सीलिएक रोग का इलाज सिस्टिक फाइब्रोसिस दवाओं के साथ किया जा सकता है

नया शोध सीलिएक रोग और सिस्टिक फाइब्रोसिस के बीच आणविक समानता की जांच करता है। परिणाम बताते हैं कि सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए विकसित एक यौगिक भी सीलिएक रोग का इलाज कर सकता है।

नया शोध हमें सीलिएक रोग के इलाज के करीब ला सकता है।

सीलिएक रोग एक ऑटोइम्यून विकार है जो संयुक्त राज्य में 141 लोगों में से 1 को प्रभावित करता है।

ग्लूटेन की खपत से स्थिति उत्पन्न होती है - एक प्रोटीन जो गेहूं, जौ और राई में पाया जा सकता है और रोटी, पास्ता, और पके हुए खाद्य पदार्थों में।

सीलिएक रोग वाले व्यक्ति में, लस का सेवन करने से प्रतिरक्षा प्रणाली को बलगम पर हमला करने का कारण बनता है जो छोटी आंत के अंदर की रेखाओं को दर्शाता है।

यह पाचन के लक्षणों की एक श्रृंखला को ट्रिगर कर सकता है, जैसे कि सूजन, मतली, उल्टी, पुरानी दस्त और पेट दर्द।

बीमारी के लिए मौजूदा उपचार में लस से बचना शामिल है, लेकिन नए शोध, में प्रकाशित हुए हैं EMBO जर्नल, उपन्यास चिकित्सीय लक्ष्यों को इंगित करता है जो जल्द ही प्रभावी उपचार कर सकते हैं।

अध्ययन का नेतृत्व इटली के मिलान में सैन रैफेल साइंटिफिक इंस्टीट्यूट के लुइगी मैयूरी ने किया, साथ ही वेलेरिया रिया ने, इटली में नेपल्स फेडरिको द्वितीय और फ्रांस के पेरिस गार्ट्स विश्वविद्यालय से गुइडो क्रॉमर ने किया।

सिस्टिक फाइब्रोसिस, सीलिएक रोग में प्रोटीन की कुंजी

मैयूरी ने शोध के शुरुआती बिंदु बताते हुए कहा कि सिलेक रोग की व्यापकता सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में लगभग तीन गुना अधिक है - एक ऐसी स्थिति जिसमें बलगम की एक मोटी परत फेफड़ों और आंतों में बनती है।

"यह सह-घटना हमें आश्चर्यचकित करती है कि क्या आणविक स्तर पर दो बीमारियों के बीच संबंध है," मयूरी कहते हैं।

जैसा कि शोधकर्ता बताते हैं, सिस्टिक फाइब्रोसिस एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांस्मैम्ब्रेन कंडक्टर रेगुलेटर (सीएफटीआर) नामक एक प्रोटीन को एनकोड करता है।

सीएफटीआर एक आयन परिवहन प्रोटीन है जो बलगम द्रव को रखता है। जब यह प्रोटीन दोषपूर्ण होता है, तो बलगम चिपचिपा और चिपचिपा हो जाता है।

CFTR में आनुवंशिक परिवर्तन भी प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करते हैं, फेफड़ों और आंतों में प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला को ट्रिगर करते हैं।

इस तरह के परिवर्तन सीलिएक रोग वाले लोगों में लस के प्रभावों से मिलते जुलते हैं, इसलिए टीम ने आणविक श्रृंखला प्रतिक्रियाओं का विस्तार से अध्ययन करने के लिए निर्धारित किया, जो कि समानता के पीछे की खोज की उम्मीद थी।

शोधकर्ताओं ने ग्लूटेन के लिए असहिष्णु लोगों से मानव सेल लाइनों का अध्ययन किया और पाया कि P31-43 नामक एक पेप्टाइड सीएफटीआर को बांधता है, जिससे इसका कार्य बाधित होता है। इसके परिणामस्वरूप सेलुलर तनाव और सूजन हुई।

निष्कर्षों से संकेत मिलता है कि सीएफटीआर लस संवेदनशीलता में महत्वपूर्ण है।

सीएफटीआर पोटेंशिएटर्स सीलिएक रोग का इलाज कर सकते हैं

शोधकर्ताओं ने VX-770 नामक एक यौगिक की भी पहचान की, जो P31-43 को CFTR के कार्य को ख़राब करने से रोक सकता है।

टीम ने ग्लूटेन-असहिष्णु चूहों VX-770 दिया और पाया कि यह कृन्तकों में आंतों के लक्षणों को रोकता है।

उन्होंने इसके बाद मानव कोशिका लाइनों में इन परिणामों को दोहराया, यह पाते हुए कि VX-770 के साथ पूर्व ऊष्मायन ने P31-43 पेप्टाइड को प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने से रोक दिया।

VX-770 एक CFTR पोटेंशियेटर है - एक औषधीय यौगिक जिसे वैज्ञानिकों ने सिस्टिक फाइब्रोसिस के इलाज के लिए विकसित किया है।

नए निष्कर्षों से पता चलता है कि CFTR पोटेंशिएटर्स भी सीलिएक रोग का इलाज कर सकते हैं।

मयूरी, रिया और उनके सहयोगियों ने निष्कर्ष निकाला:

"यह अध्ययन सीएफटीआर को ग्लूटेन के आणविक लक्ष्य के रूप में पहचानता है जो [सीलिएक रोग] रोगजनन में योगदान देता है, [सीलिएक रोग] की रोकथाम या उपचार के लिए सीएफटीआर पोटेंशिएटर्स के पुन: उपयोग के लिए वैज्ञानिक तर्क प्रदान करता है।"

शोधकर्ताओं का कहना है कि "भविष्य के नैदानिक ​​परीक्षणों को यह पता लगाना चाहिए कि क्या सीएफटीआर शक्तिवर्धक […] का मौखिक प्रशासन [सीलिएक रोग] रोगजनन के साथ [हस्तक्षेप करने में सक्षम] हो सकता है, सीलिएक व्यक्तियों को अपने आहार को बदलने के बिना ऑटोइम्यून कोरबिडिटीज से बचने के लिए।"

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