को सूजन और संकुचित करता है।

जब एक रिलैप्स होता है, तो यह कभी-कभी संक्रमण के कारण होता है।

अन्य योगदान कारक पर्यावरण विष, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति या दोनों का संयोजन हो सकते हैं।

यह पैरावोवायरस से जुड़ा हुआ है और लंबे समय तक मौजूद है स्टैफिलोकोकस ऑरियस (एस ऑरियस) नासिका मार्ग में।

निदान

एक रक्त परीक्षण एएनसीए एंटीबॉडी का पता लगा सकता है, अक्सर जीपीए वाले लोग पेश करते हैं।

निदान मुश्किल हो सकता है, क्योंकि एक मरीज को शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं हो सकता है, या लक्षण निरर्थक हो सकते हैं। किसी निदान तक पहुंचने में प्राथमिक देखभाल में 2 से 20 महीने तक का समय लग सकता है।

एक डॉक्टर को GPA पर संदेह हो सकता है अगर किसी मरीज को एक विस्तारित अवधि के लिए प्रासंगिक, अस्पष्टीकृत लक्षण हुए हों।

चिकित्सक संकेतों और लक्षणों के बारे में पूछेगा, एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करेगा और रोगी के चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करेगा।

रक्त परीक्षण ANCAs का पता लगा सकते हैं, जो एंटीबॉडी 90% से अधिक सक्रिय जीपीए वाले रोगियों में मौजूद हैं।

ANCA अकेले एक निदान की पुष्टि नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे संकेत दे सकते हैं कि स्थिति मौजूद हो सकती है।

एक रक्त परीक्षण भी रोगी की एरिथ्रोसाइट अवसादन (सेड) दर को माप सकता है। यह वह गति है जिस पर लाल रक्त कोशिकाएं एक ट्यूब के नीचे गिर जाती हैं। इसमें आमतौर पर लगभग एक घंटा लगता है।

एक sed दर परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद कर सकता है कि क्या शरीर में सूजन है, और यदि हां, तो यह कितना गंभीर है। जब सूजन होती है, तो लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से नीचे गिरती हैं।

एक रक्त परीक्षण भी एनीमिया के लिए जाँच कर सकता है, इस स्थिति के रोगियों में एक आम समस्या है। यह यह भी दिखा सकता है कि गुर्दे ठीक से काम कर रहे हैं या नहीं।

अन्य नैदानिक ​​परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• मूत्र परीक्षण यह निर्धारित करने के लिए कि क्या गुर्दे प्रभावित हैं
• छाती एक्स-रे यह निर्धारित करने में मदद करने के लिए कि क्या कोई समस्या जीपीए या किसी अन्य फेफड़ों की बीमारी से उपजी है
• बायोप्सी

एक बायोप्सी जीपीए का पता लगाने का एकमात्र निश्चित तरीका है। इसमें माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए एक प्रभावित अंग से ऊतक का छोटा टुकड़ा लेना शामिल है। ऊतक के नमूने वायुमार्ग, नाक मार्ग या फेफड़ों से लिए जा सकते हैं, और परिणाम ग्रेन्युलोमा और वास्कुलिटिस की उपस्थिति की पुष्टि या पुष्टि कर सकते हैं।

यदि रोगी को गुर्दे, या गुर्दे, विफलता या त्वचीय वास्कुलिटिस हैं, तो नमूने त्वचा या गुर्दे से भी लिए जा सकते हैं।

इलाज

जीपीए के लिए उपचार को आमतौर पर दो चरणों में विभाजित किया जाता है:

• रोग हटाने की प्रेरण, जिसमें सभी संकेतों और लक्षणों से छुटकारा पाना शामिल है।
• एक पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, रोग निवारण का रखरखाव।

शुरुआती निदान और उपचार से मरीज के महीनों में छूट जाने की संभावना बढ़ जाती है। कुछ रोगियों को लंबे समय तक आवश्यकता हो सकती है।

