विशेषज्ञों ने अल्जाइमर जैसी स्थिति के लिए दिशानिर्देशों का मसौदा तैयार किया

विशेषज्ञों का एक अंतरराष्ट्रीय कार्य समूह अल्जाइमर रोग की नकल करने वाले मस्तिष्क की स्थिति के बारे में वैज्ञानिक और सार्वजनिक जागरूकता बढ़ाने में मदद करने के दिशानिर्देशों पर सहमत हुआ है। हालत नई नहीं है, लेकिन हालिया शोध और नैदानिक ​​परीक्षणों में सामने आया है।

शोधकर्ताओं ने मस्तिष्क में एक असंतुलित प्रोटीन की पहचान की है जो संभव अल्जाइमर की नकल है। '

वैज्ञानिकों ने हाल ही में लिम्बिक-प्रमुख आयु से संबंधित TDP-43 एन्सेफैलोपैथी (LATE) को "मनोभ्रंश का नया नाम मार्ग" के रूप में मान्यता दी है।

कार्य समूह में कई केंद्रों के वैज्ञानिक शामिल हैं जिन्हें राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान (NIH) से समर्थन प्राप्त होता है, साथ में अन्य देशों के सहयोगियों के साथ।

विशेषज्ञों का सुझाव है कि 80 के दशक के मध्य और उससे अधिक उम्र के लोगों पर LATE का सार्वजनिक स्वास्थ्य प्रभाव संभवतः उसी के बारे में है, जो अल्जाइमर रोग की तुलना में बड़ा नहीं है।

एक रिपोर्ट में जो अब पत्रिका में दिखाई देती है दिमागसमूह LATE की पहली परिभाषा का प्रस्ताव करता है और उन लोगों के लिए दिशानिर्देशों की सिफारिश करता है जो निदान और शोध को आगे बढ़ाने से संबंधित हैं।

रिचर्ड जे होड्स, एमडी, जो एनआईएच का हिस्सा बनने वाले नेशनल इंस्टीट्यूट ऑन एजिंग (एनआईए) के निदेशक हैं, का कहना है कि भले ही अल्जाइमर रोग पर काम करने वाले शोधकर्ता प्रगति कर रहे हैं, फिर भी वे खुद से पूछते हैं: "अल्जाइमर रोग कब है" पुराने वयस्कों में अल्जाइमर रोग नहीं है? "

LATE अल्जाइमर रोग से कैसे अलग है

नई रिपोर्ट बताती है कि जबकि LATE में अल्जाइमर रोग की नैदानिक ​​विशेषताएं हैं, पोस्टमॉर्टम परीक्षणों से पता चला है कि यह मस्तिष्क के ऊतकों को बुरी तरह प्रभावित करता है।

मुख्य अंतरों में से एक प्रोटीन को 43 kDa (TDP-43) के ट्रांसएक्टिव प्रतिक्रिया डीएनए बाइंडिंग प्रोटीन कहा जाता है।

कोशिकाओं में TDP-43 की भूमिका विभिन्न कार्यों के लिए जीन को बंद और बंद करना है। हालांकि, ऐसा करने के लिए, यह सही, मुड़ा हुआ 3 डी आकार होना चाहिए।

हाल के शोध से पता चला है कि पुराने वयस्कों में टीडीपी -43 अक्सर बुरी तरह से मुड़ जाता है।

जैसे ही टीडीपी -43 बुरी तरह से जमा होता है, यह व्यक्ति की याद रखने और सोचने की क्षमता को प्रभावित करना शुरू कर देता है। 85 साल से अधिक उम्र के लगभग 25% लोगों को टीडीपी -43 से बुरी तरह से मुड़े होने के कारण सोच और याददाश्त में कठिनाई होती है।

अध्ययनों ने टीडीपी -43 को अन्य, अधिक असामान्य मस्तिष्क रोगों, जैसे कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस और एक प्रकार के मनोभ्रंश के रूप में बुरी तरह से जोड़ दिया है, जिसे फ्रंटोटेम्पोरल लोबार डीजनरेशन कहा जाता है।

लेट और अल्जाइमर रोग के बीच एक और अंतर यह है कि बुरी तरह से मुड़ा हुआ टीडीपी -43 की उपस्थिति अक्सर हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस के साथ होती है, एक ऐसी स्थिति जो हिप्पोकैम्पस में कोशिकाओं और ऊतक के नुकसान का कारण बनती है।

हिप्पोकैम्पस स्मृति और सीखने के लिए महत्वपूर्ण है, और हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस वाले लोगों में स्मृति और सोच की दुर्बलता के लक्षण हो सकते हैं जो अल्जाइमर रोग के समान हैं।

मनोभ्रंश के अन्य कारणों को समझना

नीना सिल्वरबर्ग, पीएचडी, जो एनआईए में अल्जाइमर रोग केंद्र कार्यक्रम के निदेशक हैं, ने कार्यशाला की सह-अध्यक्षता की जिसमें विशेषज्ञ समूह ने दिशानिर्देश विकसित किए। यह कार्यशाला अटलांटा, जीए में 17-18 अक्टूबर, 2018 को हुई।