यह संकेत और लक्षणों के चले जाने के बाद व्यक्ति की निगरानी करने के लिए महत्वपूर्ण है, छूटने के चरण के दौरान, क्योंकि रोग पुनरावृत्ति कर सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जैसे कि प्रेडनिसोन, प्रारंभिक संकेतों और लक्षणों के लिए निर्धारित किया जा सकता है। कुछ मामलों में, यह एकमात्र दवा है।

अन्य इम्यूनोस्प्रेसिव ड्रग्स, जैसे साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटॉक्सान), एज़ैथियोप्रिन (इमरान) या मेथोट्रेक्सेट (रूमेट्रेक्स) भी ज्यादातर मामलों में निर्धारित हैं। इसका उद्देश्य शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को ओवररिएक्टिंग से रोकना है।

स्टेरॉयड और साइक्लोफॉस्फेमाइड उपचार उपलब्ध होने से पहले, GPA के साथ 82 प्रतिशत रोगियों की मृत्यु पहले वर्ष के भीतर हुई, और औसत उत्तरजीविता 5 महीने थी। पिछले 50 वर्षों में की गई प्रगति का मतलब है कि 90 प्रतिशत रोगी जीवित रहेंगे, और कुछ अन्य 20 वर्षों तक बिना किसी छूट के उम्मीद कर सकते हैं।

Rituximab, या Rituxan का उपयोग किया जा सकता है। यह दवा जो मूल रूप से गैर-हॉजकिन के लिंफोमा, एक प्रकार का कैंसर का इलाज करने के लिए डिज़ाइन की गई थी। बाद में, यह संधिशोथ (आरए) के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था। रिटक्सिमाब शरीर में बी कोशिकाओं की संख्या को कम करता है। बी कोशिकाओं सूजन में शामिल हैं। यदि मानक उपचार प्रभावी नहीं हैं, तो कुछ डॉक्टर रिटक्सिमैब लिख सकते हैं।

इस स्थिति का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली कई दवाएं रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करती हैं, इसलिए रोगी की निगरानी करना महत्वपूर्ण है। एक कम प्रतिरक्षा प्रणाली संक्रमण से लड़ने में कम सक्षम होती है।

निम्नलिखित दवाएं उपचार के दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली का समर्थन करने में मदद कर सकती हैं:

• ट्राईमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल, जैसे बैक्ट्रीम, सेप्ट्रा, फेफड़ों के संक्रमण से सुरक्षा प्रदान कर सकते हैं।
• फोसामैक्स जैसे बिस्फोस्फॉनेट्स ऑस्टियोपोरोसिस, या हड्डियों के नुकसान को रोकने में मदद करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जा सकता है।
• फोलिक एसिड घावों और अन्य समस्याओं को रोक सकता है जो तब हो सकते हैं जब फोलेट का स्तर कम होता है, उदाहरण के लिए, उपचार में मेथोट्रेक्सेट का उपयोग करने के परिणामस्वरूप।

कुछ रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। यदि गुर्दे की विफलता होती है, तो डॉक्टर एक गुर्दा प्रत्यारोपण की सिफारिश कर सकते हैं।

जटिलताओं

जटिलताओं आमतौर पर उपचार की कमी के परिणामस्वरूप होती हैं।

उनमें निम्नलिखित में से कोई भी शामिल हो सकता है:

• मध्य कान में दानेदार ऊतक के कारण बहरापन हो जाता है
• त्वचा पर दाग, यदि त्वचा पर घाव हो जाते हैं
• दिल का दौरा, अगर दिल की धमनियों प्रभावित होती हैं
• गुर्दे की क्षति, जीपीए के अनुपचारित मामलों के रूप में अक्सर गुर्दे की समस्याओं का कारण होगा

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित हो सकता है, जिसमें गुर्दे बेकार और अतिरिक्त तरल पदार्थों को शरीर से ठीक से फ़िल्टर नहीं कर सकते हैं। इससे रक्तप्रवाह में अपशिष्ट उत्पादों का संचय हो सकता है।

जब GPA घातक होता है, तो यह सामान्य रूप से गुर्दे की विफलता के कारण होता है।