संयुक्त राज्य अमेरिका के वैज्ञानिकों के साथ-साथ, कार्य समूह में ऑस्ट्रेलिया, ऑस्ट्रिया, जापान, स्वीडन और यूनाइटेड किंगडम के विशेषज्ञ शामिल हैं। उनकी विशेषज्ञता मस्तिष्क इमेजिंग और नैदानिक ​​निदान से लेकर आनुवांशिकी, न्यूरोपैथोलॉजी और न्यूरोसाइकोलॉजी तक है।

सिल्वरबर्ग बताते हैं कि क्षेत्र में काम करने वालों ने हाल के नैदानिक ​​परीक्षणों और अनुसंधान से दो चीजें सीखीं: “पहले, उन सभी लोगों के बारे में नहीं जिन्हें हमने सोचा था कि अल्जाइमर है; दूसरा, डिमेंशिया के लिए अन्य योगदानकर्ताओं को समझना बहुत महत्वपूर्ण है। "

अल्जाइमर रोग की एक विशिष्ट विशेषता बीटा-एमाइलॉइड नामक एक प्रोटीन की उपस्थिति है, जो टीडीपी -43 की तरह, यह भी समस्याओं का कारण बन सकता है जब यह सही ढंग से मोड़ नहीं करता है।

चूंकि पोस्टमॉर्टम परीक्षणों से अधिक से अधिक साक्ष्य सामने आए हैं, यह बताता है कि नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने वाले कई लोगों के पास शायद बीटा-एमिलॉइड जमा नहीं था, हालांकि उनके लक्षणों का अल्जाइमर से मेल खाता था।

सिल्वरबर्ग का कहना है कि यह शोध के बढ़ते शरीर "एक संभावित अल्जाइमर की नकल के रूप में टीडीपी -43 को आरोपित करना" था, जिसने कार्यशाला को एक आवश्यकता के रूप में प्रेरित किया "आगे के शोध के लिए एक प्रारंभिक बिंदु प्रदान करने के लिए जो एक और योगदानकर्ता को देर से जीवन मस्तिष्क में हमारी समझ को आगे बढ़ाएगा परिवर्तन।"

LATE डायग्नोसिस और स्टेजिंग

रिपोर्ट में LATE के निदान और मंचन के लिए दिशानिर्देशों का विवरण है। यह आगे के अनुसंधान के लिए दिशा-निर्देशों की भी सिफारिश करता है।

यह नोट करता है कि LATE स्मृति, सीखने और सोचने के कई पहलुओं को लागू करता है और अंततः किसी व्यक्ति की दिन-प्रतिदिन की गतिविधियों को करने की क्षमता को कम कर देता है।

विशेषज्ञों का मानना ​​है कि LATE अल्जाइमर रोग जितनी तेजी से नहीं बढ़ता है। हालांकि, उनका सुझाव है कि जब LATE अल्जाइमर के साथ संयोजन करता है, तो गिरावट अपने आप ही किसी भी स्थिति की तुलना में तेज होने की संभावना है।

रिपोर्ट में LATE के मूल्यांकन और वर्गीकरण के लिए नियमित शव परीक्षाओं की आवश्यकता पर भी प्रकाश डाला गया है। विशेषज्ञ मस्तिष्क में TDP-43 का पता लगाने के लिए निम्नलिखित स्टेजिंग की सलाह देते हैं:

• चरण 1: TDP-43 केवल एमिग्डाला में मौजूद है।

• स्टेज 2: टीडीपी -43, एमिग्डाला और हिप्पोकैम्पस दोनों में मौजूद है।

• स्टेज 3: TDP-43 एमिग्डाला, हिप्पोकैम्पस और मध्य ललाट गाइरस में मौजूद है।

विशेषज्ञ आगे की पढ़ाई के लिए कहते हैं कि LATE कैसे विकसित होता है और कैसे आगे बढ़ता है; वे LATE के बायोमार्कर और पशु मॉडल की आवश्यकता पर भी प्रकाश डालते हैं।

वे सलाह देते हैं कि अल्जाइमर रोग के नैदानिक ​​परीक्षणों से LATE वाले व्यक्तियों को हटाने से उन परीक्षणों के सफल होने और नई जमीन को तोड़ने की अधिक संभावना हो सकती है।

यह रिपोर्ट इमेजिंग, महामारी विज्ञान और नैदानिक ​​अध्ययनों की सहायता से और पूरी तरह से व्यक्तियों के विभिन्न समूहों को कवर करने के लिए LATE की विशेषताओं का वर्णन करने की आवश्यकता को रेखांकित करती है।

डॉ। होड्स इस बात पर जोर देते हैं कि अनुसंधान को यह दूर नहीं मिला है - और वास्तव में आगे नहीं बढ़ सकता है, "उन लोगों के बिना जो मृत्यु के बाद मस्तिष्क के ऊतकों को दान करने के लिए तैयार हैं।"

"हम अंग दाताओं और उनके परिवारों के साथ-साथ सभी नैदानिक ​​परीक्षण प्रतिभागियों के लिए आभारी हैं, जो सही मायने में खोजों को आगे बढ़ाने के लिए महत्वपूर्ण हैं जो उपचार और इलाज का नेतृत्व कर सकते हैं।"

रिचर्ड जे। होड्स, एम.डी.